呂文國　王廣進(jìn)　周桂芝

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毛囊黏蛋白病一例

呂文國*王廣進(jìn)周桂芝

臨床資料患者，男，56 歲。因頭面部、四肢紅斑丘疹伴瘙癢就診?；颊?個月前無明顯誘因面部出現(xiàn)丘疹，自覺瘙癢明顯，后皮損相繼出現(xiàn)在頭部、頸部、四肢，部分皮損融合成斑塊，伴明顯脫發(fā)。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予外用糖皮質(zhì)激素藥膏治療，無明顯緩解，隨來我院就診。既往體健，家族中無類似病史。體格檢查:一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：頭頂頭發(fā)稀疏，可見毛囊性丘疹，面部、頸部可見密集分布的紅斑、粟粒大毛囊性丘疹。前胸、后背及四肢散在丘疹，質(zhì)地堅實，無鱗屑(圖1a、b、c)。明顯抓痕及色素沉著。組織病理檢查(頸部)示：表皮大致正常，真皮內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤，毛囊水腫，單一核細(xì)胞移入。阿新藍(lán)染色：毛囊內(nèi)陽性(圖2a、b)。根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理檢查確診為毛囊黏蛋白病。治療：曲安西龍24 mg每日1次,鹽酸左西替利嗪片5 mg日1次,雷公藤多苷 20 mg日3次，口服。膚康霜、硅油乳膏外用。治療1個月后復(fù)診，訴瘙癢明顯減輕，查體皮損明顯好轉(zhuǎn)，部分僅留素色沉著(圖3 a、b、c)。囑繼續(xù)用藥并隨訪。

1a:面頸部浸潤性紅斑、丘疹;1b:項部浸潤性紅斑、毛囊性丘疹;1c:后背部散在的丘疹，伴明顯抓痕

圖1毛囊黏蛋白病臨床皮損

2a:真皮內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤，毛囊水腫，單一核細(xì)胞移入(HE,×200);2b:阿新藍(lán)染色：毛囊內(nèi)陽性(×200)

3a:皮損較前浸潤明顯減輕;3b:皮損減輕，僅有少許丘疹;3c:后背部僅留有色素沉著

討論毛囊黏蛋白病(Follicula Mucinosis)是一種以酸性黏多糖聚集在毛囊(毛囊外根鞘和皮脂腺)內(nèi)為特征的慢性炎癥性皮膚病[1]。臨床特點(diǎn)是淡紅色或膚色毛囊性丘疹，或帶鱗屑的紅色浸潤性斑塊或結(jié)節(jié)，其上有毛發(fā)脫落。本病臨床較少見，由Pinkus于1957年首先報道。以臨床表現(xiàn)本病分為3種類型：①急性良性型：患者較年輕，皮損多局限于頭、頸、上肢等部位，一般2個月至2年自行消退。本型無皮膚外表現(xiàn)。②慢性良性型：患者年齡較大，皮損較大較多, 分布較廣泛,形態(tài)亦多種多樣，可反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)數(shù)年。③淋巴瘤相關(guān)型：最常見的是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，以MF最多見。但其他類型腫瘤亦有報道，如慢性粒單核細(xì)胞白血病[2]、急性淋巴細(xì)胞白血病[3]、成人T細(xì)胞白血病[4]等。良性型和淋巴瘤相關(guān)型之間鑒別并沒有明確的標(biāo)準(zhǔn)，所以對于良性型，特別是慢性良性型應(yīng)注意長期隨訪，定期進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，對病情發(fā)展進(jìn)行監(jiān)控，一般認(rèn)為最小間期為5年[1]。本例患者尚無組織異型性改變，將對其進(jìn)行長期隨訪。

目前本病尚無特效治療方法。急性良性型皮損可自行消退?？蛇x擇糖皮質(zhì)激素局部應(yīng)用，口服低劑量糖皮質(zhì)激素、異維A酸、米諾環(huán)素等[5]。Schneider等[6]選用羥氯喹200 mg日3次，10天后200 mg日2次口服，連用6周治療兒童或年輕患者，皮損明顯改善，2～5個月后皮損完全消退。本例患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和雷公藤治療效果良好。若伴發(fā)其他疾病應(yīng)加強(qiáng)對伴發(fā)疾病的治療。

[1] 趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009.1408-1410.

[2] Rashid R, Sharon H. Folliculitis, follicular mucinosisand papular mucinosis as a presentation of chronic myelomon cytic leukemia[J]. Der Online J,2009,9(15):16.

[3] Lee KK, Lee JY, Tasi YM, et al. Follicular mucinosis occurring after bone marrow transplantation in a patient with acute lymphoblastic leukemia[J]. Formos Med Assoc,2004,103:63-66.

[4] Wada T, Yoshinaga E, Oiso N, et al. Adult T-cell leukemia-lymphoma associated with follicular mucinosis[J]. J Dermatol,2009,36(12):638-642.

[5] Parker SR, Murad E. Follicular mucinosis: clinical, histologic, and molecular remission with minocycline[J]. J Am Acad Dermatol,2010,62(1):139-141.

[6] Schneider SW, Metze D, Bonsmann G. Treatment of socalled idiopathic follicular mucinosis with hydroxychloroquine[J]. Br J Dermatol,2010,163(2):420-423.

(收稿：2013-08-24)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

*現(xiàn)工作單位：山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院皮膚科，濟(jì)南，250001