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        讓更多聾人重返有聲世界

        2016-10-21 15:26:17王瀟雨羅國金
        現(xiàn)代養(yǎng)生·下半月 2016年4期
        關(guān)鍵詞:毛細(xì)胞纖毛耳蝸

        王瀟雨 羅國金

        聽不見,說話難,無法工作……耳聾患者在沉寂的世界里承受了太多痛苦。日前,我國軍隊(duì)科技工作者的“聽覺損傷致聾機(jī)制及防治關(guān)鍵技術(shù)應(yīng)用”獲2015年國家科技進(jìn)步獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。榮譽(yù)的背后是課題組22年孜孜不倦的探索,為更多耳聾患者重返有聲世界帶來了希望。在國家“973”“863”等19項(xiàng)重點(diǎn)重大課題支持下,該研究項(xiàng)目在世界范圍內(nèi)首次揭示聲損傷致聾的關(guān)鍵機(jī)理,為聽覺損傷的防治找到了新理論依據(jù)并研發(fā)出耳聾救治新藥;同時(shí),項(xiàng)目組與企業(yè)合作成功開發(fā)首個(gè)符合漢語聲調(diào)特點(diǎn)的國產(chǎn)人工耳蝸,打破國外壟斷,并在臨床工作中不斷創(chuàng)新人工耳蝸精準(zhǔn)植入手術(shù)技術(shù)。

        發(fā)現(xiàn)修復(fù)黃金時(shí)間

        噪聲損傷致聾,為什么有些患者可以治好,有的卻治不了?這個(gè)問題一直是困擾世界醫(yī)學(xué)界的難題。雖然業(yè)界普遍知道,噪聲引發(fā)耳聾是因?yàn)閮?nèi)耳感受聲信號(hào)的毛細(xì)胞受到太劇烈的刺激遭到損傷,當(dāng)毛細(xì)胞被完全破壞不能再生就形成了永久性耳聾,但其中的機(jī)理一直成謎,患者是否可恢復(fù)只能靠“運(yùn)氣”。

        必須搞清楚聽覺損傷的確切發(fā)病機(jī)制,才能提高防治水平。然而,聽覺器官結(jié)構(gòu)復(fù)雜又太過精密,研究極具挑戰(zhàn)性。頭發(fā)絲直徑在50微米~80微米,而耳蝸毛細(xì)胞僅有幾微米,要借助電子顯微鏡才能開展研究。項(xiàng)目第一完成人、解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任、全軍聲損傷防護(hù)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任楊仕明教授說:“我們從臨床上的患者治療難題入手,以病理生理為基礎(chǔ),從器官到細(xì)胞再到分子,逐漸深入系統(tǒng)研究?!?/p>

        “在電子顯微鏡下可以看到,感受聲音的毛細(xì)胞表面長了很多纖毛,就像草坪上長滿小草一樣。這些纖毛還被一條條極纖細(xì)的‘繩子穿起來,這些‘繩子叫做頂鏈接蛋白。”楊仕明一邊比劃一邊描述,“我們發(fā)現(xiàn)當(dāng)毛細(xì)胞受到聲損傷時(shí)‘繩子會(huì)斷。神奇的是,這些‘繩子具有自我修復(fù)功能,在輕度損傷初期可以自己接上,這時(shí)患者的聽力也就恢復(fù)了。但如果損傷嚴(yán)重,纖毛掉了,‘繩子就不能自己恢復(fù)鏈接了。這也就解釋了為什么有人聽完過于吵鬧的音樂后感覺聽力下降,并且耳朵嗡嗡的不舒服,但第二天聽力就好了;為什么有人開始覺得不舒服,后來聽力逐步下降甚至徹底聽不到了。然后,我們給毛細(xì)胞進(jìn)行電極記錄,判斷它是否還有生理功能時(shí)發(fā)現(xiàn),即使纖毛掉了,毛細(xì)胞本身沒有完全損壞,還會(huì)存活約2周,這2周就是我們救治的黃金時(shí)間?!?/p>

        據(jù)此,項(xiàng)目組在國際上首次提出了“毛細(xì)胞纖毛損傷模型”,并指出毛細(xì)胞損傷干預(yù)修復(fù)的時(shí)間窗為1周~2周。2009年,相關(guān)論文發(fā)表在美國神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)會(huì)刊《神經(jīng)科學(xué)雜志》上,并被《自然》引用,研究結(jié)果也在美國、歐洲的聽覺研究機(jī)構(gòu)得到印證。哈佛大學(xué)戴維教授認(rèn)為,該研究結(jié)果提供了毛細(xì)胞纖毛損傷后可修復(fù)的最確切證據(jù),是聲損傷機(jī)理研究里程牌式的研究成果。同時(shí),這一模型也為防治藥物的研發(fā)提供了依據(jù)?!懊?xì)胞的頂鏈接蛋白和纖毛受到損傷時(shí),我們給患者神經(jīng)營養(yǎng)因子和改善內(nèi)耳微循環(huán)的藥物,可以借助頂鏈接蛋白的自我修復(fù)功能,減輕損傷修復(fù)聽力。”通過二三十年的研究,課題組成功篩選出中成藥骨參片,能幫助患者爭取聽覺修復(fù)機(jī)會(huì)。2008年,骨參片獲得國家新藥證書,臨床應(yīng)用1萬多例,提高了耳聾、耳鳴治療效果。

        打破進(jìn)口人工耳蝸壟斷

        目前,重度耳聾患者重返有聲世界的最好方法是進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)。數(shù)據(jù)顯示,我國需要人工耳蝸的患者至少有100萬人。但由于人工耳蝸技術(shù)壁壘高,該領(lǐng)域一度被國外3家人工耳蝸企業(yè)壟斷,且沒有專門針對(duì)漢語四聲的產(chǎn)品。這些產(chǎn)品價(jià)格不菲,每套在15萬元~30萬元之間,適用于國人的人工耳蝸急需研發(fā)。

        “漢語變化多樣,對(duì)信號(hào)識(shí)別技術(shù)提出了更高的要求,”楊仕明介紹,項(xiàng)目組聯(lián)合浙江諾爾康神經(jīng)電子科技股份有限公司,經(jīng)過10年的臨床試驗(yàn),研發(fā)出針對(duì)漢語聲調(diào)的Etone言語編碼處理策略,其能更準(zhǔn)確地捕捉漢語聲調(diào)的變化。經(jīng)臨床效果評(píng)估,植入國產(chǎn)耳蝸的患者漢語林氏六音、單音節(jié)和雙音節(jié)識(shí)別率高于植入國外同類產(chǎn)品的患者。更重要的是,國產(chǎn)耳蝸的價(jià)格為每套10萬元以下。

        “第一例手術(shù)植入患者是一位退伍老兵。他在戰(zhàn)斗中因噪聲造成雙側(cè)重度耳聾,無法語言溝通,幾乎喪失勞動(dòng)能力。植入諾爾康耳蝸后,他能拿起手機(jī)打電話做生意,像換了一個(gè)人。”楊仕明欣慰地笑了。據(jù)統(tǒng)計(jì),這一具有自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)的國產(chǎn)耳蝸迄今已成功植入2130例,第一批植入已超過5年,充分證明了安全性。該耳蝸2013年獲歐盟CE認(rèn)證,2015年進(jìn)入國家人工耳蝸搶救項(xiàng)目的采購目錄,遠(yuǎn)銷西班牙、印度、哥倫比亞、巴西等15個(gè)國家。

        在1毫米的空間里尋求突破

        有了國產(chǎn)耳蝸,植入技術(shù)又是一重考驗(yàn)。常規(guī)植入,創(chuàng)口直徑只有1毫米大小,位置、方式都要精確,才能不產(chǎn)生副作用。通俗地說就是在“顯微鏡下穿針”。同時(shí),對(duì)于耳蝸結(jié)構(gòu)和神經(jīng)走形異常、并發(fā)癥復(fù)雜的患者,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)成倍增加。

        耳蝸骨化是人工耳蝸移植最具挑戰(zhàn)性的手術(shù)。耳蝸腔內(nèi)縫隙被封住了,用常規(guī)方法很難把尖端直徑僅0.6毫米的半透明的軟性電極植入內(nèi)耳。課題組在國際上率先應(yīng)用CT精準(zhǔn)尋找植入縫隙,已成功植入數(shù)十例。另一類疑難病例是嚴(yán)重中耳畸形傳導(dǎo)性耳聾患者。楊仕明介紹:“對(duì)于有殘余聽力的孩子,植入要特別小心,不能破壞殘存聽力功能,需要在適當(dāng)?shù)奈恢媒尤肼晿蛘駝?dòng)子幫助他放大聲音。我們磨掉‘骨迷路留下‘膜迷路,相當(dāng)于在生雞蛋上磨去蛋殼保留蛋膜,將聲橋振動(dòng)子放在新打開的1毫米骨窗上,在國際上首先創(chuàng)立了先天耳畸形的第三窗植入新術(shù)式?!?/p>

        截至目前,項(xiàng)目組成功完成中國首例振動(dòng)聲橋、骨錨式助聽器、超軟耳蝸電極等最新聽覺植入手術(shù),總共為2600多例(其中包括591例疑難復(fù)雜病例)患者實(shí)施植入手術(shù),總體成功率達(dá)到99.5%,耳蝸植入術(shù)后99%耳聾患者重獲聽覺,經(jīng)過言語康復(fù)90%以上能開口說話,70%能夠正常學(xué)習(xí)、生活和工作。

        “下一步,我們希望通過基因修復(fù)技術(shù)和干細(xì)胞治療,從本質(zhì)上修復(fù)在時(shí)間窗里損傷的毛細(xì)胞,恢復(fù)聽覺神經(jīng)功能。同時(shí)要進(jìn)一步拓展人工耳蝸的功能,目前的人工耳蝸只能夠恢復(fù)患者的部分聽覺。我們要給患者更‘完整的聽覺。另外,要聯(lián)合國內(nèi)外頂尖研究機(jī)構(gòu),研發(fā)一系列成體系自主創(chuàng)新的聽覺植入和智能助聽產(chǎn)品。比如,現(xiàn)在人工耳蝸分為植入體和體外機(jī)兩部分,屬于半植入式,我們想研發(fā)可全部植入的產(chǎn)品?!睏钍嗣髡f。

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