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        顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相關(guān)癲癇的臨床特點(diǎn)及手術(shù)療效

        2016-10-11 09:37:10梁韡斌張高煉韋可聰梁建平黃建榮廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院廣西南寧530023
        關(guān)鍵詞:癲癇信號(hào)手術(shù)

        梁韡斌,張高煉,韋可聰,梁建平,黃建榮(廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,廣西南寧530023)

        顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相關(guān)癲癇的臨床特點(diǎn)及手術(shù)療效

        梁韡斌,張高煉,韋可聰,梁建平,黃建榮
        (廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,廣西南寧530023)

        [目的]總結(jié)顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤所致癲癇的臨床特點(diǎn)及手術(shù)療效。[方法]回顧分析廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院2003年1月到2010年9月27例經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)為顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的癲癇病例,分析患者的癲癇發(fā)作病史、影像學(xué)表現(xiàn)、手術(shù)切除情況、病理結(jié)果等,并通過(guò)長(zhǎng)期隨訪分析術(shù)后療效。[結(jié)果]27例患者納入本研究,其中女性11例(40.7%),男性16例(59.3%)。平均發(fā)病年齡為15.1歲(6個(gè)月~39歲),手術(shù)時(shí)年齡從8個(gè)月到40歲(平均18.9歲)。癲癇發(fā)作類型表現(xiàn)為復(fù)發(fā)部分性發(fā)作22例(81.5%)、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作5例(18.5%)、部分繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作10例(37.0%)。手術(shù)方式為病變切除加顳葉內(nèi)側(cè)海馬杏仁核切除術(shù)23例(85.2%),單純病變?nèi)?例(14.8%)。術(shù)后平均隨訪3.7年(2~7.5年),隨訪時(shí)24例(88.9%)患者發(fā)作達(dá)到完全控制(EngelⅠ級(jí)),3例(11.1%)患者稀少發(fā)作(EngelⅡ級(jí)),隨訪時(shí)無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)及惡變病例。[結(jié)論]顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常見(jiàn)于年輕人,多以復(fù)雜部分癲癇發(fā)作起病,行病變擴(kuò)大切除術(shù)能夠很好地控制癲癇發(fā)作,腫瘤復(fù)發(fā)及惡變風(fēng)險(xiǎn)較低。

        顳葉;癲癇;神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤;手術(shù)

        節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma,GG)是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,含有神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)成分,大多數(shù)良性進(jìn)展,少數(shù)間變[1]。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤常常發(fā)生于兒童和年輕患者中,多數(shù)位于顳葉,癲癇發(fā)作為該腫瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),占所有患者的60%~95%,且多為藥物難治性癲癇,發(fā)作類型以復(fù)雜部分性發(fā)作為主[2]。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是最常見(jiàn)的導(dǎo)致藥物難治性癲癇的腫瘤,大約有20%~40%的繼發(fā)性顳葉癲癇是由節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤引起[1]。

        手術(shù)切除是節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤所致癲癇患者最主要的治療方式,多數(shù)病例能夠獲得有效的控制。然而,對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇和病變的切除范圍尚存在一定爭(zhēng)議。本研究總結(jié)廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院2003年1月至2010年9月期間27例經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)的顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤所致癲癇的病例,分析其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、手術(shù)方式及療效,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1 資料與方法

        1.1一般資料本組27例患者,臨床均表現(xiàn)為藥物難治性癲癇,均為首次手術(shù)。其中女性11例(40.7%)、男性16例(59.3%),平均發(fā)病年齡為15.1歲(6個(gè)月~39歲),手術(shù)時(shí)年齡從8個(gè)月到40歲(平均18.9歲),術(shù)后平均隨訪3.7年(2~7.5年)。

        1.2術(shù)前評(píng)估方法所有患者術(shù)前均進(jìn)行了頭部磁共振(MRI)增強(qiáng)掃描及視屏腦電圖檢查。遵循常規(guī)癲癇術(shù)前評(píng)估進(jìn)行分析,首先詳細(xì)了解患者癥狀和體征,包括癲癇發(fā)作時(shí)間、類型及頻率,是否伴有先兆,口服藥物情況等;其次結(jié)合MRI資料分析病變的位置、大小、囊變特點(diǎn)、占位效應(yīng)、增強(qiáng)效應(yīng)及是否伴有海馬硬化等;最后結(jié)合視屏腦電圖檢測(cè)情況,判斷異常放電是否和病變定位、定側(cè)一致。綜合上述情況來(lái)決定手術(shù)切除范圍。

        2 結(jié)果

        2.1臨床特點(diǎn)本組患者中均無(wú)難產(chǎn)、高熱驚厥及腦外傷病史。藥物難治性癲癇是顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的主要表現(xiàn)。癲癇發(fā)作類型以復(fù)發(fā)部分性發(fā)作為主,占22例(81.5%),表現(xiàn)為手部及口咽部的自動(dòng)癥。簡(jiǎn)單部分性發(fā)作5例(18.5%),部分繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作10例(37.0%)。18例(66.7%)患者有癲癇發(fā)作先兆,表現(xiàn)為頭暈頭痛、腹部不適、恐懼感、幻嗅、幻聽(tīng)等。20例(74.1%)患者術(shù)前正規(guī)服用兩種以上抗癲癇藥物,均未得到有效控制。14例(51.9%)患者表現(xiàn)為明顯的抑郁和焦慮癥狀。

        2.2影像學(xué)及腦電圖資料術(shù)前MRI提示:病變位于左側(cè)顳葉15例(55.6%),位于右側(cè)顳葉12例(44.4%)。其中21例(77.8%)患者病變位于顳葉內(nèi)側(cè),2例(7.4%)病變位于顳葉外側(cè),4例(14.8%)患者病變同時(shí)侵及顳葉內(nèi)外側(cè)。病變形態(tài)表現(xiàn)為實(shí)性腫塊10例(37.0%)、囊性12例(44.4%)、囊實(shí)性5例(18.5%)。病變實(shí)性部分表現(xiàn)為T(mén)1WI呈等信號(hào)或低信號(hào),T2WI呈等信號(hào)或高信號(hào);囊性部分T1WI呈低信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào)(圖1)。增強(qiáng)掃描7例(25.9%)患者表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化或斑片狀強(qiáng)化;3例(11.1%)患者表現(xiàn)為瘤周水腫;5例(18.5%)患者同時(shí)伴有海馬硬化。

        術(shù)前視屏腦電圖檢查提示:21例(77.8%)患者出現(xiàn)臨床發(fā)作,發(fā)作期異常放電均與病變同側(cè);6例(22.2%)患者未出現(xiàn)臨床發(fā)作的病例,其發(fā)作間期也表現(xiàn)為與病變同側(cè)的病理波。

        圖1 右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)囊性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)a.T1WI為低信號(hào),b.FLAIR為中高信號(hào),c.為前顳葉切除術(shù)后改變

        2.3手術(shù)情況對(duì)于臨床發(fā)作表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作或顳葉內(nèi)側(cè)相關(guān)的先兆及影像學(xué)表現(xiàn)提示病變位于顳葉靠?jī)?nèi)側(cè)的23例(85.2%)患者行標(biāo)準(zhǔn)的前顳葉切除術(shù),切除范圍包括病變組織和顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和部分海馬組織。4例(14.8%)患者行單純擴(kuò)大的病變切除術(shù),其切除范圍包括病變組織和周圍的腦組織。術(shù)后病理結(jié)果提示:本組27例患者均診斷為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,其中21例(77.8%)患者表現(xiàn)為WHO 1級(jí),6例(22.2%)患者表現(xiàn)為WHO 2級(jí)。

        2.4術(shù)后療效按照Engel癲癇術(shù)后分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)估[3]。術(shù)后平均隨訪3.7年(2~7.5年),隨訪時(shí)24例(88.9%)患者發(fā)作達(dá)到完全控制(EngelⅠ級(jí)),3例(11.1%)患者稀少發(fā)作(EngelⅡ級(jí)),20例(74.1%)患者經(jīng)過(guò)服用兩年的抗癲癇藥物以后,逐漸減量至最后完全停藥。5例(18.5%)患者以單種藥物小劑量維持獲得完全控制。本組病例隨訪時(shí)未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及惡變。

        3 討論

        節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種包含神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞的少見(jiàn)中樞系統(tǒng)腫瘤,近年來(lái)隨著影像技術(shù)和病理技術(shù)的發(fā)展,其診斷率較前明顯增高。據(jù)報(bào)道,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的發(fā)生率男性高于女性[4](本研究中男性占59.3%)。各年齡段均可發(fā)病,其中以兒童和青少年多見(jiàn)[2],本研究中平均發(fā)病年齡為15.1歲。

        癲癇發(fā)作為顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),且多為藥物難治性癲癇,發(fā)作表現(xiàn)以部分性發(fā)作為主,特別是復(fù)雜部分性發(fā)作。本組患者中以復(fù)雜部分性發(fā)作為表現(xiàn)的占22例(81.5%),主要表現(xiàn)為口咽部的自動(dòng)癥。該類患者常常出現(xiàn)與顳葉功能有關(guān)的先兆癥狀,本組中18例(66.7%)患者出現(xiàn)恐懼感、似曾相識(shí)感、幻嗅、腹部不適、胃氣上沖、頭暈等先兆癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道,節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤為腫瘤性繼發(fā)癲癇的最常見(jiàn)病理類型[2]。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,多發(fā)生在皮層及灰質(zhì)核團(tuán),其中顳葉是最常見(jiàn)的發(fā)病部位,特別是顳葉內(nèi)側(cè)部。本組有21例(77.8%)患者顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤位于顳葉內(nèi)側(cè)。部分患者海馬組織可受累,或者同時(shí)伴隨有海馬硬化,顳葉占位病變與海馬硬化是否相關(guān),目前尚不明確。

        節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可為實(shí)性、囊性或囊實(shí)性。實(shí)性腫瘤MRI信號(hào)多均勻一致,一般T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào),T2WI呈均勻或者稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描后,腫瘤強(qiáng)化程度不一,部分患者可以無(wú)強(qiáng)化,然而,也可出現(xiàn)不均勻或斑片樣強(qiáng)化。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)腫瘤可出現(xiàn)完全囊變,多為單囊,也可多房分隔,類似囊腫,CT上表現(xiàn)為低密度,MRI上T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),F(xiàn)LAIR像上仍為高信號(hào)。對(duì)于囊實(shí)性的腫瘤,其密度和信號(hào)往往混雜不均勻,這可能與腫瘤的囊變及鈣化有關(guān)。增強(qiáng)掃描后實(shí)性部分可以不同程度的強(qiáng)化[5]。腫瘤的占位效應(yīng)不明顯,瘤周水腫少見(jiàn),部分病例可見(jiàn)到周圍皮質(zhì)萎縮改變。

        對(duì)于顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者,手術(shù)切除是最有效的治療方法,其手術(shù)的目的一是徹底切除腫瘤,二是盡可能的控制癲癇發(fā)作。對(duì)于顱內(nèi)腫瘤引起癲癇的發(fā)病機(jī)制,目前尚存在爭(zhēng)議。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤組織本身并不能產(chǎn)生癲癇電活動(dòng),而腫瘤周圍的組織可能是導(dǎo)致癲癇發(fā)生的區(qū)域。因此,對(duì)于顳葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的手術(shù)方式尚無(wú)一致方案。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為[4],對(duì)于腫瘤性癲癇手術(shù),手術(shù)切除的范圍不僅包括腫瘤組織本身,還應(yīng)該擴(kuò)大切除腫瘤組織周圍的發(fā)作間期異常放電區(qū)域。術(shù)中皮層腦電監(jiān)測(cè)是癲癇手術(shù)中用以識(shí)別致癇區(qū)的范圍,從而指導(dǎo)手術(shù)切除。然而,由于缺乏發(fā)作期的信息和受到全身麻醉的影響,其具體作用效果尚存在爭(zhēng)議。尚有研究發(fā)現(xiàn)單純切除腫瘤本身,不做擴(kuò)大切除尚能夠獲得滿意的治療效果[6]。可能的解釋是癲癇的產(chǎn)生和傳播依賴于腫瘤和周圍組織的相互作用,單純切除腫瘤達(dá)到良好的控制癲癇發(fā)作,也許是由于干擾了腫瘤與瘤周組織的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)[7]。對(duì)于是否聯(lián)合切除顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu),目前尚存在爭(zhēng)議。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為對(duì)于靠近顳葉內(nèi)側(cè)腫瘤,應(yīng)該切除占位病變及海馬、杏仁核組織,以達(dá)到良好控制癲癇的目的[8]。在本組研究中,對(duì)于靠顳葉內(nèi)側(cè)的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,其臨床表現(xiàn)為復(fù)雜部分性發(fā)作,或顳葉內(nèi)側(cè)相關(guān)的先兆時(shí),均采用標(biāo)準(zhǔn)前顳葉切除術(shù),切除腫瘤組織及顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)。結(jié)果顯示,隨訪時(shí)24例(88.9%)患者發(fā)作達(dá)到完全控制(EngelⅠ級(jí)),3例(11.1%)患者稀少發(fā)作(EngelⅡ級(jí)),20例(74.1%)患者經(jīng)過(guò)服用兩年的抗癲癇藥物以后,逐漸減量至最后完全停藥。提示此種手術(shù)方式能夠很好地控制癲癇發(fā)作。文獻(xiàn)報(bào)道的節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的術(shù)后癲癇控制率在59%~84%[3]。

        早期手術(shù)切除是否會(huì)提高療效,目前尚不明確。Morris等[8]學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者年齡越小、癲癇發(fā)作病程越短其術(shù)后癲癇控制越好。別的類似研究尚未發(fā)現(xiàn)相關(guān)聯(lián)系。然而,筆者認(rèn)為早期手術(shù)是必要的,因?yàn)楣?jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤導(dǎo)致的癲癇多是藥物難治性癲癇,早期手術(shù)干預(yù)能夠減少抗癲癇藥物的副作用及減輕患者的心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),且手術(shù)切除術(shù)后常常能夠獲得滿意的控制效果。

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        (編輯劉強(qiáng))

        R742.1

        B

        2095-4441(2016)01-0056-03

        2015-11-09

        黃建榮

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