李琳琳　張　嵐(通訊作者)

1)河南登封市中醫(yī)院磁共振室　登封　452470　2)河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科　鄭州　450000

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腦內(nèi)脫髓鞘假瘤的MRI表現(xiàn)

李琳琳1)張嵐2)(通訊作者)

1)河南登封市中醫(yī)院磁共振室登封4524702)河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科鄭州450000

目的分析腦內(nèi)脫髓鞘假瘤的MRI表現(xiàn)，加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。方法回顧性分析10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的脫髓鞘假瘤患者的MRI表現(xiàn)。結(jié)果病灶多位于大腦半球腦白質(zhì)內(nèi)，位于腦室周圍7例，多垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸，左額葉2例，右顳葉1例，呈圓形或不規(guī)則形，邊界常不清楚。在T1WI多表現(xiàn)為稍低信號(hào)影，T2WI上多表現(xiàn)為稍高信號(hào)影。部分病灶伴有不同程度的周圍水腫。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不同程度均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，8例表現(xiàn)為典型的開(kāi)環(huán)征，病灶邊界明顯環(huán)形強(qiáng)化，2例呈斑片狀不均勻強(qiáng)化。結(jié)論腦內(nèi)脫髓鞘假瘤易誤診為腫瘤性病變，臨床及放射科醫(yī)師需要結(jié)合臨床表現(xiàn)，MRI表現(xiàn)能對(duì)本病做出準(zhǔn)確的診斷，避免誤判、誤治給患者帶來(lái)不必要的損失。

腦內(nèi)脫髓鞘假瘤；MRI；中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變

腦內(nèi)脫髓鞘假瘤(tumefactive demyelinating lesions，TDLs)由Van der Velden在1979年首次報(bào)道。目前認(rèn)為該病是介于急性彌漫性腦脊髓炎與多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間性脫髓鞘疾病[1]，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的特殊類型。脫髓鞘假瘤的病因尚不完全明確，有研究顯示早年的麻疹、病毒感染與其發(fā)生有關(guān)，免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，另有報(bào)道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。脫髓鞘假瘤對(duì)激素治療非常敏感，復(fù)發(fā)少，治療方案和預(yù)后均不同于腫瘤或其他疾病，因此對(duì)該病的準(zhǔn)確診斷對(duì)臨床治療方案的選擇有非常重要的作用，可以避免患者遭受不必要的痛苦及經(jīng)濟(jì)損失。本研究回顧性分析10例脫髓鞘假瘤的MRI資料，分析本病的影像學(xué)特點(diǎn)，以期加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)本病診斷的準(zhǔn)確率。

1　資料與方法

1.1一般資料收集本院2012-11—2015-05經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腦內(nèi)脫髓鞘假瘤患者10例，所有患者均為原發(fā)性，在磁共振檢查前未經(jīng)激素、放療、化療及手術(shù)等任何治療。男4例，女6例，年齡16～53歲，平均39歲。臨床癥狀多以頭痛、頭暈、惡心嘔吐、肢體無(wú)力、行走不穩(wěn)、癲癇、記憶減退等認(rèn)知功能障礙為主要表現(xiàn)。

1.2設(shè)備及檢查方法所有患者術(shù)前均行MRI檢查，采用Philips Achieva 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，8通道頭部線圈。掃描參數(shù)：橫軸位T1WI(TR/TE 200/3 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、T2WI(TR/TE 6 000/93 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)(TR/TE 3 500/90 ms，層厚5 mm，層間距1 mm)、矢狀位T2WI(TR/TE 6 000/93 ms，層厚5 mm，層間距0.5 mm)，視野(FOV)220 mm，矩陣128×128。平掃后進(jìn)行增強(qiáng)掃描，掃描序列選T1WI，參數(shù)同平掃，采用Gd-DTPA對(duì)比劑，劑量0.2 mmol/kg，流速2 mL/s，經(jīng)肘前靜脈注入。

1.3圖像分析由2名具有高年資的神經(jīng)影像診斷醫(yī)師對(duì)MRI圖像進(jìn)行分析、判讀，觀察腫瘤的部位、大小、信號(hào)強(qiáng)度、與鄰近腦實(shí)質(zhì)的關(guān)系、有無(wú)水腫、增強(qiáng)的強(qiáng)化方式及強(qiáng)化程度。結(jié)果出現(xiàn)分歧時(shí)通過(guò)共同討論得出一致意見(jiàn)。

2　結(jié)果

2.1MRI表現(xiàn)(1)病灶部位：病灶位于腦室周圍7例(圖1～4)，多垂直于側(cè)腦室長(zhǎng)軸，左額葉2例，右顳葉1例，多位于大腦白質(zhì)內(nèi)。(2)病灶的大小及形狀：大小為15 mm×23 mm～36 mm×47 mm，3例呈圓形或類圓形，邊界清楚。7例呈不規(guī)則團(tuán)塊狀，邊界不清；6例伴有輕度水腫。(3)病灶的信號(hào)特點(diǎn)：10例患者均表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影(圖1A、B、D)。(4)增強(qiáng)掃描特點(diǎn)：增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯環(huán)狀強(qiáng)化，呈“開(kāi)環(huán)征”者8例(圖1C)(朝向腦室的一面不完全強(qiáng)化)，2例呈斑片狀不均勻強(qiáng)化。

2.2病理結(jié)果4例表現(xiàn)為反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生，核大深染，膠質(zhì)纖維增粗。3例表現(xiàn)為單核樣巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞增生，病灶內(nèi)細(xì)胞豐富，大部分為泡沫狀的吞噬細(xì)胞。3例表現(xiàn)為血管周圍及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。術(shù)后免疫組化示CD68(+)，HAM-56(+)；膠質(zhì)細(xì)胞 GFAP(+)，S-100(+)；淋巴細(xì)胞LCA(+)，病理診斷為腦內(nèi)脫髓鞘假瘤。

3　討論

3.1發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)脫髓鞘假瘤又稱腫塊型脫髓鞘，與腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn)，多累及腦白質(zhì)[2]，呈腫塊樣單發(fā)或多發(fā)，常伴有不同程度的周圍水腫，易被誤診為腫瘤性病變[3]，但其實(shí)質(zhì)并不是真正的腫瘤。目前該病變的發(fā)病原因尚不清楚，多認(rèn)為與感染、接種疫苗及化學(xué)藥物有關(guān)。病灶多見(jiàn)于大腦半球，有報(bào)道下丘腦、側(cè)腦室旁及脊髓也可見(jiàn)到，脊髓病變大多發(fā)生于頸髓[4]。病灶多為單發(fā)，偶可見(jiàn)多發(fā)，且病灶直徑多大于2 cm，以女性稍多見(jiàn)，與腫瘤不同的是，本病發(fā)病年齡較年輕，平均年齡37歲[5]，本研究平均年齡39歲，與之相符。本研究中，有患者出現(xiàn)惡心嘔吐的癥狀，可能為病灶伴周圍水腫致顱內(nèi)壓升高所致。還有3例患者出現(xiàn)記憶減退，反應(yīng)遲鈍等認(rèn)知功能障礙，考慮可能為髓鞘脫失引起皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)部分功能缺失，功能區(qū)之間不完善，聯(lián)系中斷有關(guān)[6]，如不及時(shí)治療，病情進(jìn)一步發(fā)展，髓鞘脫失繼續(xù)加重，會(huì)給病人帶來(lái)更大的痛苦，甚至不能自理。

3.2MRI影像特點(diǎn)病灶多位于大腦半球腦白質(zhì)內(nèi)，呈圓形或不規(guī)則形，邊界常不清楚。在T1WI多表現(xiàn)為稍低信號(hào)影，T2WI上多表現(xiàn)為稍高信號(hào)影。與其他占位性病變不同的是，該病很少出現(xiàn)壞死。部分病灶伴有不同程度的周圍水腫。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為不同程度均勻或不均勻明顯強(qiáng)化。本研究中8例表現(xiàn)為典型的開(kāi)環(huán)征，病灶邊界明顯環(huán)形強(qiáng)化，多位于側(cè)腦室旁或病灶內(nèi)側(cè)緣。環(huán)形強(qiáng)化的原因可能為：在急性期病灶內(nèi)大量炎細(xì)胞浸潤(rùn)，引起血腦屏障破壞、病灶水腫、病灶中心不強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化；又因?yàn)椴≡钪苓叺难仔苑磻?yīng)，可引起病變處小微血栓形成，導(dǎo)致組織區(qū)域形成硬化斑，而周邊區(qū)域髓鞘脫失、血腦屏障破壞，表現(xiàn)為周邊強(qiáng)化[7]。

3.3治療與鑒別診斷脫髓鞘假瘤并非真正的腫瘤，不能盲目進(jìn)行手術(shù)切除，放療或化療，否則會(huì)增加病人的痛苦及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，因此明確診斷很重要。手術(shù)切除、放療很容易導(dǎo)致神經(jīng)支配的功能區(qū)損害，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。該病對(duì)激素很敏感，激素治療后腫塊明顯縮小(圖1D)，癥狀較前減輕，即使腫塊手術(shù)切除后患者仍應(yīng)采取激素治療。本病與腫瘤性病變的影像學(xué)表現(xiàn)極其相似，因此，鑒別診斷也非常重要。本病易被誤診為膠質(zhì)瘤，淋巴瘤等顱內(nèi)較常見(jiàn)的占位性病變。星形細(xì)胞瘤與脫髓鞘假瘤在常規(guī)平掃上鑒別較困難，可根據(jù)增強(qiáng)強(qiáng)化不同程度加以鑒別，前者增強(qiáng)強(qiáng)化不明顯，分化程度高的星形細(xì)胞瘤呈明顯強(qiáng)化，同時(shí)伴有明顯的水腫；而后者常有明顯強(qiáng)化，多呈典型的開(kāi)環(huán)樣強(qiáng)化，水腫程度較輕，且水腫會(huì)隨著病變發(fā)展而有所消退[8]。淋巴瘤常發(fā)生于大腦深部，典型征象可見(jiàn)“握拳征”，典型的開(kāi)環(huán)狀強(qiáng)化不會(huì)出現(xiàn)，同時(shí)激素治療無(wú)效。轉(zhuǎn)移瘤一般都有明確的原發(fā)病，且常為多發(fā)，多見(jiàn)于中老年人，一般為小腫瘤大水腫。膿腫多有感染等前驅(qū)癥狀，多有發(fā)熱，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。

A　　　　　　　　　　　B

C　　　　　　　　　　　D

圖1患者女，40歲，以頭暈10 d，發(fā)現(xiàn)記憶減退1 d來(lái)診，病理結(jié)果為腦內(nèi)脫髓鞘假瘤A：病變位于左側(cè)側(cè)腦室腦白質(zhì)內(nèi)，呈不規(guī)則形，邊界尚清，病灶大小為30 mm×37 mm，T1WI表現(xiàn)為稍低信號(hào)影，周邊可見(jiàn)水腫信號(hào)影；B：T2WI表現(xiàn)為稍高信號(hào)影，可見(jiàn)明顯水腫信號(hào)影；C：增強(qiáng)掃描呈明顯的開(kāi)環(huán)征，朝向側(cè)腦室的一面明顯強(qiáng)化；D：激素治療2個(gè)月后復(fù)查，病灶較之前減小，大小為17 mm×20 mm

總之，脫髓鞘假瘤在臨床上相對(duì)較少見(jiàn)，術(shù)前診斷有一定困難，易被誤診為腫瘤性病變，因此在診斷前應(yīng)詳細(xì)了解病史及臨床癥狀，結(jié)合MRI影像學(xué)特點(diǎn)，在懷疑脫髓鞘病變時(shí)，可先采用激素試驗(yàn)性治療并定期隨訪，若短期內(nèi)病情好轉(zhuǎn)，癥狀減輕，可確定該病的診斷；若癥狀沒(méi)有改善，可以考慮進(jìn)一步外科治療或放化療、取活檢等一系列治療措施，避免不必要的損傷，提高診斷準(zhǔn)確率，防止病變惡化及并發(fā)癥的發(fā)生。

[1]馬林，蔡幼銓，高元桂，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘假瘤的MRI表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2002，36(7)：601-604.

[2]王起，戚曉昆，劉建國(guó)，等.脫髓鞘假瘤35例的臨床表現(xiàn)和影像及病理特點(diǎn)[J].中華神經(jīng)科雜志，2007，40(7)：456-459.

[3]郭軍，孟郊，韓彤，等.磁共振灌注加權(quán)成像對(duì)腦內(nèi)脫髓鞘假瘤與星形細(xì)胞瘤的鑒別診斷價(jià)值[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)，2014，7(22)：491-494；498.

[4]Wang Y，Wang M，Liang H，et al.Imaging and clinical properties of infla mmatory demyelinating pseudotumor in the spinal cord[J].Neural Regeneration Research，2013，8(26)：2 484-2 494.

[5]Dagher AP，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions[J].Neuroradiology，1996，38(6)：560.

[6]范伊哲，任翠萍，石曉瑩，等.脫髓鞘假瘤20例臨床特征及MRI診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2015，31(6)：984-986.

[7]Lucchinetti CF，Popescu BF，Bunyan RF.Infla mmatory cortical demyelination in early multiple sclerosis[J].N Engl J Med，2011，365(23)：2 188-2 197.

[8]付峰，陳振東，董海波，等.腦內(nèi)脫髓鞘假瘤MRI及病理學(xué)特征[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22(12)：871-873.

(收稿2015-07-15)

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1673-5110(2016)17-0067-03