唐　平　謝方明

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全身泛發(fā)型幼年性黃色肉芽腫一例

唐平1謝方明2

幼年性黃色肉芽腫(JXG)是兒童中常見(jiàn)的一種非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。一般表現(xiàn)為皮膚丘疹或結(jié)節(jié)，累及全身者罕見(jiàn)，僅發(fā)生于3.9%～5%的患者[1,2]。其病因不明。 本文報(bào)道1例四肢、軀干、眼眶等全身泛發(fā)型黃色肉芽腫。

1　臨床資料

患兒,男，13歲。因全身泛發(fā)性結(jié)節(jié)約5年,無(wú)自覺(jué)癥狀，入院。5年前無(wú)明顯誘因上肢開(kāi)始出現(xiàn)丘疹，后發(fā)展為結(jié)節(jié)，大小不等，顏色呈暗紅色或紅褐色，觸之質(zhì)軟，無(wú)壓痛；隨后頭面部、軀干、雙下肢也出現(xiàn)同樣結(jié)節(jié)、皮疹；不伴頭痛、發(fā)熱、嘔吐等不適癥狀。曾至廣西多家大醫(yī)院就診，但具體診斷均不詳，未做任何治療。為進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，門(mén)診擬“皮膚纖維瘤？”收住我科?；疾?lái)精神尚可，食欲較好，睡眠好，二便正常，體重增長(zhǎng)如同齡人。既往史：既往體健，無(wú)乙肝、結(jié)核等傳染病史。家族史：家族中無(wú)類似疾病，無(wú)遺傳病史、傳染病史。體檢：體溫36.8℃，呼吸20次/min，脈搏92次/min，血壓100/60 mmHg，心肺腹未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：面部、軀干、四肢廣布大小不等的丘疹、結(jié)節(jié)，直徑約0.5-2 cm，高出皮面，部分表面呈灰紅色，部分紅褐色，部分黑色，壓之不痛，無(wú)退色，全身黏膜無(wú)黃染，皮疹間的皮膚色澤正常(圖1～4)。

輔助檢查：血常規(guī)、血沉、肝功、腎功、血脂、電解質(zhì)、性激素6項(xiàng)、微量元素測(cè)定、血凝4項(xiàng)均未見(jiàn)明顯異常；胸片示：兩肺、心、膈未見(jiàn)明顯異常；雙側(cè)胸壁、腹壁及左肩皮下多發(fā)結(jié)節(jié)；心電圖：竇性心律不齊；B超：肝臟、膽囊、脾臟、雙腎、膀胱、前列腺二維多普勒未見(jiàn)異常，雙側(cè)輸尿管上段未見(jiàn)擴(kuò)張。皮膚組織病理：真皮大量組織細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞(圖5)，診斷為幼年性黃色肉芽腫。免疫組化：CD68、VIM(+)(圖6)、CD1a、S-100、KZ-67、CD34、Des(-)。

圖1～4面部、軀干、四肢散布大小不等的丘疹、結(jié)節(jié)，部分表面呈灰紅、紅褐色及黑色，皮疹間的皮色正常圖5真皮大量組織細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞(HE,×40)圖6免疫組化：CD68、VIM(+)(×100)

入院后完善相關(guān)檢查，雙上肢部分較小皮疹試予CO2激光，軀干、四肢、眼部皮疹予手術(shù)切除、液氮冷凍、局封，觀察半月，手術(shù)切除、激光處理皮疹全部消退，冷凍皮疹縮小效果較局封好。

2　討論

本例皮損組織病理可見(jiàn)大量組織細(xì)胞、Tonton巨細(xì)胞及少量淋巴細(xì)胞，符合幼年性黃色肉芽腫。但 幼年性黃色肉芽腫一般在出生后6個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)皮疹，1～2歲皮疹自動(dòng)消失,即有自限性，而本患者8歲左右才發(fā)病，且持續(xù)了5年，皮疹成批出現(xiàn)，不規(guī)則分布于面部、軀干、四肢等，內(nèi)臟尚未累及。因此診斷時(shí)要注意與高脂蛋白血癥IIa型黃瘤皮疹、肥大細(xì)胞瘤鑒別。此外本病若播散至肝、腎、肋骨，甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)，疾病的預(yù)后則相當(dāng)差[5]。

曾有文獻(xiàn)報(bào)道[4],對(duì)經(jīng)超聲引導(dǎo)下穿刺活檢確診的非典型肺受累的幼年性黃色肉芽腫患者進(jìn)行大劑量靜脈注射糖皮質(zhì)激素(每日相當(dāng)于潑尼松10 mg/kg),超過(guò)3天，6個(gè)療程。后續(xù)CT和超聲檢查，12個(gè)月后的肝臟、腎臟病變出現(xiàn)了顯著回歸，間質(zhì)性肺疾病也回歸，只留下多個(gè)微小結(jié)節(jié)，縱隔肺門(mén)淋巴結(jié)腫大也消退。為此我們使用了曲安奈德對(duì)四肢部分皮疹進(jìn)行局部皮損內(nèi)注射。

也有文獻(xiàn)報(bào)道使用誘導(dǎo)化療法治療多系統(tǒng)病變，化療方案如下：甲潑尼龍(40 mg/kg·d口服1～28 d)，每周長(zhǎng)春新堿(6 mg/kg，第1，8，15，22，29和36 d)，以及每周依托泊苷(150 mg/kg，第1，8，15，22，29和36 d)。若為兒童，劑量要減到標(biāo)準(zhǔn)劑量的2/3，病變多在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，則同時(shí)鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤(6 mg)和甲潑尼龍(8 mg)共6個(gè)療程[6]。

本例病史約5年，皮疹從未自行消退或縮小，且仍有新發(fā)傾向；我們對(duì)較小皮疹使用CO2激光，較大皮疹采用皮膚外科手術(shù)切除?？紤]到患者及家屬情況，未使用化療誘導(dǎo)方法。通過(guò)短時(shí)間對(duì)比，外科手術(shù)切除及CO2激光磨削效果較好，未見(jiàn)復(fù)發(fā)；由于冷凍、局封僅做了1次，皮疹效果均未見(jiàn)明顯縮小。

[1] Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry[J]. Am J Surg Pathol,2005,29:21-28.

[2] Dehner LP. Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations[J]. Am J Surg Pathol,2003,27:579-593.

[3] Freyer DR, Kennedy R, Bostrom BC, et al. Juvenile xanthogranuloma: forms of systemic disease and their clinical implications[J]. J Pediatr,1996,129:227-237.

[4] Bakir B, Unuvar E, Terzibasioglu E, et al. Atypical lung involvement in a patient with systemic juvenile xanthogranuloma[J]. Pediatr Radiol,2007,37(3):325-327.

[5] Dolken R, Weigel S, Schroder H, et al. Treatment of severe disseminated juvenile systemic xanthogranuloma with multiple lesions in the central nervous system[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2006,28(2):95-97.

[6] Dolken R, Weigel S, Schroder H, et al. Treatment of severe disseminated juvenile systemic xanthogranuloma with multiple lesions in the central nervous system[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2006,28(2):95-97.

(收稿：2012-11-30修回：2013-02-16)

1廣西南寧市第二人民醫(yī)院皮膚科,南寧,530031

2解放軍303醫(yī)院皮膚科，廣西南寧，530021

謝方明，E-mail：pfk303@163.com