王玉蕊

?

《請(qǐng)您診斷》病例111答案：脫髓鞘假瘤

王玉蕊

脫髓鞘疾病； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤； 磁共振成像； 診斷

病例資料患者，女，78歲，頭痛頭暈、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈伴言語不清及吞咽困難27 d，加重12 d。MR表現(xiàn)：右側(cè)側(cè)腦室旁不規(guī)則長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影(圖1、2)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，信號(hào)欠均勻(圖3)，大小約4.7 cm×3.5 cm，邊緣欠光整，周圍可見水腫帶，側(cè)腦室受壓變窄；增強(qiáng)掃描環(huán)形強(qiáng)化，呈開環(huán)狀，病灶垂直于側(cè)腦室(圖4、5)；DWI右側(cè)側(cè)腦室旁可見斑片狀彌散受限高信號(hào)影(圖6)；1H-MRS提示：NAA峰明顯峰降低，Cr峰增高，Lip峰增高(圖7)；CT示右側(cè)側(cè)腦室旁不規(guī)則稍高密度影，CT值約37 HU，周圍可見片狀水腫帶環(huán)繞(圖8)。手術(shù)及病理所見：顯微鏡下切開皮層，深部可見腫瘤，腫瘤為黃白色，質(zhì)地中等，血供一般，組織內(nèi)結(jié)構(gòu)疏松，多核或奇異樣核大細(xì)胞散在分布，梭形細(xì)胞局部聚集。免疫組化結(jié)果：GFAP(+)，S-100(+)，IDHI(-)，NeuN(-)，Ki-67(約5%+)，P53(±)，CD68(散在+)，Olig2(+)，網(wǎng)狀纖維染色(+)，NF(+)，支持脫髓鞘假瘤(圖9)。

討論腦內(nèi)脫髓鞘假瘤(demyelination pseudotumors，DPT)是介于急性播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化之間的一種特殊類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病[1]，臨床較為少見，發(fā)病機(jī)制目前尚不完全明確，部分學(xué)者認(rèn)為與病毒感染或注射疫苗有關(guān)[2]。本病可發(fā)生于各個(gè)年齡段，主要好發(fā)于中青年，常有頭痛、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、肢體麻木及癱瘓、病理征陽性等癥狀和體征。病理學(xué)上髓鞘破壞區(qū)見單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)是其特征性表現(xiàn)，常伴有反應(yīng)性肥胖型星型細(xì)胞增生，病變區(qū)雖有髓鞘破壞，但軸索相對(duì)保存完整[3]。影像學(xué)檢查常因表現(xiàn)為實(shí)性腫瘤樣占位性病變，而被誤診為腫瘤。CT平掃表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)腫塊樣病變，呈圓形或不規(guī)則形，病灶周圍可見輕至中度水腫，占位效應(yīng)相對(duì)較輕，可伴出血、壞死及囊變。增強(qiáng)掃描常為環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)不強(qiáng)化。MRI平掃多表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的圓形、類圓形腫塊樣結(jié)構(gòu)，T1WI呈均勻低信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)，病灶周圍多有水腫及占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描病灶可呈現(xiàn)環(huán)形或半環(huán)形強(qiáng)化、斑片狀強(qiáng)化、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化等，其中“開環(huán)征”[4](非閉合性的環(huán)形強(qiáng)化)與“垂直征”[5](類似于多發(fā)性硬化的直角脫髓鞘征)具有一定的特異性。1H-MRS顯示病變區(qū)NAA峰明顯降低，Cho峰升高不顯著，偶可出現(xiàn)明顯升高的Glx峰。

本病單發(fā)病例主要與膠質(zhì)瘤、淋巴瘤及腦膿腫鑒別，多發(fā)病灶主要與多發(fā)性硬化、顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤及急性播散性腦脊髓炎鑒別。低級(jí)別膠質(zhì)瘤增強(qiáng)掃描通常無強(qiáng)化或僅為輕度強(qiáng)化，而脫髓鞘假瘤強(qiáng)化明顯；高級(jí)別膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為明顯環(huán)形強(qiáng)化，兩者鑒別困難時(shí)可借助于MR灌注成像對(duì)兩者加以鑒別[6]。淋巴瘤多發(fā)生在腦深部，典型者可見“握拳征”，1H-MRS上淋巴瘤Cho峰較DPT升高明顯，有時(shí)DPT可出現(xiàn)明顯升高的Glx峰。轉(zhuǎn)移瘤一般為多發(fā)，多位于灰白質(zhì)交界區(qū)，有原發(fā)腫瘤病史，病灶周圍水腫較重，有“小瘤灶，大水腫”的特點(diǎn)。多發(fā)性硬化具有時(shí)間和空間多發(fā)性，多位于側(cè)腦室周圍及皮層下白質(zhì)內(nèi)，呈對(duì)稱分布，長(zhǎng)軸垂直于側(cè)腦室。腦膿腫一般有明顯感染史，膿腫壁呈薄而均勻的環(huán)形強(qiáng)化，有張力感，DWI成像病變中心呈明顯的彌散受限高信號(hào)。

DPT的最終診斷主要依賴病理及免疫組化確診，本病作為脫髓鞘病的明確特征最終要求是在髓鞘脫失的病灶內(nèi)還保留有軸索[7]，故病理需做髓鞘和神經(jīng)軸突的染色。DPT病理主要表現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞呈套袖狀浸潤(rùn)在血管周圍，髓鞘破壞區(qū)內(nèi)見大量單核和巨噬細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，同時(shí)伴較多肥胖型星型細(xì)胞增生，病變區(qū)髓鞘脫失而軸索尚大量保存。DPT內(nèi)增生星型膠質(zhì)細(xì)胞的核有明顯分裂象，加上充分發(fā)育的巨噬細(xì)胞缺乏胞質(zhì)難以與膠質(zhì)細(xì)胞區(qū)分，而易誤診為膠質(zhì)瘤，免疫組化CD68染色呈巨噬細(xì)胞陽性表達(dá)，從而與膠質(zhì)瘤進(jìn)行區(qū)分。由于DPT病變有大量淋巴結(jié)細(xì)胞浸潤(rùn)而易誤診為淋巴瘤，行髓鞘和軸突的染色，DPT病灶具有不同程度脫髓鞘變性，但軸索還大量保留的特點(diǎn)，故可與淋巴結(jié)瘤鑒別[8]。

由于DPT在影像學(xué)上常表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的類腫塊樣結(jié)構(gòu)，且周圍伴有不同程度的水腫，因此常被誤診為腦內(nèi)原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤而行手術(shù)治療或放化療。然而大部分DPT經(jīng)激素保守治療即可獲得良好的預(yù)后。因此，提高對(duì)DPT的影像學(xué)診斷水平以及與腦腫瘤的鑒別診斷水平尤為重要。

[1]劉善平，成云舟，魏君培，等.腦內(nèi)脫髓鞘性假瘤的誤診分析一例[J].中華放射學(xué)雜志，2007，41(1):104-104.

[2]Kepes JJ．Large focal tumor-like demyelinating lesions ofthe brain：intemediate entity between multiple sclerosis and acute djsseminated encephalomyelitis?A study of 31 patients[J]．Ann Neurol，1993，33(1)：18-27．

[3]Lucchinetti CF，Gavrilova RH，Metz I，et al.Clinical and Radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multipale sclerosis[J].Brain，2008，131(Pt7):1759-1775.

[4]Masdeu jc，Quinto C，Olivera C，et al．Open-ring imaging sign：highly specific for atypical brain demyelination[J]．Neurology，2000，54(7)：1427-1433．

[5]馬林，蔡幼銓.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36(7):601-604.

[6]郭軍，孟郊，韓彤，等.磁共振灌注加權(quán)成像對(duì)腦內(nèi)脫髓鞘假瘤與星型細(xì)胞瘤的鑒別診斷價(jià)值[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2014，22(7)：491-494.

[7]Rosenblum MK，Bilbao JM，Ang LC.Neuromuscular system.In:Rosai J,ed.Ackerman's Surgical Pathology[M].8th ed，St Louis:Mosby，1996:2245-2247.

[8]曾賽凡，張聲.固綠髓鞘染色法和Bielschowsky神經(jīng)軸突染色法在診斷中樞神經(jīng)脫髓鞘假瘤中的應(yīng)用[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003,19(2):216-217.

110001沈陽，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

王玉蕊(1988-)，女，河北唐山人，碩士研究生，主要從事神經(jīng)與骨骼肌肉系統(tǒng)影像學(xué)研究工作。

R744.5; R739.4; R445.2

D

1000-0313(2016)06-0567-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.027

2015-11-27

2016-02-05)