江岷芮，鄧曉娟，程　誠，李　然，王　毅（第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，重慶　400042）

脾臟髓性脂肪瘤1例

江岷芮，鄧曉娟，程誠，李然，王毅（第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，重慶400042）

脂肪瘤；脾腫瘤；磁共振成像

病例男，42歲，主因腹痛1月余入院。患者來院就診前1月余出現(xiàn)進較硬食物后中上腹脹痛，持續(xù)數(shù)小時后緩解。查體生命體征平穩(wěn)，中上腹有壓痛，但無反跳痛，無液波震顫，全腹未觸及包塊。既往有丙肝病史，實驗室檢查陰性。MRI檢查顯示脾臟類圓形腫塊，大小約14.3 cm×12.4 cm×9.5 cm，境界清楚，T1WI及T2WI均呈混雜信號，并可見多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀T1WI及T2WI均呈高信號的脂肪組織影，相應區(qū)域脂肪抑制T2WI呈低信號，少許囊變壞死區(qū)于脂肪抑制T2WI呈高信號，增強掃描軟組織成分呈不均勻明顯強化，而脂肪成分無強化（圖1）。CT檢查所見腫塊境界清楚，有假包膜，其內(nèi)密度不均，可見多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀脂肪密度影，測得CT值約-47 HU，增強掃描軟組織成分呈不均勻漸進性強化，并有多發(fā)迂曲增生血管影顯示，而脂肪成分無明顯強化（圖2）。手術及病理所見：術中見脾臟明顯腫大，大小約17.0 cm×14.5 cm× 9.5 cm，質(zhì)地較硬，其內(nèi)上方表面可見較多大小不等的黃白色結(jié)節(jié)樣病變，行脾臟完整切除。術后病理診斷為腎上腺外（脾臟）髓性脂肪瘤（圖3）。

討論髓性脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，由成熟的脂肪組織和正常的造血組織按不同比例構(gòu)成，因二者含量比例不同，大體標本可呈淡黃色或紅褐色，前者是因脂肪組織含量較多，后者因含造血組織成分更多。髓性脂肪瘤發(fā)病機制不明，目前廣泛認可的機制為在某種刺激因素作用下，前體網(wǎng)織內(nèi)皮細胞發(fā)生化生，同時產(chǎn)生造血細胞及脂肪細胞，導致髓性脂肪瘤的發(fā)生。1905年Gierke首次報道一類腎上腺含脂肪及造血細胞的腫瘤，并命名為髓性脂肪瘤。

絕大多數(shù)髓性脂肪瘤發(fā)生于腎上腺，發(fā)生在腎上腺外者極其少見，迄今為止國內(nèi)外報道腎上腺外髓性脂肪瘤病例不超過60例，包括縱隔、腹膜后、骶前區(qū)、大網(wǎng)膜、腎周、肝、胃、肺、甚至鼻腔等[1-3]。髓性脂肪瘤發(fā)生于脾臟則更為罕見，目前僅國外文獻有2例發(fā)生于人的報道[4-5]，我國尚未見類似病例報道。腎上腺外髓性脂肪瘤女性發(fā)生率略高于男性，發(fā)病年齡一般在50～70歲，多為單發(fā)。本病一般無臨床癥狀，多為體檢或影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，但腫瘤較大時，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如發(fā)生破裂出血，則可能引起生命危險。

無論是發(fā)生于腎上腺還是腎上腺外的髓性脂肪瘤，其CT和MRI表現(xiàn)均具有一定特征性，一般表現(xiàn)為類圓形混雜密度或信號腫塊，邊界清楚，可有假包膜，多為單發(fā)。最突出的影像學特點是病變內(nèi)含有多少不等的脂肪密度或信號影，以及條索狀、斑片狀軟組織成分。該腫瘤可發(fā)生壞死，但鈣化少見，增強掃描軟組織成分可呈輕度或中度不均勻強化，脂肪成分一般無強化。根據(jù)上述CT和MRI特征，髓性脂肪瘤發(fā)生于腎上腺者容易診斷，因其是好發(fā)部位，且一般無其它腫瘤需要鑒別。但如果發(fā)生于腎上腺外，則不容易作出定性診斷，一方面是因為腎上腺外髓性脂肪瘤本身極其罕見，通常不會考慮該??；其次是含有脂肪組織的腫塊還需要與其它更常見的含脂性腫瘤予以鑒別，如單純性脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤以及脂肪肉瘤等。本例脾臟髓性脂肪瘤同樣在術前未能作出準確的定性診斷，因此腎上腺外髓性脂肪瘤的最后確診仍需要組織病理學檢查。

圖1脾臟髓性脂肪瘤MRI表現(xiàn)：常規(guī)T1WI（圖1a）和T2WI（圖1b）顯示脾臟腫塊呈混雜信號，其內(nèi)可見多發(fā)結(jié)節(jié)及小斑片狀高信號影提示為脂肪成分，脂肪抑制T2WI（圖1c）顯示脂肪成分呈低信號，脂肪抑制T1WI增強掃描（圖1d）顯示腫塊呈不均勻明顯強化，而低信號脂肪成分無強化。圖2脾臟髓性脂肪瘤CT表現(xiàn)：CT平掃（圖2a）顯示脾臟類圓形腫塊內(nèi)有多發(fā)結(jié)節(jié)狀低密度脂肪成分，增強掃描動脈期（圖2b）腫塊內(nèi)可見較多細小增生血管影，增強掃描平衡期（圖2c）腫塊呈不均勻明顯強化，而低密度脂肪成分無強化。圖3病理學檢查結(jié)果：鏡下所見腫瘤由成熟脂肪及造血組織構(gòu)成（HE）。

[1]Itani M,Wasnik AP,Platt JF.Radiologic-pathologic correlation in extra-adrenal myelolipoma[J].Abdom Imaging,2014,39(2): 394-397.

[2]唐菲，張培誼.肝臟髓性脂肪瘤1例[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志，2006，17（10）：600.

[3]石雙任，陳宏偉.腎上腺外髓性脂肪瘤的CT診斷[J].中國醫(yī)學影像技術，2011，27（10）：2075-2078.

[4]William G,Terry E,Karen L,et al.Myelolipoma in the spleen: a rare discovery of extra-adrenal hematopoietic tissue[J].J Surg Case Reports,2013,3(3):7-9.

[5]Cina SJ,Gordon BM,Curry NS.Ectopic adrenal myelolipoma presenting as a splenic mass[J].Arch Pathol Lab Med,1995,119 (6):561-563.

Splenic myelolipoma:report of one case

JIANG Min-rui,DENG Xiao-juan,CHENG Cheng,LIRan,WANG Yi
(Department of Radiology,Institute of Surgery Research,Daping Hospital,Third Military Medical University, Chongqing 400042,China)

R733.2；R730.262；R445.2

B

1008－1062（2016）05－0376－02

2015-08-11

江岷芮（1986-），女，重慶人，醫(yī)師。E-mail：jmr123@163.com

王毅，第三軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院野戰(zhàn)外科研究所放射科，400042。E-mail：ywhxl@qq.com