馬婧　唐菱　李蕾　金楓　楊海瑤　何志義

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·短篇·

表現(xiàn)為Jackson綜合征的2例延髓梗死的臨床特點及相關文獻分析

馬婧唐菱李蕾金楓楊?，幒沃玖x

Jackson綜合征又稱延髓前側(cè)綜合征、橄欖前部綜合征，病灶位于延髓上部前方近中縫處，為脊髓前動脈閉塞所致。由于脊髓前動脈與脊髓后動脈和椎動脈的延髓動脈有較多吻合，故Jackson綜合征是一種臨床較為少見的延髓綜合征?，F(xiàn)將本院診治的2例病例報道如下。

1　臨床資料

病例1，53歲男性，以“右側(cè)肢體麻木無力1 d”為主訴住院治療?；颊呷朐呵? d無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木無力，走路不穩(wěn)，伴言語不清，伴頭暈，無惡心、嘔吐，無視物成雙，無飲水嗆咳。既往有高血壓病史3年，血壓最高達170/100 mmHg，平素口服替米沙坦，血壓控制在140/90 mmHg；有糖尿病史8年，血糖最高達25 mmol/L，平素皮下注射地特胰島素、利拉魯肽降血糖，空腹血糖控制在7 mmol/L，餐后血糖13 mmol/L；有冠心病史1年，具體用藥不詳。有吸煙、飲酒史20年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，言語正常，伸舌左偏，左側(cè)肢體肌力Ⅴ級，右上肢肌力Ⅲ級，右下肢肌力Ⅱ級，四肢肌張力及腱反射正常，Babinski征(L：+，R：+)。感覺系統(tǒng)查體未見確切異常。指鼻試驗及跟膝脛試驗左側(cè)穩(wěn)準，右側(cè)查體無法配合。輔助檢查：顱腦MRI平掃+DWI示右側(cè)側(cè)腦室旁軟化灶；左側(cè)延髓前部急性期梗死灶(圖1)。雙側(cè)頸動脈彩超示雙側(cè)頸動脈硬化樣改變伴斑塊形成，雙側(cè)頸動脈血流速度正常范圍。血脂分析：血清甘油三酯TG 10.51 mmol/L，血清總膽固醇TC 6.45 mmol/L，血清高密度脂蛋白膽固醇HDL-C 0.74 mmol/L。葡萄糖測定(空腹)GLU 10.11 mmol/L。血漿糖化血紅蛋白HbA1C 8.00%。血清尿酸UA 431 umol/L。余實驗室檢查未見明顯異常。

病例2，60歲女性，以“頭暈4～5 d，左側(cè)肢體活動不靈2 d”為主訴住院治療?；颊呷朐呵?～5 d無明顯誘因突然出現(xiàn)頭暈，不敢睜眼，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，不伴視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴，患者坐起時自覺頭暈癥狀加重；入院前2 d出現(xiàn)左側(cè)肢體活動不靈，表現(xiàn)為手握不緊，左下肢活動差，無復視，無視物成雙，無飲水嗆咳及吞咽困難。既往有高血壓病史約15年，未系統(tǒng)治療，血壓控制不佳。入院后生命體征及神經(jīng)系統(tǒng)查體：T 36.2℃，P 68次/min，R 18次/min，BP 150/100 mmHg；神志清楚，言語正常，伸舌右偏，四肢肌力Ⅴ級，四肢肌張力及腱反射正常，Babinski征(L：-，R：-)；感覺系統(tǒng)查體正常；指鼻試驗及跟膝脛試驗雙側(cè)穩(wěn)準。輔助檢查：顱腦MRI平掃+DWI示右側(cè)延髓近期梗死(圖2)。左頸動脈彩超示左側(cè)頸動脈硬化樣改變伴斑塊形成，左側(cè)頸動脈血流速度正常范圍。右頸動脈彩超示右側(cè)頸動脈分叉部內(nèi)膜增厚，右側(cè)頸動脈血流速度正常范圍。血脂分析：血清甘油三酯TG 1.92 mmol/L，血清總膽固醇TC 6.94 mmol/L，血清低密度脂蛋白膽固醇LDL-C 5.70 mmol/L。余實驗室檢查未見明顯異常。

圖1 顱腦MRI平掃+DWI示左側(cè)延髓前部急性期梗死灶

圖2 顱腦MRI平掃+DWI示右側(cè)延髓前部近期梗死

上述2例患者入院后均診斷為Jackson綜合征，給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、抗血小板聚集、降血脂等對癥支持治療，患者癥狀改善后出院。出院時2例患者仍有舌下神經(jīng)癱，病例1右上肢肌力恢復至Ⅴ級，右下肢肌力Ⅳ級，患者已進行早期康復鍛煉；病例2頭暈等癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2　討　論

Jackson綜合征是一種少見的延髓綜合征，為延髓內(nèi)側(cè)梗死綜合征中的一種，病灶位于延髓上部平面、下橄欖核前部和內(nèi)側(cè)區(qū)，可累及舌下神經(jīng)根和錐體束，也可累及迷走神經(jīng)、副神經(jīng)，內(nèi)側(cè)丘系受累少見。該綜合征主要因脊髓前動脈閉塞引起，常見病因為動脈粥樣硬化，少見原因為椎動脈夾層分離、栓塞和動脈炎等。臨床主要表現(xiàn)為舌下神經(jīng)交叉性偏癱，即病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱(舌下神經(jīng)損傷)及病灶對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱瘓(錐體束損傷)，還可因迷走神經(jīng)、副神經(jīng)受累，出現(xiàn)構音障礙、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咽喉部感覺缺失及不能向同側(cè)轉(zhuǎn)頸、不能聳肩等臨床表現(xiàn)。本病需要與延髓內(nèi)側(cè)梗死(medical medullary infarction,MMI)的其他兩種綜合征鑒別，其中最經(jīng)典的Dejerine綜合征因短的前正中穿支動脈病變所致，其典型表現(xiàn)為病灶側(cè)核下性舌下神經(jīng)癱，病灶對側(cè)偏癱及病灶對側(cè)深感覺障礙三聯(lián)征，若為長的延髓旁正中穿支動脈閉塞，則病變會擴大到舌下神經(jīng)核，出現(xiàn)病灶側(cè)核性舌癱(舌肌萎縮和肌肉纖顫)，即為Spiller 綜合征。與Jackson 綜合征不同，這兩種綜合征多累及內(nèi)側(cè)丘系，引起病變對側(cè)深感覺障礙，且無第X、XI腦神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)。

上述2例患者均有病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱，無深感覺障礙，影像學檢查均有一側(cè)延髓頂部近期梗死灶，病例1臨床表現(xiàn)還有病灶對側(cè)錐體束征，為典型的Jackson綜合征；病例2入院后查體，四肢肌力正常，但患者發(fā)病時有病灶對側(cè)活動不靈的表現(xiàn)，結(jié)合其顱腦DWI檢查，可診斷為Jackson綜合征。2例患者發(fā)病時均有頭暈，可能存在前庭、小腦系統(tǒng)一過性缺血所致。

Jackson綜合征臨床罕見，主要病因為動脈粥樣硬化，病變易被忽視，癥狀可不典型。臨床上發(fā)現(xiàn)舌下神經(jīng)癱的患者，在排除了其他常見病因的情況下建議早期積極完善顱腦MRI及DWI檢查，爭取早期診斷，早期治療。

(2016-02-23收稿)

110001沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[馬婧唐菱李蕾金楓楊?，幒沃玖x(通信作者)]

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1007-0478(2016)05-0364-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.05.017