柯代波 劉文科 惠旭輝 鞠延 張躍康 張思 張喬

(四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科, 四川 成都 610041)

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·論著·

中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的診斷和治療*

柯代波 劉文科 惠旭輝 鞠延 張躍康 張思 張喬

(四川大學(xué)華西醫(yī)院神經(jīng)外科, 四川 成都 610041)

目的 探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤(cSFT)這一罕見疾病的臨床特征、診斷要點(diǎn)及治療原則。方法 收集2009年至2015年經(jīng)病理證實(shí)cSFT的患者22例，對所有患者術(shù)前癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)，病理學(xué)特征，治療方案及預(yù)后等資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 本組患者中男性10例，女性12例，患者年齡自23～70歲，中位年齡44歲；11例位于幕上，6位于幕下，5例位于椎管內(nèi)；MRI提示19例病灶為邊界清楚的實(shí)性占位，其T1WI呈等低信號,T2WI呈高低混雜信號，另外3例含囊性成分，其 T1、T2相信號明顯不均；所有腫瘤平掃T2低信號區(qū)域增強(qiáng)效應(yīng)明顯；19例患者獲全切,除2例老年患者失訪外，均無復(fù)發(fā)，3例行次全切者均行伽馬刀輔助放療，其中兩例復(fù)發(fā)。組織學(xué)檢查提示腫瘤良性者18例，惡性4例。免疫組化CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均陽性，Des、S-100均陰性。結(jié)論 cSFT在中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其罕見且易復(fù)發(fā)，其影像學(xué)表現(xiàn)具一定特點(diǎn)，最終診斷仍靠病理活檢及免疫組化。cSFT首選手術(shù)治療，若能全切則總體預(yù)后較好，腫瘤未全切者術(shù)后放射治療效果不確定，所有患者術(shù)后需密切隨訪。

孤立性纖維瘤; 中樞神經(jīng)系統(tǒng); MRI; CD34

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor， SFT)為一種罕見的間充質(zhì)來源的梭形細(xì)胞腫瘤，于1931年首次被Klemperer和Rabin報道發(fā)生于胸膜[1]；隨后，其陸續(xù)被報道發(fā)生于中縱膈、腹膜后、心包漿膜腔、內(nèi)臟、皮膚軟組織等全身各臟器[2-4]。自1996年Carneiro等[5]報道第一例起源于硬膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT(SFT of central nervous system, cSFT)后，國內(nèi)外除時有關(guān)于cSFT 的小宗或個案報道[6-9]。因發(fā)病罕見及認(rèn)識不足，cSFT術(shù)前往往被誤診為腦膜瘤及血管外皮細(xì)胞瘤(Hemangiopericy toma, HPC)等相應(yīng)部位常見腫瘤[10-12]，從而對治療效果及預(yù)后造成一定困難。本文回顧性分析22例cSFT，并結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理特征、預(yù)后因素等進(jìn)行更全面的分析和總結(jié)，以增加對該病的了解和認(rèn)識。

1 資料和方法

1.1 資料及標(biāo)本來源 回顧性分析2009年1月至2015年12月間出院診斷為cSFT的資料，其病理診斷依據(jù)為 2007年版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)[11]。

1.2 儀器和方法 所有患者均行CT和(或)MRI平掃及增強(qiáng)掃描；CT采用Siemens Somatom Definition CT機(jī)，非離子型對比劑優(yōu)維顯(300 mgl/ml)，劑量1.5～2.0 ml/kg體質(zhì)量，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，流率3.5 ml/s;管電流180 mAs，管電壓120 kV，層厚5 mm， 層間距5 mm。MRI:采用Siemens Magnetom Verio System 3.0T超導(dǎo)MRI儀，分別用SET1WI、T2WI 、flair序列，動態(tài)增強(qiáng)采用擾相梯度回波快速掃描序列；采用Gd-DTP對比劑，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，以高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，流率2～3 ml/s。CT及MRI影像觀察項(xiàng)目:腫塊部位，大小，密度或信號，腫瘤邊緣，強(qiáng)化情況以及鄰近組織的改變。

1.3 病理學(xué)檢查 腫瘤組織均經(jīng) 40 g/L的甲醛固定,石蠟包埋,3～5 μm厚切片, HE染色。同時采用即用型 Envi-sion二步法,二氨基聯(lián)苯胺 (DAB)顯色,蘇木精對比染色對 22例標(biāo)本的石蠟切片行免疫組織化學(xué)染色。選用抗體如下: CD34 (Dako公司)、 vimentin(Dako公司)、 CD99 (Dako 公司)、 bcl-2(Dako公司)、 S-100(邁新公司)、EM A(Dako公司)和 Ki67 (中山公司)。陽性結(jié)果判定: 抗體陽性反應(yīng)呈棕黃色, CD34和vimentin均為胞質(zhì)陽性, S-100和 Ki67為核陽性, bcl-2、 CD99為膜陽性, EMA為胞質(zhì)和膜陽性。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 本組22例cSFT中男性10例，女性12例，患者首次術(shù)后年齡自23～70歲，中位年齡44歲；臨床表現(xiàn)以頭痛，視力眩暈，步態(tài)不穩(wěn)，視力下降，坐骨神經(jīng)痛等壓迫癥狀為主；平均癥狀持續(xù)時間4.2月。良性腫瘤183例惡性腫瘤4例，術(shù)后2例患者失訪。表1記錄了所有患者臨床治療特點(diǎn)。

2.2 影像學(xué)特征 MRI結(jié)果提示，11例位于幕上(鞍區(qū)3例，額葉3例，頂葉3例，枕葉1例，顳葉1例)； 6位于幕下(橋小腦角區(qū)3例，天幕來源2例，頸靜脈孔1例)；5例位于椎管內(nèi)(頸椎1例，胸椎2例 腰椎1例) ；腫瘤大小28～60 mm，中位直徑 37 mm。

表1 22例中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的臨床特點(diǎn)

4例患者行CT掃描，其中3例呈不均勻或稍高密度，1例因瘤內(nèi)囊性變呈部分低密度，瘤內(nèi)均無鈣化影；鄰近顱骨未見明顯增厚或侵蝕(見圖1)。

MRI檢查者22例：5例椎管內(nèi)及1例頸靜脈孔區(qū)腫瘤呈啞鈴形且與硬膜無明顯相關(guān)；其余腫瘤均以硬膜為基底，其中12例呈圓形或類圓形,4例腫瘤輪廓欠規(guī)則或呈分葉狀。3例因瘤內(nèi)囊性變平掃T1、T2相信號高低不等，增強(qiáng)后囊性部分無強(qiáng)化(見圖1)；9例T1相呈等信號為主的等低混雜信號，T2相呈高低混雜信號，增強(qiáng)效應(yīng)明顯但欠均勻(見圖1)；4例表現(xiàn)為明顯分離的的高、低信號(陰陽征)，其中T2低信號區(qū)域強(qiáng)化明顯(見圖2)；6例啞鈴型腫瘤T1相以等信號為主，T2相呈等高信號，增強(qiáng)效應(yīng)均勻明顯。平掃見明顯血管流空效應(yīng)者16例，瘤周水腫4例，僅2例出現(xiàn)明顯“腦膜尾征”(圖2)。

圖1 中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

Figure 1 Radiological appearance of SFTs of central nervous system

注：A.CT提示病灶呈片狀低密度影；瘤周輕度水腫(箭頭);B-C.增強(qiáng)MRI提示瘤內(nèi)明顯低密度影(箭頭)； D.T1等低混雜信號，瘤內(nèi)可見明顯血管流空效應(yīng)(箭頭)；E-F.T2高低信號影，增強(qiáng)后T2低信號區(qū)強(qiáng)化明顯(箭頭)

圖2 中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

Figure 2 Radiological appearance of SFTs of central nervous system

注：A.T1相呈等低混雜信號，瘤內(nèi)可見血管流空效應(yīng)；B-C.T2相可明顯低信號區(qū)(B箭頭)，與周圍高信號腫瘤成分形成“陰陽征”，增強(qiáng)后可見腫瘤均勻強(qiáng)化(C 箭頭)。

2.3 術(shù)中所見cSFT情況 所有腫瘤包膜完整，與周圍正常組織邊界清楚；大部分腫瘤質(zhì)地較韌，切面灰黃；少部分淡紅，質(zhì)地稍軟，血供豐富。3例伴明顯瘤內(nèi)出血或囊性變，后經(jīng)病理證實(shí)均為惡性；2例天幕下腫瘤與鄰近靜脈竇緊密粘連，1例CPA區(qū)腫瘤與將面神經(jīng)嚴(yán)重擠壓并包裹，為避免大量出血及保護(hù)神經(jīng)功能該3例患者僅行次全切；2例天幕復(fù)發(fā)腫瘤的第2次手術(shù)中，其鄰近的橫竇已完全閉合，周圍代償引流靜脈已充分形成，故第二次將鄰近硬膜在內(nèi)的腫瘤成分完全切除。

2.4 組織學(xué)特點(diǎn) 本組良性病18例中腫瘤細(xì)胞呈卵圓，短至長梭形，胞質(zhì)稀少，排列成束狀或編織狀，在鏡下構(gòu)成細(xì)胞致密區(qū)和稀疏區(qū)。細(xì)胞致密區(qū)可見大量形態(tài)整齊，染色明顯的梭形細(xì)胞，稀疏區(qū)則主要由豐富的膠原束和少量染色稍淡的腫瘤細(xì)胞組成，以所謂“無固定結(jié)構(gòu)”的方式生長排列；在腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見壁厚、擴(kuò)張的“鹿角狀血管”(圖3)。4例惡性患者除上述典型表現(xiàn)外還可見部分區(qū)域壞死、出血，細(xì)胞核大小及染色深淺不一，有絲分裂明顯增加(4次>10HP)見圖4。此外在2例復(fù)發(fā)病例中第二次組織學(xué)表現(xiàn)較第一次無明顯改變。

2.5 免疫組化結(jié)果 本組病例中22例患者一共行24次開顱手術(shù)治療，表2記錄了所有病理標(biāo)本的免疫組化結(jié)果：CD34陽性率100%(24/24)，其中20例腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)彌漫陽性，4例為灶性； Bcl-2陽性率100%(24/24)，其中18例彌漫陽性，6例為灶性；CD99及 Vimentin陽性率100%(24/24)(圖3)；S-100, EMA均為陰性。Ki-67 2例7%，2例15%,其他均小于1%，見表2。

圖3 良性中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的組織學(xué)表現(xiàn)和免疫組化特征

Figure 3 Histologic appearances and immunohischemical features of benign SFTs

注：A.鏡下見腫瘤細(xì)胞胞核呈規(guī)則的梭狀，胞質(zhì)稀少，排列成束狀或編織狀，細(xì)胞間可見豐富的膠原纖維及厚壁擴(kuò)張的分支樣血管(×400)；B.CD34強(qiáng)陽性;C.bcl-2彌散強(qiáng)陽性；D.CD99中度陽性;E.Vimentin中度陽性；F. Ki-67<1%(×200)。

圖4 惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤的組織學(xué)表現(xiàn)和免疫組化特征

Figure 4 Histologic appearances and immunohischemical features of malignant SFTs

注：A.鏡下見腫瘤細(xì)胞稀疏淡染，胞核大小不一，瘤內(nèi)大面壞死及出血(×40);B.核分裂象明顯增多(×40); C.CD34中度染色(×200);D.Ki-67約15%(×200)。

表2 22例患者24次病理組織及免疫組化分析結(jié)果

注：免疫組化強(qiáng)度分級：無(0)，弱(+)，中度(++)，強(qiáng)(+++)。

3 討論

中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤(cSFT)于1996年首次被Carneiro報道[7]。cSFT常見于多見于中老年人，偶發(fā)于兒童[12]甚至是嬰幼兒[13]；無明顯性別差異，絕大部分cSFT為軸外腫瘤且以硬腦膜為基底[8-9,14]，偶可見腦內(nèi)及腦室內(nèi)[15-16]等SFT的報告，其分別被認(rèn)為發(fā)生于腦內(nèi)血管外結(jié)締組織[17-18]及脈絡(luò)叢間充質(zhì)內(nèi)CD34陽性的纖維母細(xì)胞[19]；大部分SFT為良性病變，文獻(xiàn)報道顱內(nèi)外SFT惡變率均為10%～20%[18]；術(shù)后局部復(fù)發(fā)往往與手術(shù)切除不全相關(guān)[9]。極少數(shù)情況下還可出現(xiàn)術(shù)前多發(fā)轉(zhuǎn)移[20]、術(shù)后腦脊液播散或顱外轉(zhuǎn)移[21-24]，因此，cSFT術(shù)后須密切隨訪。

據(jù)Clarencon等[26]報道，顱內(nèi)外SFT CT表現(xiàn)相仿，平掃均可見明顯異質(zhì)性改變的等或高密度影，增強(qiáng)掃描后病灶強(qiáng)化明顯;和腦膜瘤引起的局部骨質(zhì)增厚不同，SFT可引起鄰近骨質(zhì)破壞且瘤內(nèi)鈣化極其少見；本組4例患者CT結(jié)果和上述特點(diǎn)基本一致。cSFT的MRI表現(xiàn)指出大部分cSFT于T1相呈等低信號，T2相為不均質(zhì)高低信號，且T2像低信號區(qū)增強(qiáng)效應(yīng)明顯[31]。此外，對比腦膜瘤而言，cSFT T2相較易出現(xiàn)血管流空效應(yīng)，而增強(qiáng)后腦膜尾征卻極其少見。cSFT的特征性表現(xiàn)為 “陰陽征”，即腫瘤在T2相呈兩個明顯不同的高低信號區(qū)域，增強(qiáng)后低信號區(qū)域強(qiáng)化更明顯；后經(jīng)病理證實(shí)，T2像低信號區(qū)域細(xì)胞稀疏、富含膠原纖維束；而MRI T2像高信號區(qū)細(xì)胞致密，強(qiáng)化效應(yīng)相對微弱[26-27]。正是這種細(xì)胞堆積和纖維致密相互隔離的現(xiàn)象導(dǎo)致了“陰陽征”的形成[26]。在本組病例中，16例患者T2相可見明顯血管流空效應(yīng)，所有患者T2低信號區(qū)域強(qiáng)化明顯；4例可見 “陰陽征”，僅兩例可見“腦膜尾征”。這些特點(diǎn)均可不同程度支持cSFT的診斷。

2007年WHO將cSFT歸類為不同于腦膜瘤和HPC的中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤[11]；其在顯微鏡下特點(diǎn)與顱外SFT基本相同。腫瘤細(xì)胞外形梭狀，胞質(zhì)稀疏，胞核橢圓或紡錘樣，染色明顯。大體觀可表現(xiàn)為不規(guī)則的漩渦，席紋或者魚紋樣圖案，其間間隔著豐富但呈“不規(guī)律”分布的膠原條索及豐富的供血血管[9，27]。漩渦狀排列的腫瘤細(xì)胞和蛛網(wǎng)膜顆粒的組成成分沙礫體極其相似，此時和腦膜瘤的鑒別診斷比較困難[10]。與HPC一樣，典型的cSFT常含有厚壁、擴(kuò)張且分支明顯的鹿角形血管，此特點(diǎn)不利于兩者間的鑒別診斷；然而，HPC腫瘤細(xì)胞散在分布、形圓或橢圓、核大深染，且?guī)缀趺總€獨(dú)立的細(xì)胞都被豐富的網(wǎng)狀膠原所包繞[8,27]，而不存在典型的細(xì)胞分區(qū)現(xiàn)象。盡管如此，cSFT的最終診斷還需依賴免疫組化檢查。和大多數(shù)胸膜及其它臟器惡性SFT一樣，惡性cSFT(McSFT)的組織學(xué)特征常包括：富細(xì)胞現(xiàn)象、核異變、壞死及細(xì)胞增殖活性增加(有絲分裂>5/10HP)[18,28]；此外,也有建議將腦實(shí)質(zhì)浸潤納入McSFT 的報道[29]。本組病例中，除1例McSFT未出現(xiàn)瘤內(nèi)壞死外，4例McSFT均可見明顯富細(xì)胞現(xiàn)象、核異變及有絲分裂活動增多(>4次/10HP)，故均診斷為McSFT。

關(guān)于cSFT的組織學(xué)來源目前還有爭論，其一開始被認(rèn)為起源于硬膜相關(guān)、CD34染色陽性的纖維母細(xì)胞或樹突狀細(xì)胞，2000年WHO將其定義為腦膜間充質(zhì)起源腫瘤；但這種觀點(diǎn)并不能很好解釋少數(shù)大腦深部SFT的現(xiàn)象，對此有人認(rèn)為這類腫瘤來自腦血管間充質(zhì)成分[18]；SFT的免疫組化常表現(xiàn)為CD34(+)，bcl-2(+), CD99(+)，Vimentin(+)，而S-100，EMA常為陰性[9,27]。對絕大部分良性SFT來說其CD34、Bcl-2均彌散陽性，而CD99及Vimentin也僅有少部分染色弱陽性或陰性；上述特點(diǎn)對cSFT的診斷和鑒別診斷至關(guān)重要。腦膜瘤(CD34-/Bcl-2-/S-100+/EMA+)及神經(jīng)鞘瘤(Vimentin+/AMA +/CD34- / S100-)與SFT的鑒別診斷較容易；HPC的臨床特點(diǎn)及組織學(xué)表現(xiàn)有時難以和SFT區(qū)別開[28]，但因其局部復(fù)發(fā)(87%)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率(50%)[35]遠(yuǎn)大于SFT而使兩者的鑒別相當(dāng)重要。雖然高達(dá)40%HPC CD34染色也呈陽性，但其彌散程度及染色強(qiáng)度均不及SFT，而是表現(xiàn)為局灶性或弱陽性[8,27]，在本組病例中CD34陽性率100%，其中20例彌漫強(qiáng)陽性，僅4例惡性變者染色中度; 此外Bcl-2、CD99、Vimentin染色彌散陽性也具一定代表性，但其與HPC的鑒別意義卻不及CD34。

作為一種增殖相關(guān)性抗原，Ki-67染色結(jié)果對腫瘤具有重要的預(yù)后意義。在cSFT中據(jù)報道大部分惡性或非典型者Ki-67>5%,還有記載說有的術(shù)后復(fù)發(fā)且多發(fā)轉(zhuǎn)移患者僅僅存在增殖指數(shù)大于5%而不存在其它惡性組織學(xué)特點(diǎn)[21]；本組病例中4例惡性腫瘤全部Ki-67>5%，而良性腫瘤均<1%。因此，我們認(rèn)為Ki-67>5%對SFT來說是一個不良預(yù)后的指標(biāo)。

由于絕大部分cSFT包膜完整，生長緩慢，外科切除成為治療該病的首選方案；據(jù)文獻(xiàn)報道影響cSFT預(yù)后最重要的因素為切除范圍而非病理類型[9]。說明術(shù)后復(fù)發(fā)主要由手術(shù)切除不全引起。輔助放療(伽馬刀或外照射)常用于切除不全者或惡性腫瘤，但其治療效果卻尚不統(tǒng)一[31-32]。

4 結(jié)論

cSFT為中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見腫瘤，其影像學(xué)及細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)具備一定特征；免疫組化對其診斷及鑒別診斷至關(guān)重要；大部分SFT表現(xiàn)為良性生物學(xué)行為，手術(shù)切除范圍為最重要預(yù)后相關(guān)因素；術(shù)后放療對次全切及或惡性變者療效尚不確定；術(shù)后需密切隨訪。

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Diagnosis and treatment of solitary fibrous tumor of the central nervous system

KE Daibo, LIU Wenke, HUI Xuhui,et al

(DepartmentofNeurosurgery,WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China)

Objective To study the clinical characteristics, diagnostic findings and therapeutic management of solitary fibrous tumor of the central nerous system (cSFT).Methods Between 2009 and 2015, 22 patients harboring cSFTs were treated at our institution. We retrospectively reviewed clinical presentation, imaging characteristics, pathological features, treatment strategies and prognosis with associated clinical records. Results The 22 patients included 10 men and 12 women with a median age of 44 years. The locations were 11 cases (50%) at supratentorial, 6 cases (27%) at posterior fossa and 5 cases (23%) at spinal. 19 lesions were found as solitary and well-defined mass and were heterogeneous with areas of hypo to isointensity on T1WI and hypo to hyperintensity on T2WI. The other 3 were cystic and showed mixed signal intensity on T1 and T2-weighted imaging. All of the areas showed hypointensive signal on T2WI revealed marked enhancement. Gross total resections (GTR) and subtotal resections (STR) followed by gama knife radiosurgeries (GKRS) were achieved in 19 and 3 cases, respectively. No tumor recurrence occurred in these GTRs，excluding 2 elder cases out of follow-ups. 2 STR recurred. Pathologically, 18 and 4 cases were classified as benign and malignant, respectively. CD34, CD99 and vimentin were 100% positive, but EMA and S-100 100% negative. Conclusion cSFT is a rare mesenchymal tumor with a propensity to recur. It has some characteristics on imaging findings, while the final diagnosis depends mainly on histopathology and immunohistochemistry. Surgical resection is the preferred treatment strategy for cSFT and it should has a good prognosis when GTRs were performed. The curative effect of GKRS is not definitive. Regular follow-ups are mandatory for all cSFT.

Solitary fibrous tumor; Central nervous system; MRI; CD34

國家自然科學(xué)基金資助(81372690)

惠旭輝 E-mail：huixuhui@126.com

R 739.41

A

10.3969/j.issn.1672-3511.2016.11.013

2016-02-26；編輯： 張文秀)