孫鋒 謝偉

關(guān)鍵詞：地中海貧血；辨證論治；氣血雙補(bǔ)；十全大補(bǔ)湯

DOI：10.3969/j.issn.1005-5304.2016.11.030

中圖分類(lèi)號(hào)：R259.56 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：1005-5304（2016）11-0117-02

地中海貧血（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“地貧”）是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的單基因遺傳性溶血性貧血，好發(fā)于地中海沿岸國(guó)家及中東、東南亞等地，我國(guó)南方發(fā)病率也較高，尤以廣西、廣東及海南為主。目前臨床對(duì)地貧無(wú)理想療法，主要是通過(guò)輸血以維持機(jī)體血紅蛋白不低于80 g/L，并長(zhǎng)期規(guī)律應(yīng)用去鐵劑清除體內(nèi)鐵，必要時(shí)行脾切除術(shù)，以減少體內(nèi)紅細(xì)胞破壞。但長(zhǎng)期輸血的不良反應(yīng)不容忽視，而去鐵劑價(jià)格昂貴，長(zhǎng)期使用給患者帶來(lái)巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，脾臟又是體內(nèi)重要免疫器官，切除后將導(dǎo)致免疫功能降低。中醫(yī)辨證論治可有效改善地貧癥狀，提高患者生活質(zhì)量。筆者運(yùn)用氣血雙補(bǔ)法為主治療1例β地貧患者，獲得滿意療效，茲介紹如下。

1 病歷

患者，男，29歲，2015年10月17日因“左上腹疼痛4天”入院就治。查CT示：脾臟低密度影，考慮脾梗死可能性大。刻下：患者精神差，面色?白，左上腹部劇烈疼痛，無(wú)肩背部放射痛，無(wú)發(fā)熱惡寒，頭暈?zāi)垦?，聲低氣短，四肢乏力，納眠較差，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱。體征：形體消瘦，貧血面容，瞼結(jié)膜、爪甲蒼白，皮膚黏膜無(wú)黃染，腹平軟，腹肌緊張、左上腹壓痛、無(wú)反跳痛，腹部無(wú)包塊，肋下約2 cm處觸及脾臟，余無(wú)異常。2015年10月18日查血液分析示：中性粒細(xì)胞75.5%，紅細(xì)胞3.18×1012/L，血紅蛋白57 g/L，紅細(xì)胞比積0.18，D-二聚體4291 ng/L。生化8項(xiàng)+肝功能8項(xiàng)示：白蛋白23.8 g/L。貧血組合示：血清鐵7.8 μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白1.02 g/L，鐵蛋白1467 ng/mL。尿組合示：隱血+++，紅細(xì)胞數(shù)58個(gè)/μL。地貧檢查示：血紅蛋白A 94.2%，血紅蛋白A2 5.8%。葡萄糖6磷酸脫氫酶測(cè)定和凝血功能正常。肝膽胰脾彩超示：脾稍大，脾臟上極片狀低回聲區(qū)，不排除脾梗死。上腹部CT示：肝大，脾大、部分梗死。急輸紅細(xì)胞懸液3 U后復(fù)查血液分析示：血紅蛋白79 g/L。

治療經(jīng)過(guò)：常規(guī)予抑酸護(hù)胃、護(hù)肝、抗感染、改善血循環(huán)等治療后，患者面色唇甲蒼白、神疲乏力、頭暈、納眠差，舌淡，苔薄白，脈細(xì)弱。中醫(yī)辨證為氣血虧虛?；颊咂⒐Ｋ腊橛心蜓藲獠粩z血，溢于脈外；同時(shí)氣虛血瘀，致脾梗死。予氣血雙補(bǔ)之十全大補(bǔ)湯：黨參20 g，茯苓15 g，白術(shù)15 g，炙甘草6 g，當(dāng)歸15 g，白芍15 g，川芎10 g，熟地黃15 g，肉桂5 g，醋延胡索10 g，陳皮10 g，黃芪15 g。每日1劑，水煎服。患者服藥5劑后稍感乏力，精神好轉(zhuǎn)，左上腹疼痛減輕，食欲好轉(zhuǎn)，夜間煩熱，盜汗出，舌紅，苔少，脈弦細(xì)。此屬氣血虧虛之中顯露肝腎虧虛之象，多乃腎虛髓損，精血化生無(wú)源。精血久虧，非血肉有情之品不能生，故守方去陳皮，肉桂減量，倍用熟地黃，加醋龜甲、牡丹皮、山萸肉。處方：黨參20 g，茯苓15 g，白術(shù)15 g，炙甘草6 g，當(dāng)歸15 g，白芍15 g，川芎10 g，熟地黃30 g，肉桂3 g，醋延胡索10 g，黃芪15 g，牡丹皮10 g，山萸肉15 g，醋龜甲15 g。繼服2劑后，患者腹痛減輕，精神好轉(zhuǎn)，食欲漸佳，仍夜間煩熱，盜汗出，舌脈如前。守方加枸杞子15 g，以加強(qiáng)滋陰補(bǔ)腎之功，繼服2劑。

2015年10月27日復(fù)查血液分析示：紅細(xì)胞總數(shù)4.01×1012/L，血紅蛋白78 g/L，紅細(xì)胞比積0.254；D-二聚體2582 ng/L。尿組合示：隱血+++，紅細(xì)胞數(shù)53個(gè)/μL。患者腹痛較前減輕，精神較前佳，食欲增進(jìn)，仍夜間煩熱，盜汗出，舌紅，苔中后部黃膩，脈弦滑數(shù)。此乃大補(bǔ)氣血后加用填補(bǔ)腎陰之品滋膩化痰生濕之象，故守方去肉桂，加黃柏、知母、澤瀉。處方：黨參10 g，茯苓15 g，白術(shù)15 g，炙甘草6 g，當(dāng)歸15 g，白芍15 g，熟地黃30 g，醋延胡索10 g，黃柏10 g，知母15 g，黃芪15 g，牡丹皮10 g，山萸肉15 g，醋龜甲15 g，枸杞子15 g。繼服10劑后，患者面色已紅潤(rùn)有光澤，無(wú)腹痛，精神佳，余無(wú)異常，舌淡紅，苔薄黃，脈滑，予以出院。

2 討論

目前臨床治療地貧仍以輸血為主。通過(guò)輸紅細(xì)胞懸液，雖可在一段時(shí)間內(nèi)維持機(jī)體正常血紅蛋白水平，防止因血氧不足導(dǎo)致的組織缺氧，減少代償性骨髓增生，提高患者的生活質(zhì)量，但長(zhǎng)期輸血所帶來(lái)的嚴(yán)重并發(fā)癥不容忽視。另外，本病患者因珠蛋白生成障礙，致體內(nèi)鐵不能有效利用，多為小細(xì)胞低色素性貧血，同時(shí)體內(nèi)鐵不斷蓄積，脾臟越來(lái)越大，破壞的紅細(xì)胞增多，需使用價(jià)格昂貴的去鐵劑，長(zhǎng)期使用受限制。盡管行脾切除術(shù)可減少紅細(xì)胞破壞，但脾是人體重要的免疫器官，切除后的患者免疫功能下降，感染的風(fēng)險(xiǎn)大大增加，生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。

本案患者表現(xiàn)為腹痛、面色?白、聲低氣弱、頭暈?zāi)垦！⑺闹α?、納差等。氣血虧虛日久，故見(jiàn)面色?白；脾氣虧虛，脾運(yùn)化升清，故見(jiàn)頭暈?zāi)垦?、聲低氣弱、納差。氣為血之帥，血為氣之母，氣能生血，血能載氣，又脾胃為后天之本，氣血生化之源。故治當(dāng)健脾和胃、益氣生血。雖急輸血使血紅蛋白得到快速補(bǔ)充，但并未從根本上糾正貧血病因，乃無(wú)本之源。故治當(dāng)氣血雙補(bǔ)，相得益彰，予十全大補(bǔ)湯加減，同時(shí)重視補(bǔ)益脾胃，使脾氣健旺，食欲增進(jìn)，則氣血生化有源；脾主升清，氣血得以輸布，則頭暈?zāi)垦?、肢倦乏力等自然得以改善?/p>

方中黨參、茯苓、白術(shù)、黃芪補(bǔ)氣健脾；陳皮行氣，補(bǔ)而不壅；當(dāng)歸、白芍、熟地黃補(bǔ)血；因患者同時(shí)伴有脾梗死引起的腹痛，考慮血栓所致，為瘀血阻滯臟腑經(jīng)絡(luò)，不通則痛，故加行氣活血之延胡索、川芎及少量肉桂，鼓舞氣血生長(zhǎng)。服藥后患者出現(xiàn)夜間煩熱，盜汗，舌紅，苔少，脈弦細(xì)，乃肝腎陰虛之證。遂守方并重用熟地黃，加醋龜甲、枸杞子、山萸肉等填精益髓、補(bǔ)益肝腎。

程氏等[1]在調(diào)查地貧不同類(lèi)型與基因型及腎虛證候的關(guān)系時(shí)發(fā)現(xiàn)，不同類(lèi)型的患者雖基因型各異，但臨床均存在腎虛表現(xiàn)，且以腎陰虛證最為多見(jiàn)。有研究發(fā)現(xiàn)，從“腎藏精生髓”論治地貧，可使患者精神好轉(zhuǎn)，食欲增加，肝脾腫大有縮小，不易患感冒及感染性疾病，且臨床癥狀的明顯改善與血液指標(biāo)的升高有非常好的一致性[2]。本案患者亦伴有腎陰虛證候，故治療亦可借鑒益腎生髓經(jīng)驗(yàn)。

3 小結(jié)

本案患者氣血大虧表現(xiàn)明顯，故以氣血雙補(bǔ)之十全大補(bǔ)湯貫穿治療始終。中醫(yī)辨證論治，運(yùn)用“先辨證，再辨病，再辨證”治療策略，及時(shí)增減相應(yīng)藥物，做到補(bǔ)而不滯、滋而不膩。出院前，本案患者實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)雖未完全恢復(fù)正常，但精神好轉(zhuǎn)，頭暈?zāi)垦！⒅肫７ο?，食欲增加，癥狀較入院時(shí)顯著改善，為脾氣得健、氣血得充表現(xiàn)，說(shuō)明在辨證論治指導(dǎo)下，十全大補(bǔ)湯在改善地中海貧血患者氣血虧虛表現(xiàn)時(shí)有較好效果。

參考文獻(xiàn)：

[1] 程艷玲，吳志奎，張新華，等.地中海貧血不同類(lèi)型與基因型及腎虛證候的關(guān)系[J].中醫(yī)雜志，2015，56（5）：414-417.

[2] 吳志奎，張新華，方素萍，等.基于“腎藏精生髓”理論治療地中海貧血[J].中醫(yī)雜志，2011，52（1）：20-23.