魏秀紅，吳書(shū)寧，王錫明

（1.山東省冠縣中心醫(yī)院a CT室，b放射科，山東 冠縣 252500；2.山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所，山東 濟(jì)南 250021）

胸部孤立性纖維瘤的MSCT表現(xiàn)

魏秀紅1a，吳書(shū)寧1b，王錫明2

（1.山東省冠縣中心醫(yī)院a CT室，b放射科，山東 冠縣 252500；2.山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所，山東 濟(jì)南 250021）

目的：探討MSCT對(duì)胸部孤立性纖維性腫瘤的診斷及鑒別診斷價(jià)值。方法：回顧性分析18例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的胸部孤立性纖維性腫瘤的MSCT表現(xiàn)。結(jié)果：18例中，病灶位于縱隔7例（38.9%），胸膜6例（33.3%），右心膈角2例（11.1%），胸壁3例（16.7%）。8例平掃軟組織腫塊，密度均勻，1例見(jiàn)環(huán)形鈣化；增強(qiáng)掃描8例呈典型的斑片樣、地圖樣強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)血管飄逸征，2例呈環(huán)形強(qiáng)化，4例呈輕度強(qiáng)化，3例呈不均質(zhì)強(qiáng)化，1例有胸膜轉(zhuǎn)移。結(jié)論：胸部孤立性纖維瘤無(wú)特異性影像學(xué)表現(xiàn)，易與胸部良惡性腫瘤混淆，確診仍依據(jù)病理及免疫組化。

胸部腫瘤；孤立性纖維瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

孤立性纖維瘤是起源于間葉組織（樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞）的罕見(jiàn)腫瘤，1931年由Klemperer和Rabin首先命名，曾被命名為孤立性纖維間皮瘤、胸膜下纖維瘤和局限性纖維瘤等，2013年WHO重新分類(lèi)孤立性纖維瘤屬于纖維母細(xì)胞瘤肌纖維母細(xì)胞腫瘤中的良性腫瘤中間性纖維瘤（偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移性）［1-2］。全身各部位均可發(fā)生，但胸部孤立性纖維瘤無(wú)特異性，易與其他胸部良惡性腫瘤混淆。筆者回顧性分析2010—2014年山東省立醫(yī)院、山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所及冠縣中心醫(yī)院就診的胸部孤立性纖維瘤患者18例，并對(duì)其MSCT表現(xiàn)進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料18例中，男11例，女7例（男女之比1.6∶1）；年齡25～74歲，平均41歲。14例查體發(fā)現(xiàn)，無(wú)臨床臨床癥狀，胸痛1例，咳嗽、咳痰3例。

1.2 儀器與方法CT采用Siemens 128 GE 64排Lightspeed VCT。掃描參數(shù)：120 kV，160 mAs，矩陣512×512，層厚3.0 mm，螺距1.0。圖像重建層厚3.0 mm，重建層距2.5 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑（碘海醇300 mgI/mL），劑量1.5 mL/kg體質(zhì)量，流率3 mL/s。

2 結(jié)果

18例中，位于縱隔7例（男4例，女3例），胸膜6例（男4例，女2例），右心膈角2例（均為男性），胸壁3例（均為男性）。病灶體積最大25 cm×20 cm× 15 cm，最小2.8 cm×3.1 cm×2.0 cm，平均直徑6.5 cm?？v隔孤立性纖維瘤，呈腫塊狀（圖1），6例與縱隔呈寬基底相連，1例呈銳角相連；胸膜孤立性纖維瘤，形態(tài)不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀改變，均與胸膜廣基底相連（圖2）；心隔角孤立性纖維瘤，呈類(lèi)圓形（圖3）；胸壁孤立性纖維瘤，1例呈與胸壁呈銳角相連，2例呈寬基底相連，形態(tài)不規(guī)則（圖4）。10例縱隔及胸膜腫塊密度均欠均勻，8例平掃呈軟組織密度灶，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈典型斑片樣、地圖樣強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)血管飄逸征（圖1，4），2例呈環(huán)形強(qiáng)化（圖2），4例輕度強(qiáng)化，3例不均質(zhì)強(qiáng)化。18例均未見(jiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大，僅1例有胸膜轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 臨床與病理孤立性纖維瘤是一種間質(zhì)性、罕

見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，起源于樹(shù)突狀細(xì)胞。胸部孤立性纖維瘤臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶、胸痛、呼吸困難等，也可無(wú)任何臨床癥狀，查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，本組14例查體時(shí)檢出。文獻(xiàn)［3］報(bào)道，本病可發(fā)生于任何年齡，較多見(jiàn)于青壯年及老年人，且無(wú)性別差異，本組年齡25～74歲（平均41歲），與文獻(xiàn)［3］報(bào)道相符；本組男性略多于女性（男女比率1.6∶1），可能與例數(shù)較少有關(guān)。孤立性纖維瘤起源于樹(shù)突狀細(xì)胞腫瘤，一般瘤細(xì)胞排列較致密，有的區(qū)域排列疏松，有的瘤細(xì)胞具有輕度異型性，有的具有黏液樣變，還可出現(xiàn)出血、壞死等，腫瘤血管較豐富，血管腔擴(kuò)張，管壁玻璃樣變性。免疫組化Vimentin+，CD34+，BcL-2+，CD99+，Ki-67 6%，CR+（灶性）。

3.2 CT表現(xiàn)文獻(xiàn)［4］報(bào)道，胸部孤立性纖維瘤多位于胸膜，多與胸膜呈寬基底相連。本組5例與相鄰胸膜寬基底相連，且形態(tài)不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀改變；1例向胸腔內(nèi)突出，與胸膜呈銳角相連。心膈角孤立性纖維瘤未見(jiàn)報(bào)道，胸壁的報(bào)道也很少，本組3例。孤立性纖維瘤一般表現(xiàn)為密度均質(zhì)性軟組織腫塊影，因瘤體內(nèi)常含有豐富的纖維組織、透明樣變性、黏液樣變性等，可見(jiàn)囊性變或出血等改變，因此CT表現(xiàn)為密度不均質(zhì)。本組縱隔及胸膜腫塊密度均欠均勻，7例平掃呈軟組織密度灶，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈典型的斑片樣、條索狀、地圖樣強(qiáng)化，動(dòng)脈期內(nèi)見(jiàn)血管飄逸征，呈快進(jìn)慢出特點(diǎn)，2例呈環(huán)形強(qiáng)化，其1例內(nèi)含條狀脂性密度，4例呈輕度強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)低密度壞死區(qū)，1例見(jiàn)點(diǎn)狀、條狀、環(huán)形鈣化灶，3例呈不均質(zhì)強(qiáng)化。2013年WHO分類(lèi)中將孤立性纖維瘤歸屬為纖維母細(xì)胞瘤中良性腫瘤中的間性纖維瘤，偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移。本組18例均未見(jiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，僅1例胸膜有轉(zhuǎn)移。孤立性纖維瘤發(fā)生于胸壁，一般不會(huì)破壞鄰近的骨質(zhì)，可見(jiàn)占位性改變，表現(xiàn)為局部肋間隙增寬。當(dāng)瘤體較大時(shí)，可出現(xiàn)受壓骨質(zhì)吸收改變。

3.3 鑒別診斷［5-7］①縱隔內(nèi)畸胎瘤：最突出的特點(diǎn)是腫瘤內(nèi)含有多種密度不同的組織成分，多含水、脂肪組織或脂質(zhì)成分、形態(tài)不同的鈣化或骨化（斑點(diǎn)狀、斑塊狀、蛋殼狀、枝形骨或牙齒）及軟組織成分，而孤立性纖維瘤一般無(wú)脂性密度灶，鈣化較少見(jiàn)；②胸膜間皮瘤：多見(jiàn)于老年男性，常有石棉接觸史，影像學(xué)上多以胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)及胸腔積液為特征，而孤立性纖維瘤多為單發(fā)性，很少出現(xiàn)胸腔積液；③神經(jīng)源性腫瘤：可起源于縱隔及肋間神經(jīng)，多表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻性強(qiáng)化，與孤立性纖維瘤鑒別困難；④肺癌：一般有咳嗽、咳痰，咯血等，呈分葉狀，可見(jiàn)暈征及毛刺，而突向胸腔的孤立性纖維瘤多形態(tài)規(guī)整，無(wú)毛刺等。

總之，胸部孤立性纖維瘤相對(duì)較少見(jiàn)，無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，影像學(xué)有一定的征象，而無(wú)特異性表現(xiàn)，明確診斷依賴(lài)病理及免疫組化。

圖1男，50歲。無(wú)誘因出現(xiàn)突發(fā)胸部持續(xù)性鈍痛、胸悶4 d，活動(dòng)后加重。左前上縱隔類(lèi)圓形軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描內(nèi)見(jiàn)血管飄逸征圖2男，25歲，發(fā)現(xiàn)縱隔占位性病變1 d。右側(cè)縱隔胸膜見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描呈環(huán)狀強(qiáng)化圖3男，45歲，查體發(fā)現(xiàn)右肺占位性病變。右側(cè)心膈角區(qū)見(jiàn)橢圓形軟組織密度腫塊，與縱隔胸膜呈銳角相連圖4女，67歲，胸片左下肺占位性病變。左側(cè)胸壁見(jiàn)橢圓形軟組織密度腫塊，增強(qiáng)掃描呈地圖樣改變，內(nèi)可見(jiàn)血管飄逸征

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2016-05-31）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.026

國(guó)家自然基金項(xiàng)目（81571672）。

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