王剛， 楊大強(qiáng)， 孫毅倫， 王勝利，劉浩，盧華麗

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·論著研究·

巨大原發(fā)性腎平滑肌肉瘤1例報(bào)告和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王剛， 楊大強(qiáng)， 孫毅倫， 王勝利，劉浩，盧華麗

目的：探討原發(fā)性腎平滑肌肉瘤的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后。方法:回顧性分析2014年收治的1例原發(fā)性腎平滑肌肉瘤患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)討論原發(fā)性腎平滑肌肉瘤的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)、治療方法和預(yù)后?；颊?，女，70歲。主要表現(xiàn)為全程肉眼血尿1周，伴腰痛、發(fā)熱及腹部包塊。CT和B超檢查提示左腎實(shí)質(zhì)性占位性病變，考慮左腎癌，腫瘤直徑約15 cm。術(shù)前腫瘤分期為T(mén)4N0M0，行左腎根治切除治療。結(jié)果:術(shù)后病理檢查為左腎平滑肌肉瘤，腫瘤大小為17 cm×17 cm×12 cm。術(shù)后8個(gè)月患者死亡。結(jié)論:腎平滑肌肉瘤臨床比較罕見(jiàn)，臨床癥狀有肉眼血尿、腰腹部腫塊、腰痛、貧血、發(fā)熱等，和常見(jiàn)的腎癌一樣，無(wú)特異性。影像學(xué)檢查也無(wú)特異性。確診要依據(jù)病理檢查。外科手術(shù)為主要治療手段，放療、化療、靶向治療等輔助治療效果尚不明確。

腎腫瘤； 腎平滑肌肉瘤； 腎切除術(shù)； 預(yù)后

原發(fā)性腎平滑肌肉瘤比較罕見(jiàn)，臨床上該疾病在國(guó)內(nèi)外多以個(gè)案報(bào)道的形式報(bào)道的較多，然而巨大的原發(fā)性腎平滑肌肉瘤報(bào)道的較少。2014年4月，我院收治1例巨大原發(fā)性腎平滑肌肉瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者，女，70歲。因肉眼血尿1周入院。伴尿痛，無(wú)尿頻、尿急；伴腰痛，腰痛為鈍痛，左側(cè)明顯；伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.6℃，無(wú)咳嗽、咳痰、咯血。體檢：BP 120/70 mm Hg，心肺聽(tīng)診正常，左側(cè)中上腹部明顯膨隆，可觸及直徑約15 cm腫塊 ，無(wú)壓痛，左腎區(qū)叩痛陽(yáng)性，右腎區(qū)無(wú)膨隆，無(wú)叩痛，膀胱區(qū)無(wú)膨隆，無(wú)壓痛。輔助檢查：腫瘤標(biāo)志物：NSE 33.47 ug/L；尿常規(guī)：白細(xì)胞 陰性，隱血±，鏡檢紅細(xì)胞 少見(jiàn)。生化檢查：白蛋白33 g/L，ALT 72 U/L，AST38 U/L，堿性磷酸酶139 U/L，肌酐79 μmol/L,C反應(yīng)蛋白204.2 mg/L。血常規(guī)：白細(xì)胞18.56×109/L，中性粒細(xì)胞比率86.3% ，紅細(xì)胞3.73×1012/L，血紅蛋白 107g/L,血小板297×109/L。胸片檢查無(wú)異常。CT示：左腎變形增大，左腎區(qū)見(jiàn)一卵圓形混雜密度腫塊，增強(qiáng)后呈不均質(zhì)強(qiáng)化，與正常腎實(shí)質(zhì)分界欠清，突出腎外，其上極達(dá)胃下方，下極近臍層面，并累及左腎周、左腎盂、腎盞，與局部相鄰組織器官界限欠清，左腰大肌浸潤(rùn)，左側(cè)腎周筋膜增厚，左腎周脂內(nèi)絮狀及條索影，測(cè)腫瘤較大層面大小約16.2 cm×15.8 cm。腫塊包繞左腎門(mén)區(qū)血管，左腎動(dòng)脈顯影、無(wú)增寬；左腎靜脈近端較細(xì)顯影不清，下腔靜脈內(nèi)未見(jiàn)充盈缺損。肝實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化影。腹主動(dòng)脈周圍未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影(見(jiàn)圖1～圖3)。印象：左腎區(qū)混雜密度腫塊，考慮為腎癌可能性大并外侵。彩超：左腎中下極見(jiàn)161 cm×138 cm×100 mm實(shí)性回聲，邊界欠清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均，左腎血管部分受壓，內(nèi)徑變細(xì)。印象：左腎巨大實(shí)質(zhì)性占位，癌可能。胸片：正常。病理診斷：左腎平滑肌肉瘤(17 cm×17 cm×12 cm)，左輸尿管切緣(-)(見(jiàn)圖4)。術(shù)后8個(gè)月患者死亡。

圖1～圖3 CT影像 圖4 病理切片

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 原發(fā)性腎平滑肌肉瘤是比較罕見(jiàn)的腎臟惡性腫瘤，約占腎臟惡性0.6%～1.8%，原發(fā)性腎平滑肌肉瘤任何年齡均可發(fā)病，多見(jiàn)于40～60歲女性，腫瘤常好發(fā)右側(cè)，也可以雙側(cè)發(fā)病[1-3]。腎平滑肌肉瘤組織來(lái)源不固定，可來(lái)自于腎的包膜，也可來(lái)自于腎盂、腎盞、腎乳頭的平滑肌組織，還可來(lái)自于腎臟血管的平滑肌組織[3-4]。腎平滑肌肉瘤臨床無(wú)特異性，臨床表現(xiàn)和常見(jiàn)腎癌相似，局部癥狀主要表現(xiàn)為腰腹部疼痛、腰腹部包塊以及肉眼或鏡下血尿；全身癥狀有發(fā)熱、貧血、消瘦、肝功能異常、內(nèi)分泌紊亂等，本例患者既有腰痛、腹部包塊、肉眼血尿等局部癥狀，也有發(fā)熱、貧血等全身癥狀，術(shù)前診斷為腎癌，術(shù)后確診為原發(fā)性腎平滑肌肉瘤，因此從臨床表現(xiàn)上與其它腎細(xì)胞癌難以鑒別,易誤診。腎平滑肌肉瘤惡性程度高，生長(zhǎng)速度等快，少數(shù)有自發(fā)性破裂的可能[5-6]。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 原發(fā)性腎平滑肌肉瘤在影像學(xué)上具有一定的特征，無(wú)特異性，熟悉原發(fā)性腎平滑肌肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)有助于該疾病的診斷。原發(fā)性腎平滑肌肉瘤B超多表現(xiàn)為腎區(qū)實(shí)質(zhì)性低回聲及不均質(zhì)回聲占位，內(nèi)部可伴光斑或不均質(zhì)光點(diǎn)[3，7-9]。原發(fā)性腎平滑肌肉瘤在IVU上表現(xiàn)與其它腎腫瘤相似，常表現(xiàn)為腎盞變形、充盈缺損、腎積水、患腎功能減退等[3]。CT平掃原發(fā)性腎平滑肌肉瘤呈與腎臟等密度或稍高密度，腫瘤多為外向性生長(zhǎng)，較大者多伴有出血、壞死、囊性變，CT增強(qiáng)掃描腫瘤呈延遲或持續(xù)性強(qiáng)化。本例患者腎腫瘤B超表現(xiàn)為巨大實(shí)質(zhì)性不均質(zhì)回聲，CT平掃腎巨大腫瘤與腎臟等密度，增強(qiáng)表現(xiàn)為持續(xù)性強(qiáng)化，如圖1～圖3。戴平豐等[5]認(rèn)為，CT表現(xiàn)腫瘤巨大，直徑大于10 cm，且伴有出血、壞死、囊性變時(shí)，應(yīng)高度懷疑為腎平滑肌肉瘤。有作者[10]認(rèn)為，腫瘤較大且CT表現(xiàn)呈快速、持續(xù)和逐漸均勻強(qiáng)化的考慮可能為腎平滑肌肉瘤；MRI檢查腫瘤在T1WI上與腎皮質(zhì)呈等信號(hào)，在T2WI上腫瘤呈低信號(hào)[11-12]。

2.3 病理學(xué)特點(diǎn) 腎平滑肌肉瘤在大體上的特點(diǎn)為腫瘤體積大多比較大，直徑多大于10 cm，腫瘤切面呈灰白色，魚(yú)肉狀，可呈分葉狀，可伴有出血壞死灶。有作者認(rèn)為，瘤體內(nèi)出現(xiàn)顯著的大片狀壞死是有別于其他肉瘤的特征之一[9]。顯微鏡下腎平滑肌肉瘤由梭形細(xì)胞成束狀編織排列，細(xì)胞質(zhì)嗜伊紅，核梭形，兩端鈍，有異型，可見(jiàn)核分裂和(或)壞死，免疫組化染色顯示間葉性及平滑肌源性標(biāo)記陽(yáng)性，即Vimentin、Desmin及SMA陽(yáng)性。超微結(jié)構(gòu)顯示細(xì)胞呈梭形，核呈鋸齒狀，胞質(zhì)內(nèi)有直徑6～7 nm的細(xì)絲，其間有密體，胞膜內(nèi)側(cè)面有密斑，胞膜外側(cè)有基膜，常有較多飲液泡。其可能來(lái)自腎被膜、腎盞、腎盂壁、腎內(nèi)或腎門(mén)血管壁等處的平滑肌組織，或與EB病毒感染有關(guān)，也可由血管平滑肌脂肪瘤發(fā)展而來(lái)[13]。本例患者病理切片光鏡表現(xiàn)如圖4。

2.4 治療方法 手術(shù)治療是治愈原發(fā)性腎平滑肌肉瘤的惟一途徑，也是首選方法。標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)治療是腎癌根治性切除術(shù)，具有較寬的腫瘤細(xì)胞陰性切緣，然而，由于原發(fā)性腎平滑肌肉瘤大多體積較大，局部解剖結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，加上腫瘤往往侵襲鄰近的重要器官，臨床上大體手術(shù)切除即使非常完整的，也很難都做到真正的切緣陰性[14]。在另一方面，保留腎單位手術(shù)的使用最近增加，其適應(yīng)癥主要是，腎功能不全，雙側(cè)腫瘤或孤立腎腫瘤，或腫瘤直徑≤4 cm。有報(bào)道認(rèn)為，直徑≤4 cm的原發(fā)性腎平滑肌肉瘤行保留腎單位手術(shù)與行腎癌根治術(shù)的5年生存率幾乎相同[15]。除手術(shù)方法外，其次治療方法為化療或放療、靶向治療。本例患者行腎根治性切除，手術(shù)切除完整，術(shù)后患者未接受放療、化療等輔助性治療，術(shù)后8個(gè)月患者死亡，可能與未能達(dá)到真正的病理切緣陰性有關(guān)。有學(xué)者認(rèn)為，由于原發(fā)性腎平滑肌肉瘤比較罕見(jiàn)，缺乏大宗輔助化療和/或放射治療的數(shù)據(jù)，故輔助化療和/或放射治療的療效仍然存在爭(zhēng)議[16]。有學(xué)者主張，侵襲性的腎平滑肌肉瘤可行外科手術(shù)聯(lián)合放化療綜合治療[17]。何莉等[18]認(rèn)為，平滑肌肉瘤對(duì)聯(lián)合應(yīng)用吉西他濱和多西他賽治療敏感，主張成為本病的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。也有學(xué)者進(jìn)行一項(xiàng)Ⅲ期臨床試驗(yàn)[19]，該試驗(yàn)表明應(yīng)用帕唑帕尼作為靶向藥物治療平滑肌肉瘤,約有6%的患者獲得客觀緩解,而對(duì)照安慰劑組有效率為0。

2.5 預(yù)后 原發(fā)性腎平滑肌肉瘤惡性程度高，預(yù)后差。原發(fā)性腎平滑肌肉瘤為較少見(jiàn)的侵襲性惡性腫瘤，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位發(fā)生在肺部、肝臟，此外也有骨、骨骼肌、心包、胸壁、皮膚、結(jié)腸等轉(zhuǎn)移部位的報(bào)道[20]。有學(xué)者[15]研究認(rèn)為，高級(jí)別的腎平滑肌肉瘤易發(fā)生肺部等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差，大多數(shù)患者在病情進(jìn)展惡化的幾個(gè)月內(nèi)死亡；低級(jí)別的腎平滑肌肉瘤雖然易局部復(fù)發(fā)，但往往表現(xiàn)為懶性發(fā)展。有學(xué)者[21]認(rèn)為，原發(fā)性平滑肌肉瘤，即使局限于腎臟，預(yù)后較差，總的5年生存率為29%～36% 。本例患者雖然手術(shù)腫瘤大體切除的很完整，患者仍然未能得到徹底治愈，術(shù)后患者僅生存8個(gè)月。事實(shí)上，由于原發(fā)性腎平滑肌肉瘤較罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中缺乏大宗的隨訪報(bào)道，所以目前仍無(wú)法對(duì)該疾病的總體生存率作出準(zhǔn)確的評(píng)估。

總之，原發(fā)性腎平滑肌肉瘤是一種少見(jiàn)的侵襲性腫瘤，生長(zhǎng)速度快，惡性程度高，預(yù)后很差。臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查無(wú)特異性，但具有輔助診斷意義，該疾病術(shù)前診斷困難，確診依據(jù)病理。治療方面，手術(shù)治療為主要治療手段，易于短期內(nèi)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，放療和化療及靶向治療等治療手段對(duì)該疾病的療效仍然有爭(zhēng)論，仍然在探索之中。此外，中西醫(yī)結(jié)合治療也有可能成為治療原發(fā)性腎平滑肌肉瘤的一條新途徑。

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Giant primary renal leiomyosarcoma: a case report and literature review

WANGGang,YANGDa-qiang,SUNYi-lun,etal.(DepartmentofUrology，TheThirdPeople'sHospitalofBengbu,Anhui233000，China)

Objective：To study the clinical features, imaging findings, pathological characteristics, treatment and prognosis of primary renal leiomyosarcoma (RLS).Methods:Retrospective analysis was conducted on the clinical data of a case of primary RLS admitted to our hospital in 2014, and through the review of relevant literature,a discussion of the primary RLS was held in terms of its clinical features, imagings, pathologic characteristics, treatment and prognosis. The patient was a female, 70 years old. The main manifestation was the whole course of macroscopic hematuria for 1 week, with low back pain, fever and abdominal mass. CT and B ultrasound examination showed left renal parenchymal lesions, indicating the left renal cell carcinoma, with diameter of about 15 cm. Preoperative tumor staging was T4N0M0, and radical resection of the left kidney was performed.Results:The postoperative pathological examination manifested that the tumor size was 17 * 17 * 12 cm. 8 months after the surgery, the patient died.Conclusion:Leiomyosarcoma of the kidney is clinically rare. The clinical symptoms include macroscopic hematuria, abdominal mass, low back pain, anemia, fever, etc. Just like common renal carcinoma, it is not specific. The diagnosis should be based on the pathological examination. Surgical operation is the main treatment means. The effect of radiotherapy, chemotherapy and targeted therapy is not clear.

Renal carcinoma; Renal leiomyosarcoma；Nephrectomy；Prognosis

安徽省蚌埠市第三人民醫(yī)院 泌尿外科, 233000

王剛(1980-)，男，主治醫(yī)師，大學(xué)。

10.14126/j.cnki.1008-7004.2016.06.007

R 737.11

A

1008-7044(2016)06-0645-03

2016-05-18)