劉琦琳 鄒冬梅,2 李建薇 文集

(1. 四川大學(xué)華西醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科， 四川 成都 610041；2. 西寧市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科， 青海 西寧 810000；

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·論著·

POEMS 綜合征48例臨床特征分析*

劉琦琳1鄒冬梅1,2李建薇1文集3

(1. 四川大學(xué)華西醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科， 四川 成都 610041；2. 西寧市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科， 青海 西寧 810000；

3. 四川大學(xué)華西醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，四川 成都 610041)

目的 分析POEMS 綜合征臨床特征，以期提高臨床醫(yī)師的診治水平，減少誤診。方法 回顧了2003年9月至2015年8月四川大學(xué)華西醫(yī)院12年間收治的POEMS 綜合征患者48例的病史資料，分析其臨床特征及診治結(jié)果。結(jié)果 48例患者從首次就診到明確診斷平均時(shí)間為15.5月；93.8%(45/48)可見周圍神經(jīng)病變，82.1%(32/39)彩超可見內(nèi)臟長大，95.9%(46/48)伴有內(nèi)分泌功能異常，且以甲狀腺功能減退或亞臨床甲狀腺功能減退癥多見，72.9%(35/48)患者伴有皮膚改變，77.1%(37/48)可見外周水腫或漿膜腔積液。48例患者中證實(shí)均為單克隆漿細(xì)胞增生性病變，其中以輕鏈型λ型多見。結(jié)論 本研究提示POEMS綜合征臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高，臨床醫(yī)師應(yīng)加深認(rèn)識，注意篩查，以防漏診誤診。

POEMS綜合征； 臨床特征； 診治

POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein and skin changes)綜合征，也稱為Crow-Fukase綜合征、Takatsuki 綜合征或骨硬化性骨髓瘤，是由漿細(xì)胞異常增殖引起的以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變，臟器腫大、內(nèi)分泌異常、M蛋白血癥和皮膚病變?yōu)樘卣鞯囊唤M疾病。一些患者還具有硬化性骨病、巨大淋巴增生癥(Castleman病)，視乳頭水腫、周圍性水腫、紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、乏力及杵狀指等臨床特征。該病較為罕見，2003年日本一項(xiàng)全國性調(diào)查顯示，其患病率僅為0.3/100 000[1]。由于其臨床表現(xiàn)的復(fù)雜性、多樣性以及缺乏特異性，診斷較為困難，極易誤診。為探討POEMS 綜合征的臨床特點(diǎn)，我們回顧性分析了四川大學(xué)華西醫(yī)院近12年收治的POEMS 綜合征患者48例的臨床特點(diǎn)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 對象與方法

1.1 研究對象 本研究首先通過病歷查閱(2003年9月至2009年1月)及醫(yī)院信息庫檢索(2009年1月至2015年8月)篩查四川大學(xué)華西醫(yī)院收治的全院住院病人中出院確診或疑診為POEMS綜合征的病例，對于確診病例進(jìn)一步按照診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行核實(shí)，對疑診病例再次回顧病史資料，符合診斷標(biāo)準(zhǔn)的予以納入，資料不全的予以排除，最終納入研究對象48例。本病例組納入標(biāo)準(zhǔn)：符合Dispenzieri等[2]2003年提出的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)，即須符合2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和最少1項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和至少3項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。主要標(biāo)準(zhǔn)：①多發(fā)性周圍神經(jīng)病變。②單克隆漿細(xì)胞增殖性異常。次要標(biāo)準(zhǔn)：①硬化性骨病。②巨大淋巴增生癥(Castleman病)病。③臟器長大(肝、脾或淋巴結(jié))。④內(nèi)分泌異常(累及腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺及胰腺等)。⑤水腫(外周性水腫、腹腔積液或胸腔積液)。⑥皮膚改變(色素沉著、多毛、血管瘤或指甲蒼白)。⑦視乳頭水腫。

1.2 研究方法 回顧性分析POEMS 綜合征患者的一般情況、臨床表現(xiàn)、輔助檢查等，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行比較。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 11.5軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料使用百分比表示。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 48例POEMS綜合征患者中，男性30例，女性18例，年齡18～71歲，平均年齡51歲；首次就診到確診0～48月，平均15.5月；除1例患者的哥哥患淋巴瘤，另1例患者父親患有骨癌外，其余均無相關(guān)家族史。

2.2 臨床特征比較 本研究患者臨床癥狀多樣，以四肢或雙下肢乏力麻木為首發(fā)癥狀最多見，其次為全身或顏面部或雙下肢水腫、皮膚變黑、納差消瘦伴乏力等。19例患者住院首診于神經(jīng)內(nèi)科，10例首診于血液內(nèi)科，3例首診于消化內(nèi)科，3例首診于腎內(nèi)科，3例首診于內(nèi)分泌科，其他分別首次就診于風(fēng)濕免疫科、皮膚科、老年病科。本研究通過與日本[3]、美國[2]及我國[4]其他大宗病案報(bào)道的比較，分析不同國家間的POEMS患者臨床表現(xiàn)異同，并深入對該病的認(rèn)識見表1。

2.2.1 多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及其他神經(jīng)系統(tǒng)改變 通過肌電圖確診周圍神經(jīng)病變45例(3例因嚴(yán)重雙下肢水腫未行肌電圖檢查)，癥狀包括：全身乏力25例，四肢遠(yuǎn)端或雙下肢麻木22例，伴四肢遠(yuǎn)端或雙下肢疼痛15例，雙上肢或雙下肢或四肢肌力減低18例，行走障礙10例，雙下肢腱反射減弱或消失16例。13例患者行腰穿腦脊液檢查，其中11例發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白細(xì)胞分離。7例患者行眼底檢查，均未見視乳頭水腫，3例表現(xiàn)視力下降，3例伴有聽力下降。

2.2.2 內(nèi)分泌異常 甲狀腺功能減退和亞臨床甲狀腺功能減退癥89.6%(43/48)。性腺功能異常14.6%(7/48)，其中3例男性均伴勃起障礙，4例女性伴月經(jīng)異常。低皮質(zhì)醇血癥18.1%(4/22)，22例患者均尚未口服激素治療)。泌乳素升高33%(7/21)，均未超過正常上限的3倍。糖尿病或糖耐量異常23.3%(10/43)。

2.2.3 單克隆漿細(xì)胞增生 血清免疫固定電泳M蛋白陽性率(83.3%，40/48)，血清蛋白電泳M蛋白陽性率(62.5%，30/48)。40例免疫固定電泳M蛋白陽性的患者中，6例無法確定重鏈或輕鏈，其余34例均為輕鏈, 以λ型為主，IgAλ型7 例，IgGλ型18例，IgMλ型1例，IgAλ型3例，此外未分型輕鏈5例。40例患者行骨髓穿刺涂片，其中16例骨髓涂片漿細(xì)胞比例>2%占40.0%(16/40)，39例行骨髓活檢，骨髓漿細(xì)胞浸潤30.0%(13/39)，20例行尿本-周蛋白檢測，陽性率45.0%(9/20)。

2.2.4 臟器增大 脾臟增大，肝、脾臟同時(shí)增大30.8%(12/39)，本組病例部分患者還合并有子宮、膽囊、胰腺、心臟增大。此外，體檢或彩超提示淋巴結(jié)增大50%(24/48)。

2.2.5 水負(fù)荷過重 漿膜腔積液37例，包括胸腔積液20例，腹腔積液17例，關(guān)節(jié)腔積液在本組病例少見。外周水腫包括顏面或四肢水腫或全身水腫34例。

2.2.6 皮膚改變 皮膚色素沉著62.5%(30/48)，皮疹8.3%(4/48)，皮膚粗糙變硬4.2%(2/48)，皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)4.2%(2/48)，多毛14.6%(7/48)，多汗12.5%(6/48)。4例進(jìn)行皮膚活檢，病理結(jié)果2例為局部表皮角化過度，基底層色素?cái)?shù)量增加，1例提示表皮灶性角化過度，真皮纖維增生及角化原，未見明顯炎細(xì)胞浸潤。1例為淀粉樣沉積，而肢端毛細(xì)血管擴(kuò)張、血管瘤、指甲蒼白等表現(xiàn)在本組病例中罕見。

2.2.7 淺表淋巴結(jié)活檢結(jié)果 10例患者進(jìn)行淺表淋巴結(jié)活檢，其中6例為巨大淋巴增生癥(Castleman病)，2例為慢性反應(yīng)性增生，2例為淋巴組織增生伴多核巨細(xì)胞散在分布，肉芽腫性炎。3例行脂肪活檢，1例為小灶區(qū)淋巴細(xì)胞浸潤，2例提示淀粉樣變。

2.2.8 硬化性骨病在進(jìn)行了骨拍片的24例患者中，顯示硬化性骨病8.3%，斑片狀密度增高影45.8%，其余骨質(zhì)疏松6例、骨破壞2例。

2.2.9 其他特點(diǎn) 本組患者中發(fā)熱16.7%(8/48)，腹瀉12.5%(6/48)，腹痛16.7%(8/48)，腹脹20.8%(10/48)，肝硬化6.3%(3/48)。貧血43.8%(21/48)，血小板升高47.9%(23/48)，總蛋白降低52.1%(25/48)，甘油三酯升高22.9%(11/48),腎功能受累較常見，尿蛋白陽性58.3%(28/48)，估算腎小球?yàn)V過濾<60 ml/(min·1.73m2)患者4例。

表1 各國POEMS綜合征臨床特征比較[n(×10-2)]

注：表內(nèi)數(shù)據(jù)為發(fā)生率(%)，括號內(nèi)數(shù)據(jù)為陽性率例數(shù)/觀察例數(shù)；-：資料缺如

2.3 治療與預(yù)后 本組病例中26例采用激素(地塞米松或強(qiáng)的松)+免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺)治療，26例中2例聯(lián)用沙利度胺，1例聯(lián)用來那度胺，另有3例行自體造血干細(xì)胞移植。本組病例中尚有2例單用激素治療，9例未記錄治療具體方案，11例回當(dāng)?shù)刂委?具體治療方案不詳)。于本院隨訪治療的36人中3人死亡，33人獲得臨床緩解，2周內(nèi)癥狀開始改善，神經(jīng)癥狀2～6個(gè)月逐漸好轉(zhuǎn)。由于缺乏長期隨訪資料，本組患者預(yù)后情況不詳。

3 討論

POEMS 綜合征是累及多系統(tǒng)的少見疾病，好發(fā)于中年人，男性多于女性。臨床表現(xiàn)復(fù)雜，早期易誤診[5]。由于POEMS 綜合征預(yù)后不佳，及時(shí)診斷，根據(jù)病情及早制定合適的診療方案，可使患者獲益。

多發(fā)性周圍神經(jīng)病變?yōu)镻OEMS 綜合征診斷必要條件之一，本組除3例嚴(yán)重水腫未能行肌電圖檢查不能明確神經(jīng)病變情況外，其余所有病例均存在周圍神經(jīng)病變，肌電圖表現(xiàn)為不同程度的神經(jīng)源性損害，這提示肌電圖檢查是非常必要的。此外，POEMS的多發(fā)性周圍神經(jīng)病變以髓鞘脫失和軸索變性為特征，與同樣以脫髓鞘改變?yōu)橹鞯穆匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病極易混淆，應(yīng)注意鑒別[6]。腦脊液檢查對于本病診斷價(jià)值可能并沒有先前研究中提示那么高，雖然從本組病例中可以看出84.6%的患者腦脊液存在異常，甚至Dispenzieri的報(bào)道中100%患者腦脊液蛋白升高[2]，但王?；鄣萚4]的大樣本等Meta分析中僅74%患者存在腦脊液異常。由于視乳頭水腫可提示顱內(nèi)高壓、炎癥浸潤或血管通透性增加，有研究[7]認(rèn)為視乳頭水腫可作為一個(gè)輔助判斷POEMS綜合征死亡風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后的獨(dú)立因子，但本組患者僅7例行眼底檢查且均未見視乳頭水腫。其他如視力下降、視力模糊、復(fù)視和眼痛等亦需重視。

單克隆漿細(xì)胞增生是診斷POEMS綜合征的另一必要條件，可通過血清免疫電泳、尿輕鏈電泳或骨髓活檢組化染色等證實(shí)。研究發(fā)現(xiàn)POEMS 綜合征輕鏈類型多為λ型[8]，本組病例同樣以輕鏈λ型為主。本組研究中免疫固定電泳對M蛋白檢出陽性率高于血清蛋白電泳，與我國先前的研究[9]一致，提示免疫固定電泳檢測的敏感性更高。Nakanishi等[3]認(rèn)為部分患者在疾病早期M蛋白可為陰性，病程中轉(zhuǎn)為陽性。因此，高度懷疑POEMS綜合征但M蛋白陰性時(shí)，應(yīng)注意長期密切隨訪觀察M蛋白，以防漏診。由于M蛋白為小分子可通過腎臟排泄，同時(shí)應(yīng)注意尿輕鏈的檢測。此外，由于單克隆漿細(xì)胞呈灶性分布，單次骨髓穿刺活檢結(jié)果陰性并不能排除診斷，對疑診患者應(yīng)該反復(fù)行骨髓穿刺活檢以協(xié)助診治。

硬化性骨病與Castleman病是診斷POEMS 綜合征的重要標(biāo)準(zhǔn)，本組患者骨骼X線檢查中，硬化性骨病患者診斷率較低，而斑片狀密度增高常見，后者是否是硬化性骨病的早期改變有待于進(jìn)一步隨訪觀察。此外，Glazebrook等[10]認(rèn)為CT掃描較X線更易發(fā)現(xiàn)早期較小的(<1 cm)骨硬化病灶。越來越多的研究提示Castleman病與POEMS綜合征密切相關(guān)[2-3]，同時(shí)應(yīng)注意與Castleman變異型POEMS綜合征[11]相鑒別，兩者治療及預(yù)后不同，后者無克隆性漿細(xì)胞增生，幾乎很少或無周圍神經(jīng)病變，但具有多種POEMS綜合征的次要臨床表現(xiàn)，如器官增大、貧血、血小板增多等。

加強(qiáng)內(nèi)臟器官及淺表淋巴結(jié)彩超及病理活檢有助于進(jìn)一步確定疾病。本組病例臟器長大中以脾臟增大發(fā)生率最高，其次依次為淋巴結(jié)、肝臟。肝脾腫大發(fā)生率與其他研究者報(bào)道接近[3-4]，但明顯高于美國報(bào)道[2]。這可能是東亞人群POEMS 綜合征的一個(gè)臨床特點(diǎn)。內(nèi)分泌病變在本組病例中發(fā)生率高，甲減及亞臨床甲減發(fā)生率尤為常見，明顯高于其他研究。而男性性腺功能障礙較國外數(shù)據(jù)低[2-3]，這可能與醫(yī)生對該項(xiàng)目的重視及患者主動(dòng)提供該病史的意愿有關(guān)。POEMS 綜合征患者血管外水負(fù)荷過多也較為突出，表現(xiàn)有外周水腫及多漿膜腔積液，在亞洲人群中報(bào)道[3-4]明顯高于美國的報(bào)道[2]。有研究[12]發(fā)現(xiàn)多漿膜腔積液的進(jìn)展與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。本組病例皮膚改變常見，病變包括色素沉著，丘疹，瘀斑瘀點(diǎn)，粗糙變硬，多毛、多汗、皮膚血管瘤，皮膚異常改變的病例如果無禁忌癥可以加強(qiáng)皮膚組織活檢協(xié)助診斷。

POEMS綜合征還具有一些常見的臨床特征，腎功能受累在本組病例中多見，但具體機(jī)制不清楚。POEMS綜合征腎損害的病理變化[13]為系膜增生性腎小球腎炎樣病變和血管腔內(nèi)皮損傷，進(jìn)一步進(jìn)展到腎小球硬化、血管閉塞。本研究僅1例行腎組織病檢查結(jié)果為膜增生樣病變伴缺血性損傷。多發(fā)性骨髓瘤在POEMS 綜合征中較常見，本組骨髓穿刺涂片及病檢提示合并或繼發(fā)多發(fā)性骨髓瘤8例，重視淺表淋巴結(jié)活檢、骨髓穿刺涂片和病檢有助于提高POEMS綜合征患者合并的疾病。

Dispenzieri等[14]將硬化性骨病、Castleman病及血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)的升高作為主要診斷指標(biāo)，認(rèn)為POEMS綜合征的診斷除必須滿足的多發(fā)性周圍神經(jīng)病變、單克隆漿細(xì)胞增殖性異常這兩項(xiàng)必要診斷指標(biāo)外，必須滿足這三種主要診斷指標(biāo)的一項(xiàng)。VEGF是目前研究的熱點(diǎn)，是與POEMS綜合征相關(guān)性最高的細(xì)胞因子[15]，患者血液、腦脊液、體液中均可觀察到升高的VEGF, VEGF參與到疾病的發(fā)生及發(fā)展中，對POEMS綜合征的診斷及隨訪具有重要意義[16-17]。這里相關(guān)大宗研究[2-4]由于年代較早并未行VEGF的檢查，本組研究患者尚未普及VEGF的檢測。

目前本病沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，包括支持治療，對局限性病灶的放療、全身性病變則需要通過免疫調(diào)節(jié)、化療、自體造血干細(xì)胞移植等綜合治療；目前較新的治療方法為針對VEGF的治療[18-20]，常用藥物來那度胺毒副作用相對較低，沙利度胺有使周圍神經(jīng)病變惡化的風(fēng)險(xiǎn)。關(guān)于VEGF的靶向治療仍存在爭議[21]，Dispenzieri等[14]研究認(rèn)為及早診斷并同時(shí)進(jìn)行支持治療及直接針對異?？寺{細(xì)胞的治療可取得最好的結(jié)果。本組病例主要采用糖皮質(zhì)激素(地塞米松或強(qiáng)的松)加環(huán)磷酰胺的治療方法，少數(shù)患者接受了VEGF靶向治療及自體造血干細(xì)胞移植。治療效果評價(jià)顯示大部分患者短期內(nèi)可獲得臨床緩解，但缺乏長期隨訪資料。

4 結(jié)論

POEMS 綜合征與克隆性漿細(xì)胞腫瘤增生相關(guān)，是多系統(tǒng)受累的疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制不清楚，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，首發(fā)癥狀多樣。臨床中如有原因不明的發(fā)熱、周圍神經(jīng)病變、臟器增大、水負(fù)荷過多等癥狀同時(shí)伴有多系統(tǒng)損害時(shí)應(yīng)考慮POEMS綜合征的可能性，臨床醫(yī)師應(yīng)充分了解POEMS綜合征的臨床表現(xiàn)特征，加強(qiáng)対疑診病例的檢出。同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)對合并癥如內(nèi)分泌異常及多發(fā)性骨髓瘤等的篩查，對于協(xié)助判斷預(yù)后的眼底、多漿膜腔積液等病變也不應(yīng)忽視。本病無特效的治療方法，早期診斷、及時(shí)治療對患者預(yù)后有一定改善。

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Clinical analysis of 48 cases of POEMS syndrome

LIU Qilin1, ZOU Dongmei1,2, LI Jianwei1, et al

(1.DepartmentofEndocrinologyandMetabolism,WestChinaHospital，SichuanUniversity,Chengdu610041,China;2.DepartmentofEndocrinology,XiningFirstPeople’sHospital,Xining810000,China;3.DepartmentofDepartmentofRheumatismandImmunology,WestChinaHospital，SichuanUniversity,Chengdu610041,China)

Objective To summarize the clinical characteristics of the patients diagnosed with POEMS syndrome in West China hospital of Sichuan University. Methods The clinical data of 48 patients diagnosed with POEMS syndrome from Sep 2003 to Aug 2015 were analyzed retrospectively and compared with that of reported by previous literatures. Results The mean time from first visit to a doctor to confirmed diagnosis was 15.5 months. Peripheral neuropathy was shown in 45 patients (93.8%). Organomegaly under color ultrasonography was present in 32 patients (82.1%). And endocrinopathy was confirmed in 46 patients (95.9%), most of which were hypothyroidism or subclinical hypothyroidism. Skin changes were observed in 35 patients (72.9%). 37 patients (77.1%) were with edema and effusions. All 48 patients had been confirmed with monoclonal plasma cell proliferative disorder, most of which were with λ-type light chain. Conclusion POEMS syndrome had a wide spectrum of manifestations, and easily to be misdiagnosed, which implied that awareness of symptoms of POEMS syndrome is essential.

POEMS syndrome; Clinical characteristic; Diagnosis; treatment

四川省科技廳科技支撐計(jì)劃項(xiàng)目(2014FZ0048)

李建薇，E-mail：jerryli678@yahoo.com

R 730.263

A

10.3969/j.issn.1672-3511.2016.11.024

2015-12-15；

2016-07-31； 編輯： 黎仕娟)