王小坡 溫斯健 孫建方

兒童泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤一例

王小坡 溫斯健 孫建方

患兒男，8歲。因全身泛發(fā)性丘疹半年就診。半年前偶然發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)數(shù)個(gè)黃紅色丘疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予重視。此后皮疹逐漸增多，累及胸部、四肢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（具體不詳）?；颊邽檫M(jìn)一步診治來(lái)我院就診。既往體健，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史。預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。

體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：頸部、軀干、四肢數(shù)百個(gè)散在分布的黃紅色丘疹2～5 mm，表面發(fā)亮，無(wú)群集及融合傾向（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、肝腎功能，肝膽胰脾B超、胸部正側(cè)位X線片均未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理：兩側(cè)表皮突呈抱球狀，中央表皮突變平。真皮內(nèi)彌漫組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，核膜及核仁清楚，其間摻雜少量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞，未見(jiàn)泡沫細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞（圖2）。免疫組化：組織樣細(xì)胞胞質(zhì)CD68陽(yáng)性，S100及CD1a陰性（圖3）。

診斷：兒童泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤（GEH）。因本病可自然消退，未給予治療，囑其定期隨訪。

討論 GEH屬于非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。臨床少見(jiàn)，主要發(fā)生于成人，兒童發(fā)病也偶有報(bào)道［1?2］。臨床特征為全身無(wú)癥狀多發(fā)性紅色或紅棕色丘疹，黏膜及內(nèi)臟常不受累。皮疹可自行消退，可留有色素沉著性斑片。鑒別診斷主要包括：幼年良性頭部組織細(xì)胞增生癥、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、丘疹性黃瘤、播散性黃瘤、幼年黃色肉芽腫、進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生癥及多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥等疾病。

GEH具有自愈性，無(wú)系統(tǒng)受累，一般不需要治療。文獻(xiàn)報(bào)道PUVA及異維A酸可治療GEH［3］。GEH可能是不同組織細(xì)胞增生癥的早期未分化階段，其可以演變?yōu)槎喟l(fā)性青少年或成人黃色肉芽腫，播散性黃瘤，進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生癥，或多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥［4］。因此對(duì)GEH需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

［1］Kili? A, Cakmak SK, G?nül M, et al. Generalized eruptive histiocytoma:a pediatric case［J］.Eur J Dermatol,2006,16（6）:694?695.

［2］Chai B,Liu J,Zhang ZH,et al.Generalized eruptive histiocytomain a child［J］.China J Lepr Skin Dis,2005，21（4）：299?300.DOI:10.3969/j.issn.1009?1157.2005.04.021

［3］Kwinter J,DeKoven J.Generalized eruptive histiocytoma treated with isotretinoin［J］.J Cutan Med Surg,2009,13（3）:146?150

［4］Zelger BW,Sidoroff A,Orchard G,et al.Non?Langerhans cell histiocytoses:a new unifying concept［J］.Am J Dermatopathol.1996,18（5）:490?504.

10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.020

210042南京，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病醫(yī)院病理科

孫建方，Email:fangmin5758@aliyun.com

2016?02?02）

圖1 患兒軀干散在黃紅色丘疹，表面光滑發(fā)亮 圖2 皮損組織病理：兩側(cè)表皮突呈抱球狀，中央表皮突變平。真皮內(nèi)彌漫組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性，核膜及核仁清楚，其間摻雜少量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞，未見(jiàn)泡沫細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞（HE×40） 圖3 胞質(zhì)CD68陽(yáng)性（免疫組化 ×100）