張文林 張熠 薛春竹

[關鍵詞] 原發(fā)性心臟惡性腫瘤；病理診斷；外科手術

中圖分類號：R322文獻標識碼：B文章編號：1009-816X（2016）04-0315-01

1 臨床資料

患者女性，50歲，因“勞力性心悸、氣促2月余”于2014年3月27日以“左心房粘液瘤”收入院。入院前2個月，患者勞累及劇烈活動后出現(xiàn)心悸、氣促，休息后有所緩解，與體位無關，癥狀反復發(fā)作，爬坡、平路快走后心悸、氣促癥狀明顯，活動耐量降低，曾出現(xiàn)胸部隱痛、腹脹、頭暈，無胸悶、四肢關節(jié)疼痛、夜間陣發(fā)性呼吸困難、咯血、意識障礙、大小便失禁。查體：心前區(qū)無隆起，心尖搏動正常，心界無擴大，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖示：竇性心律，電軸右偏，I度房室傳導阻滯。胸部X線片示：兩肺野紋理稍增多，心影形態(tài)、大小正常。經(jīng)胸超聲心動圖示：雙心房內(nèi)見異?；芈?，范圍約40mm×16mm，附著于房間隔下部，緊鄰二尖瓣前葉近后聯(lián)合處及三尖瓣隔瓣下方，呈強回聲，位置較固定，提示雙心房內(nèi)異?；芈暋⒍獍昕诠Ｗ?。食道超聲心動圖示：左心房內(nèi)探及強回聲團塊，團塊外周明顯鈣化，質(zhì)地不均勻，位置較固定，附著于房間隔下方，靠近二尖瓣后聯(lián)合處，部分遮擋二尖瓣口，活動度差；房間隔對側(cè)右心房內(nèi)亦探及團塊回聲，明顯鈣化，提示雙心房實性占位。診斷：雙心房粘液瘤。

2014年4月1日行全麻體外循環(huán)手術，經(jīng)右心房探查見腫瘤位于房間隔卵圓窩下部左房面，延及二尖瓣后瓣，大小約6cm×6cm×4cm，表面呈光滑、魚肉樣突起軟組織，腫瘤侵潤房間隔至右心房面突起約1cm，延及三尖瓣隔瓣，腫瘤實質(zhì)鈣化，范圍廣泛，無法完整切除，僅能切除雙房腫瘤表面魚肉樣組織，快速冰凍病理檢查，報告為軟組織惡性腫瘤，術后免疫組化病理報告示左右心房骨肉瘤。術后恢復順利，12天出院。隨訪，術后6個月于家中死亡。

2 討論

心臟原發(fā)性腫瘤中惡性腫瘤占25%，其中95%是肉瘤[1]。原發(fā)性心臟腫瘤罕見，骨肉瘤，發(fā)生率3%～9%，病變部位多見于左心房壁，影像診斷是發(fā)現(xiàn)疾病的最重要手段，心臟超聲可快速檢出心臟占位病變[2]。

原發(fā)性心房骨肉瘤很難作出臨床診斷，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚，且無特異性表現(xiàn)，較難判斷腫瘤的性質(zhì)。該例術前超聲診斷為粘液瘤，術中病理診斷軟組織惡性腫瘤，術后經(jīng)免疫組化檢查始明確骨肉瘤診斷。

外科手術治療是改善癥狀，延長生存時間的主要手段，外科手術可以使中位存活時間延長到24個月[3]。該病例姑息手術后存活6個月。原發(fā)性心臟腫瘤應積極手術，一方面術中切除腫瘤組織快速冰凍病理檢查確定腫瘤起源與性質(zhì)明確診斷，為后繼治療提供依據(jù)；另一方面盡量切除腫瘤組織可減輕瘤體梗阻、緩解癥狀，延長生命。

參考文獻

[1]Shapiro LM. Cardiac tumours： diagnosis and management[J]. Lancet Oncology，2011，97（2）：151-160.

[2]陳長城，劉碩，許李力，等.原發(fā)性心臟惡性腫瘤的手術療效[J].心肺血管病雜志，2015，34（4）：267-268.

[3]Hamidi M， Moody JS， Weigel TL， et al. Primary cardiac sarcoma[J]. Ann Thorac Surg，2010，90（1）：176-181.