李哲賢，宋偉強(qiáng)，劉袁穎，武德梅，邢建華

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多系統(tǒng)萎縮P型與帕金森病患者臨床特征及認(rèn)知功能的比較研究

李哲賢，宋偉強(qiáng)，劉袁穎，武德梅，邢建華

目的比較多系統(tǒng)萎縮P型(MSA-P型)與帕金森病患者的臨床特征及認(rèn)知功能。方法選取2012年7月—2014年8月中國石油天然氣總公司中心醫(yī)院收治的MSA-P型患者31例作為A組，帕金森病患者53例作為B組。比較兩組患者臨床特征、運(yùn)動(dòng)功能、日常行為能力、認(rèn)知功能、智力及記憶力。結(jié)果兩組患者智能障礙發(fā)生率比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者首發(fā)震顫發(fā)生率、錐體外系癥狀發(fā)生率低于B組，行走困難發(fā)生率、語言障礙發(fā)生率、小腦癥狀發(fā)生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發(fā)生率、性功能異常發(fā)生率、排尿異常發(fā)生率、直立性低血壓發(fā)生率高于B組(P<0.05)。A組患者帕金森綜合評分量表Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)評分、日常生活活動(dòng)能力量表(ADL)評分高于B組(P<0.05)。A組簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)評分低于B組(P<0.05)。兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及蒙特利爾認(rèn)知評估量表(MoCA)總評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者視空間/執(zhí)行功能評分低于B組(P<0.05)。A組患者操作量表評分低于B 組(P<0.05)；兩組患者中國修訂韋氏成人智力量表(WAIS-RC)總評分、言語量表評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。兩組患者視覺再認(rèn)評分、相似性評分、數(shù)字廣度評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組(P<0.05)。結(jié)論MSA-P型與帕金森病患者臨床特征及認(rèn)知功能存在差異，與帕金森病患者比較，MSA-P型患者認(rèn)知功能、智力及記憶力較差。

多系統(tǒng)萎縮；帕金森??；認(rèn)知障礙

李哲賢，宋偉強(qiáng)，劉袁穎，等.多系統(tǒng)萎縮P型與帕金森病患者臨床特征及認(rèn)知功能的比較研究[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志，2016，24(8)：24-28.[www.syxnf.net]

LI Z X，SONG W Q，LIU Y Y，et al.Comparative study for clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with parkinson′s disease[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(8)：24-28.

多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種復(fù)雜的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，病變范圍可累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)等。MSA后期臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能減退等[1]。近年來，醫(yī)學(xué)界對MSA的研究不斷深入，但由于MSA的臨床癥狀與帕金森癥相似，因此需對MSA與帕金森病進(jìn)行鑒別診斷，待明確診斷后才能進(jìn)行有效的治療。目前根據(jù)國際通用的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)(2008年，第2版)可將MSA分為2種臨床亞型，即多系統(tǒng)萎縮P型(MSA-P型)和多系統(tǒng)萎縮C型(MSA-C型)。MSA-P型主要以帕金森樣癥狀為主，對左旋多巴反應(yīng)不理想；MSA-C型以小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀為主[2]。MSA-P型常需要與帕金森病進(jìn)行鑒別，以明確診斷。目前有關(guān)MSA-P型與帕金森病的快速鑒別診斷技術(shù)已成為臨床研究熱點(diǎn)之一。有研究表明，MSA患者認(rèn)知功能損傷較重[3-4]。為更準(zhǔn)確、有效地鑒別MSA-P型與帕金森病，本研究比較了MSA-P型與帕金森病患者的臨床特征及認(rèn)知功能，旨在為MSA-P型與帕金森病的鑒別診斷和治療提供參考，現(xiàn)報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料選取2012年7月—2014年8月中國石油天然氣總公司中心醫(yī)院收治的MSA-P型患者31例作為A組，帕金森病患者53例作為B組。A組中男14例，女17例；平均年齡(61.2±11.6)歲。B組中男25例，女28例；平均年齡(62.3±12.3)歲。兩組患者性別、年齡、發(fā)病年齡、受教育時(shí)間、病程比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，見表1)，具有可比性。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)符合MSA-P的診斷標(biāo)準(zhǔn)和英國帕金森病協(xié)會(huì)腦庫的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3-4]；(2)經(jīng)本院醫(yī)學(xué)倫理學(xué)委員會(huì)審核批準(zhǔn)；(3)自愿參與本研究，并簽署知情同意書。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)存在帕金森疊加綜合征(如路易體癡呆、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底核變性等)患者；(2)繼發(fā)性帕金森綜合征患者；(3)存在心、肺、肝、脾、腎等重要臟器功能不全患者。

1.2一般資料收集方法采用本研究項(xiàng)目組自制的調(diào)查問卷收集患者一般資料，包括性別、年齡、發(fā)病時(shí)間、受教育時(shí)間、病程等。

表1　兩組患者一般資料比較

注：a為χ2值

1.3觀察指標(biāo)比較兩組患者臨床特征、運(yùn)動(dòng)功能和日常行為能力、認(rèn)知功能、智力及記憶力。(1)運(yùn)動(dòng)功能和日常行為能力：采用帕金森綜合評分量表Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)評定患者的運(yùn)動(dòng)功能，分?jǐn)?shù)越低表示運(yùn)動(dòng)功能越好；采用日常生活活動(dòng)能力量表(ADL)評定患者的日常行為能力，滿分100分，<20分為極嚴(yán)重的功能缺陷，生活完全依賴他人； 20～40分為生活需要很大幫助；41～60分為生活需要幫助； >60分為生活基本自理。(2)認(rèn)知功能：采用蒙特利爾認(rèn)知評估量表(MoCA)、簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)評定患者認(rèn)知功能[5-7]，MoCA包括視空間/執(zhí)行功能、命名、注意力、語言、抽象能力、記憶、定向力，總分30分，分?jǐn)?shù)越高表示認(rèn)知功能越好；MMSE評分越高表示認(rèn)知功能越好。(3)智力：采用中國修訂韋氏成人智力量表(WAIS-RC)評估患者的智力，包括11個(gè)分測驗(yàn)，分為言語量表和操作量表，其中言語量表包括知識(shí)、領(lǐng)悟、算術(shù)、相似性、數(shù)字廣度、詞匯共6個(gè)分測驗(yàn)，操作量表包括數(shù)字符號(hào)、圖畫填充、木塊圖、圖片排列、圖形拼湊共5個(gè)分測驗(yàn)，得分越高表示智力水平越好。(4)記憶力：采用韋氏成人記憶量表評估患者的記憶力，包括視覺再認(rèn)、視覺再生、理解記憶、相似性、圖形排列、積木測試、數(shù)字廣度等維度，得分越高表示記憶力越好。

2　結(jié)果

2.1臨床特征兩組患者智能障礙發(fā)生率比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者首發(fā)震顫發(fā)生率、錐體外系癥狀發(fā)生率低于B組，行走困難發(fā)生率、語言障礙發(fā)生率、小腦癥狀發(fā)生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發(fā)生率、性功能異常發(fā)生率、排尿異常發(fā)生率、直立性低血壓發(fā)生率高于B組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05，見表2)。

2.2運(yùn)動(dòng)功能和日常行為能力A組患者UPDRS-Ⅲ評分、ADL評分高于B組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05，見表3)。

Table3ComparisonofUPDRS-ⅢscoreandADLscorebetweenthetwogroups

組別例數(shù)UPDRS-Ⅲ評分ADL評分A組3143.89±18.2032.49±11.32B組5328.56±15.2917.45±4.72t值4.1307.048P值P<0.05P<0.05

注：UPDRS-Ⅲ=帕金森綜合評分量表Ⅲ，ADL=日常生活活動(dòng)能力量表

2.3認(rèn)知功能A組患者M(jìn)MSE評分為(26.4±3.2)分，B組患者M(jìn)MSE評分(28.4±2.5)分。A組MMSE評分低于B組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=3.247，P=0.002)。兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及MoCA總評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者視空間/執(zhí)行功能評分低于B組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05，見表4)。

2.4智力A組患者操作量表評分低于對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；兩組患者WAIS-RC總評分、言語量表評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，見圖1)。

2.5記憶力兩組患者視覺再認(rèn)評分、相似性評分、數(shù)字廣度評分比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05，見表5)。

3　討論

MSA的臨床癥狀包括帕金森綜合征、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂和進(jìn)行性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。20世紀(jì)末提出了關(guān)于MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)臨床表現(xiàn)可診斷為擬診MSA、疑似MSA和確診MSA 3層，具有一定的臨床參考價(jià)值[8-9]。GILMAN等對MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步完善后，建議將MSA分為MSA-P型和MSA-C型，MSA-P型以帕金森癥為主，MSA-C型以小腦癥狀為主。MSA和帕金森病均為復(fù)雜性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，MSA-P型與帕金森病發(fā)病前期的臨床癥狀非常相似，故臨床診斷難度較大，不利于臨床治療[10-13]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，臨床約1/5的MSA-P型患者于發(fā)病早期被誤診為帕金森病[12]。由于MSA-P型與帕金森病患者治療方法及預(yù)后差別較大，故臨床需進(jìn)行鑒別診斷，以便采取正確的方法治療。

表2　兩組患者臨床特征比較〔n(%)〕

注：WAIS-RC=中國修訂韋氏成人智力量表

圖1　兩組患者WAIS-RC評分比較

表5　兩組患者韋氏成人記憶量表評分比較±s，分)

傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，MSA與帕金森病好發(fā)于中年人群。本研究結(jié)果顯示，MSA-P型與帕金森病患者的發(fā)病年齡間無差異；兩組患者智能障礙發(fā)生率間無差異，A組患者首發(fā)震顫發(fā)生率、錐體外系癥狀發(fā)生率低于B組，行走困難發(fā)生率、語言障礙發(fā)生率、小腦癥狀發(fā)生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發(fā)生率、性功能異常發(fā)生率、排尿異常發(fā)生率、直立性低血壓發(fā)生率高于B組，與相關(guān)研究結(jié)果相似[9,14-15]。提示MSA-P型與帕金森病患者會(huì)發(fā)生不同程度的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，MSA-P型患者自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體系統(tǒng)損傷程度較帕金森病患者更重。目前通用的MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)中將有無自主神經(jīng)功能障礙作為MSA擬診的首要條件[1,9,14-15]。

有研究表明，MSA患者癡呆發(fā)生率低于帕金森病患者，MSA-P型和MSA-C型患者癡呆發(fā)生率約為31%[10,16-17]，故不能僅依據(jù)有無癡呆癥狀鑒別MSA-P型和帕金森病。本研究結(jié)果顯示，A組患者UPDRS-Ⅲ評分、ADL評分高于B組；A組MMSE評分低于B組；兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及MoCA總評分間無差異，A組患者視空間/執(zhí)行功能評分低于B組；兩組患者操作量表評分間有差異，兩組患者WAIS-RC總評分、言語量表評分間無差異；兩組患者視覺再認(rèn)評分、相似性評分、數(shù)字廣度評分間無差異，A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組。提示MSA-P型與帕金森病患者的認(rèn)知功能均存在一定損傷，但MSA-P型患者的認(rèn)知功能損傷更明顯。目前，有關(guān)MSA-P型患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙的病理機(jī)制尚未統(tǒng)一；但借助影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行神經(jīng)病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，MSA-P型患者存在前額葉、額葉、顳葉和頂葉的皮質(zhì)萎縮，同時(shí)上述區(qū)域的腦代謝功能降低，這可能是導(dǎo)致其出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙的病理機(jī)制之一[8-9,18]。根據(jù)大量臨床研究推測，由于MSA-P型患者額葉、顳葉、頂葉的皮質(zhì)萎縮，可能會(huì)引起神經(jīng)元丟失，從而引發(fā)認(rèn)知功能障礙[4,7,10,19]，但上述推測仍有待進(jìn)一步研究證實(shí)。

綜上所述，MSA-P型與帕金森病患者臨床特征及認(rèn)知功能存在差異，與帕金森病患者比較，MSA-P型患者認(rèn)知功能、智力及記憶力較差，故臨床可根據(jù)患者臨床特征、認(rèn)知功能等進(jìn)行綜合評估，對MSA-P型與帕金森病進(jìn)行鑒別診斷。

作者貢獻(xiàn):李哲賢進(jìn)行實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)與實(shí)施、資料收集整理、撰寫論文、成文并對文章負(fù)責(zé)；宋偉強(qiáng)、劉袁穎、武德梅進(jìn)行實(shí)驗(yàn)實(shí)施、評估、資料收集；邢建華進(jìn)行質(zhì)量控制及審校。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：李潔晨)

Comparative Study for Clinical Features and Cognitive Function between Patients with P-type Multiple System Atrophy and Patients with Parkinson′s Disease

LIZhe-xian，SONGWei-qiang，LIUYuan-ying，WUDe-mei，XINGJian-hua.

DepartmentofPreventiveMedicineandGeriatrics，theCentralHospitalofChinaPetroleumandNaturalGasCorporation，Langfang065000，China

ObjectiveTo compare the clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with Parkinson′s disease.MethodsFrom July 2012 to August 2014 in the Central Hospital of China Petroleum and Natural Gas Corporation，a total of 31 patients with P-type multiple system atrophy were selected as A group，53 patients with Parkinson′s disease were selected as B group.Clinical features，motor function，daily behavior ability，cognitive function，mentality and memory were compared between the two groups.ResultsNo statistically significant differences of incidence of mental retardation was found between the two groups(P>0.05)；incidence of initial tremor and extrapyramidal symptoms of A group was statistically significantly lower than that of B group，respectively，while incidence of mobility limitation，linguistic barrier，cerebellum symptoms，pyramidal tract symptoms，sexual dysfunction，paruria and postural hypotension，and ineffective rate of madopar of A group was statistically significantly higher than that of B group(P<0.05).UPDRS-Ⅲ scores and ADL scores of A group were statically significantly higher than those of B group(P<0.05).MMSE score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05).No statistically significant differences of naming score，attentiveness score，language score，abstract ability score，memory score，directive force score and total MoCA score was found between the two groups(P>0.05)，while visual space/executive function score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05).Operating Scale score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05)，while no statistically significant differences of total WAIS-RC score or Verbal Scale score was found between the two groups(P>0.05).No statistically significant differences of visual recognition score，similarity score or digit span score was found between the two groups(P>0.05)；while visual reproduction score，comprehension memory score，graphic arrangement score，building test score and total Wechsler Adults Memory Scale score of A group were statistically significantly lower than those of B group(P<0.05).ConclusionThere are significant differences of clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with Parkinson′s disease，cognitive function，mentality and memory of patients with P-type multiple system atrophy are worse than those of patients with Parkinson′s disease.

Multiple system atrophy;Parkinson disease;Cognition disorders

065000河北省廊坊市，中國石油天然氣總公司中心醫(yī)院保健與老年醫(yī)學(xué)科

R 745.7R 742.5

A

10.3969/j.issn.1008-5971.2016.08.006

2016-03-04；

2016-07-16)