謝 璟 鄭炎焱

淺表播散型汗孔角化癥一例

謝 璟 鄭炎焱

臨床資料 患者，女，18歲。因面、背部散在褐色斑丘疹1年余就診。2012年12月，患者無明確誘因雙側(cè)顳部、頰部出現(xiàn)5～6個(gè)丘疹，初起時(shí)芝麻大，偶有瘙癢。后逐漸增大至米粒、綠豆大，呈環(huán)形，褐色，背部出現(xiàn)類似皮疹，部分融合成片。2014年3月，皮疹無明顯原因進(jìn)行性增多，背部及面部出現(xiàn)多片新發(fā)皮損。于2014年5月就診于我院皮膚科門診。發(fā)病過程中，無發(fā)熱、咳嗽、關(guān)節(jié)痛等癥狀。既往史:既往體健，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史及藥物過敏史。家族史:有一兄一弟，均體健，家族中無類似病史。個(gè)人史:出生于安徽省蕪湖市，2014年2月，到溫州打工，在制鞋廠工作，從事車包工作。

體格檢查:系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查:面部可見多發(fā)環(huán)狀丘疹，約綠豆大，表面呈淡褐色。皮損中央輕度萎縮，部分邊緣輕微增厚隆起呈堤狀，背部可見散在不規(guī)則形斑疹，部分縮窄呈線狀(圖1a，1b)。實(shí)驗(yàn)室檢查均未見異常。皮損組織病理示:表皮角化過度，見溝狀凹窩，窩內(nèi)充滿角化不全柱，呈圓錐形板層狀(圖2)。

診斷:淺表播散型汗孔角化癥。

治療:口服異維A酸膠囊，外用0.1%維A酸乳膏2個(gè)月后皮疹無明顯好轉(zhuǎn)，停用前述藥物，改為卡泊三醇軟膏一日2次外用，2個(gè)月后皮損顏色變暗，部分變平?，F(xiàn)隨訪中。

圖1 1a:面部多發(fā)環(huán)狀丘疹，約綠豆大，表面呈淡褐色。皮損中央輕度萎縮，部分邊緣輕微增厚隆起呈堤狀；1b:背部散在不規(guī)則形斑疹，部分縮窄呈線狀 圖2 表皮角化過度，可見角化不全柱，呈圓錐形板層狀(HE，×100)

討論 汗孔角化癥(pomkemtosis，PK)一般有家族史，但也可后天獲得發(fā)病。已證明該病是表皮細(xì)胞不正常的克隆增生，這些增生可受某些刺激而激發(fā)，尤其是免疫抑制劑，其他如腎移植、電子束輻射、光化學(xué)療法、日光及慢性皮損損傷均可誘發(fā)或加劇皮損[1]。本例患者16歲時(shí)發(fā)病，皮損分布于面部及背部，表現(xiàn)為環(huán)狀或不規(guī)則形斑疹，約綠豆大，表面呈淡褐色，皮損邊緣纖細(xì)如一圈黑線，中央有色素沉著。組織病理有特征性的表現(xiàn)-圓錐型板層狀的角化不全栓。結(jié)合臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，本病診斷淺表播散型汗孔角化癥明確。汗孔角化癥的臨床分型主要有:經(jīng)典斑塊型、單側(cè)線狀型、播散性淺表性光線性汗孔角化癥、淺表播散型、炎癥角化型、顯著角化過度型、掌跖泛發(fā)性型、點(diǎn)狀汗孔角化癥、丘疹型汗孔角化癥、疣狀斑塊型以及混合型。常見類型為經(jīng)典斑塊型和播散性淺表性光線性汗孔角化癥。經(jīng)典斑塊型常為單個(gè)或僅數(shù)個(gè)孤立性角化損害，主要分布在手足、前臂和大腿等處，并常于幼年時(shí)發(fā)病。播散性淺表性光線性汗孔角化癥皮損，好發(fā)于暴露于日光的部位，主要為下肢、前臂、上臂，其次為胸背部，但面部皮損很少見，發(fā)病年齡較晚，20～40歲間發(fā)病。目前治療上尚無特效的治療方法，主要的治療方法包括局部外用及口服維A酸類藥物、外用雙氯芬酸鈉凝膠、5-氟尿嘧啶乳膏及咪喹莫特乳膏等和物理療法。近年來有學(xué)者報(bào)道采用局部使用萌爾夫乳膏、達(dá)力士乳膏治療均取得了很好療效[2-4]。就目前的病例報(bào)道來看，局部應(yīng)用維生素D3衍生物對汗孔角化癥具有一定的治療效果，由此考慮淺表播散型汗孔角化癥患者皮損中的角質(zhì)形成細(xì)胞表達(dá)了功能性的維生素D3受體，維生素D3衍生物可以誘導(dǎo)角質(zhì)形成細(xì)胞的分化，并通過誘導(dǎo)鞘磷脂水解和蛋白激酶C的調(diào)節(jié)來抑制角質(zhì)形成細(xì)胞的增殖[5]。本例患者采用口服及外用維A酸類藥物治療效果不明顯，給予達(dá)力士軟膏外用一日2次，治療2個(gè)月后開始出現(xiàn)療效，現(xiàn)隨訪中。

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001.387-388.

[2]Abe M，Yokoyama Y，Ishikawa O.Successful treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis with tacalcitol lotion[J].JDermatol，2010，37(10):913-915.

[3]Wakatabi K，KakuariM，Yamada T，et al.Inflammatory disseminated superficial porokeratosis with an unusual clinical feature of the pruritic，erythematous papules，preceding annular brownish pigmentation[J].Derm Association J，2012，11: 946-948.

[4]李雪，朱文元，魯嚴(yán).卡泊三醇治療播散性淺表性汗孔角化病1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床皮膚科雜志，2014，43(1):53-55.

[5]Bakardzhiev I，Kavak lieva S，Pehlivanov G.Successful treatment of dissem inated superficial actinic porokeratosiswith calcipotriol[J].Int JDennatol，2012，51(9):1139-1142.

(收稿:2014-09-25)

溫州市人民醫(yī)院，浙江溫州，325000