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        兒童泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤一例

        2016-11-02 05:02:25王小坡溫斯健孫建方
        關(guān)鍵詞:發(fā)疹發(fā)性組織細(xì)胞

        王小坡 溫斯健 孫建方

        兒童泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤一例

        王小坡 溫斯健 孫建方

        患兒男,8歲。因全身泛發(fā)性丘疹半年就診。半年前偶然發(fā)現(xiàn)頸部出現(xiàn)數(shù)個(gè)黃紅色丘疹,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,未予重視。此后皮疹逐漸增多,累及胸部、四肢,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診(具體不詳)?;颊邽檫M(jìn)一步診治來(lái)我院就診。既往體健,無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史。預(yù)防接種按計(jì)劃進(jìn)行。

        體檢:一般情況好,各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查:頸部、軀干、四肢數(shù)百個(gè)散在分布的黃紅色丘疹2~5 mm,表面發(fā)亮,無(wú)群集及融合傾向(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能,肝膽胰脾B超、胸部正側(cè)位X線片均未見(jiàn)明顯異常。皮損組織病理:兩側(cè)表皮突呈抱球狀,中央表皮突變平。真皮內(nèi)彌漫組織細(xì)胞浸潤(rùn),組織細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性,核膜及核仁清楚,其間摻雜少量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞,未見(jiàn)泡沫細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞(圖2)。免疫組化:組織樣細(xì)胞胞質(zhì)CD68陽(yáng)性,S100及CD1a陰性(圖3)。

        診斷:兒童泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤(GEH)。因本病可自然消退,未給予治療,囑其定期隨訪。

        討論 GEH屬于非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。臨床少見(jiàn),主要發(fā)生于成人,兒童發(fā)病也偶有報(bào)道[1?2]。臨床特征為全身無(wú)癥狀多發(fā)性紅色或紅棕色丘疹,黏膜及內(nèi)臟常不受累。皮疹可自行消退,可留有色素沉著性斑片。鑒別診斷主要包括:幼年良性頭部組織細(xì)胞增生癥、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、丘疹性黃瘤、播散性黃瘤、幼年黃色肉芽腫、進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生癥及多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥等疾病。

        GEH具有自愈性,無(wú)系統(tǒng)受累,一般不需要治療。文獻(xiàn)報(bào)道PUVA及異維A酸可治療GEH[3]。GEH可能是不同組織細(xì)胞增生癥的早期未分化階段,其可以演變?yōu)槎喟l(fā)性青少年或成人黃色肉芽腫,播散性黃瘤,進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞增生癥,或多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥[4]。因此對(duì)GEH需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

        [1]Kili? A, Cakmak SK, G?nül M, et al. Generalized eruptive histiocytoma:a pediatric case[J].Eur J Dermatol,2006,16(6):694?695.

        [2]Chai B,Liu J,Zhang ZH,et al.Generalized eruptive histiocytomain a child[J].China J Lepr Skin Dis,2005,21(4):299?300.DOI:10.3969/j.issn.1009?1157.2005.04.021

        [3]Kwinter J,DeKoven J.Generalized eruptive histiocytoma treated with isotretinoin[J].J Cutan Med Surg,2009,13(3):146?150

        [4]Zelger BW,Sidoroff A,Orchard G,et al.Non?Langerhans cell histiocytoses:a new unifying concept[J].Am J Dermatopathol.1996,18(5):490?504.

        10.3760/cma.j.issn.1673?4173.2016.06.020

        210042南京,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病醫(yī)院病理科

        孫建方,Email:fangmin5758@aliyun.com

        2016?02?02)

        圖1 患兒軀干散在黃紅色丘疹,表面光滑發(fā)亮 圖2 皮損組織病理:兩側(cè)表皮突呈抱球狀,中央表皮突變平。真皮內(nèi)彌漫組織細(xì)胞浸潤(rùn),組織細(xì)胞胞質(zhì)嗜酸性,核膜及核仁清楚,其間摻雜少量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞,未見(jiàn)泡沫細(xì)胞及Touton巨細(xì)胞(HE×40) 圖3 胞質(zhì)CD68陽(yáng)性(免疫組化 ×100)

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