韓曉華　王　鳳　吳　琳　田　宏　梁雪村　劉　芳

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·論著·

兒童心動(dòng)過速性心肌病臨床特征和預(yù)后影響因素分析

韓曉華1王鳳1吳琳田宏梁雪村劉芳

目的探討兒童心動(dòng)過速性心肌病(TIC)的臨床特征、藥物療效以及預(yù)后。方法回顧性收集復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院出院診斷中各種類型的快速型心律失常且左室短軸縮短率(LVFS)<30%的病歷，采集臨床表現(xiàn)、抗心律失常治療、心電圖和超聲心動(dòng)圖評(píng)估以及生物標(biāo)志物。臨床隨訪終點(diǎn)定義為L(zhǎng)VFS≥30%和標(biāo)化左室舒張末期內(nèi)徑(Z-LVEDD)<2.0。采用多元線性回歸和Logistic回歸分析心肌病變恢復(fù)的可能影響因素。結(jié)果2003年5月至2016年1月56例TIC患兒進(jìn)入本文分析，男37例(66.1%)，<1歲嬰兒40例(71.4%)。房性心動(dòng)過速(53.6%)與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速(37.5%)是兒童TIC最常見的心律失常類型。所有患兒均接受抗心律失常藥物治療，有效29例(51.8%)，部分有效23例(41.1%)，無效4例(7.1%)；乙胺碘呋酮是最常被選用(69.6%)的抗心律失常藥物，單獨(dú)或聯(lián)合使用的總有效率達(dá)92.3%(36/39)。除外2例死亡病例，54例TIC患兒LVFS治療前[(23.7±3.7)%]和治療后[(32.8±4.6)%]差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001);Z-LVEDD治療前(2.79±3.04)和治療后(0.37±2.0)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)；LVFS與Z-LVEDD達(dá)到隨訪終點(diǎn)定義的中位時(shí)間分別10 d和42 d。氨基末端B型鈉尿肽原治療前[(15 711±11 453)pg·mL-1]和治療后[(1 287±1 510)pg·mL-1]差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.001)。多元線性回歸分析顯示，治療前Z-LVEDD越小，越利于Z-LVEDD早期恢復(fù)(β=0.528，95%CI：0.127～0.506，P=0.002)。結(jié)論兒童TIC心動(dòng)過速有效控制后，心肌功能可部分或完全恢復(fù)。臨床醫(yī)生的早期識(shí)別與有效治療對(duì)于兒童TIC的預(yù)后具有重要意義。

心動(dòng)過速性心肌病; 快速型心律失常; 兒童

快速型心律失常持續(xù)或反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心功能不全，稱之為心動(dòng)過速性心肌病(TIC)。此類心肌病變?yōu)榭赡嫘圆∽?，在心律失?？刂坪笮募」δ芸刹糠只蛲耆謴?fù)，因此其預(yù)后明顯不同于其他類型心肌病[1～5]。

盡管距離首例TIC的臨床病例報(bào)道已有100余年，但近幾十年才出現(xiàn)有關(guān)TIC的前瞻性臨床研究，其中絕大部分為小樣本量的描述性研究，主要集中于慢性房顫的成年患者。TIC可發(fā)生于任何年齡段，包括胎兒、嬰兒、兒童和成年人，但關(guān)于兒童TIC的臨床報(bào)道較少[6～9]，國(guó)內(nèi)僅見小樣本的病例系列報(bào)道[10～13]，因此其在臨床實(shí)踐中常常不被大多數(shù)兒科醫(yī)生所認(rèn)識(shí)。本文回顧性分析復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)收治TIC患兒的臨床資料，旨在探討兒童TIC的臨床特征、藥物療效及預(yù)后。

1　方法

1.1病例納入和排除標(biāo)準(zhǔn)①2003年5月至2016年1月我院出院診斷包括如下各種類型快速型心律失常的病歷：異位性房性心動(dòng)過速(EAT)、房顫、房撲(AF)、紊亂性房性心動(dòng)過速(MAT)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速(SVT)、持續(xù)性交界區(qū)折返性心動(dòng)過速(PJRT)、室性心動(dòng)過速(VT)；②常規(guī)M型超聲心動(dòng)圖檢查示左室短軸縮短率(LVFS)<30%[6]；③查閱病歷可除外病毒性心肌炎、原發(fā)性心肌病、遺傳代謝性心肌病和先天性心臟病術(shù)后。④出院時(shí)要求來我院門診進(jìn)行定期隨訪。

1.2采集信息通過住院和定期隨訪病歷，采集與TIC相關(guān)的臨床發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡，性別，體重，就診原因，癥狀，體征，入住ICU情況，正性肌力藥物使用情況，循環(huán)支持情況(機(jī)械通氣和ECMO)，抗心律失常治療(抗心律失常藥物、電復(fù)律和射頻消融術(shù))，12導(dǎo)聯(lián)體表ECG，24 h動(dòng)態(tài)ECG(24 h Holter)，超聲心動(dòng)圖；生物標(biāo)志物：心肌酶譜(肌鈣蛋白Ⅰ、肌酸激酶同工酶)，氨基末端B型鈉尿肽原(NT-proBNP)抗心律失常藥物治療前與治療后<1周、～2周、～4周和>4周的比值。

1.3心動(dòng)過速的診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)12導(dǎo)聯(lián)體表ECG判定快速型心律失常類型。若心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)24 h Holter顯示異位節(jié)律心動(dòng)過速占總心搏數(shù)>75%，則定義為無休止性心動(dòng)過速[7]。

1.4超聲心動(dòng)圖測(cè)定采用Philips IE33多功能超聲診斷儀，在胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面，運(yùn)用M型超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)與左室收縮末期內(nèi)徑(LVESD)，計(jì)算LVFS [(左室舒張期內(nèi)徑-左室收縮期內(nèi)徑)/左室舒張期內(nèi)徑]。超聲心動(dòng)圖儀依據(jù)Teichholz公式自動(dòng)計(jì)算左室容量指標(biāo)：左室舒張末期容積[7×舒張末期內(nèi)徑3/(2.4+舒張末期內(nèi)徑)]、收縮末期容積[7×收縮末期內(nèi)徑3/(2.4+收縮末期內(nèi)徑)]，并由此計(jì)算左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)[(左室舒張末期容積-左室收縮末期容積)/左室舒張末期容積]。根據(jù)我院正常兒童超聲心動(dòng)圖測(cè)量參數(shù)[14]，通過年齡標(biāo)化計(jì)算得到LVEDD的Z值(Z-LVEDD)[(LVEDD實(shí)際值-LVEDD平均值)/LVEDD標(biāo)準(zhǔn)差[6]]。

1.5抗心律失常藥物療效判定[7]根據(jù)抗心律失常藥物治療前后24 h Holter檢查結(jié)果判斷，①有效：恢復(fù)并維持竇性心律。②部分有效：心動(dòng)過速負(fù)荷減少≥50%；持續(xù)EAT或MAT患兒，通過藥物治療延長(zhǎng)房-室傳導(dǎo)，從而有效降低心室率者歸為部分有效。③無效：心動(dòng)過速負(fù)荷減少<50%。

1.6隨訪方案在我院診斷住院治療的TIC病例心動(dòng)過速有效控制后，均要求定期?？崎T診隨訪，隨訪指標(biāo)包括體檢、12導(dǎo)聯(lián)體表ECG、24 h Holter、超聲心動(dòng)圖檢查，NT-proBNP檢測(cè)。隨訪終點(diǎn)定義:①恢復(fù)至竇性心律；②左心室收縮功能和內(nèi)徑恢復(fù)至正常(LVFS≥30%，且Z-LVEDD<2.0)。

2　結(jié)果

2.1一般臨床特征符合本文納入和排除標(biāo)準(zhǔn)的56例TIC進(jìn)入本文分析，平均年齡(1.8±3.4)歲(1 d至14歲10個(gè)月)；男37例(66.1%)，女19例。46.4%(26/56)的TIC患兒因發(fā)現(xiàn)心率增快就診，其中9例因胎兒期心動(dòng)過速出生后直接轉(zhuǎn)診我院。56例TIC患兒的臨床特征及超聲心動(dòng)圖指標(biāo)等情況見表1。

2.2心律失常類型56例患兒中，房性心動(dòng)過速(EAT+MAT)30例(53.6%)，SVT 21例(37.5%)，AF 1例(1.8%)，VT 4例(7.1%)。無休止性心動(dòng)過速17例(30.4%)。

表156例心動(dòng)過速型心肌病患兒的一般臨床資料

臨床特征x±s(范圍),n(%)發(fā)病年齡/歲<140(71.4)1～35(8.9)>311(19.7)癥狀心率增快26(46.4)乏力、胸悶、頭暈、面色蒼白4(7.1)納差、嘔吐、腹瀉、腹痛15(26.8)咳嗽6(10.8)激惹、哭吵不安4(7.1)暈厥1(1.8)合并器質(zhì)性心臟病無54(96.4)小型房間隔缺損2(3.6)超聲心動(dòng)圖測(cè)值左室短軸縮短率/%23.7±3.7(14.4～29.0)左室射血分?jǐn)?shù)/%49.1±6.4(30.9～57.0)左室舒張末期內(nèi)徑Z值2.8±3.0(-1.9～10.8)循環(huán)支持機(jī)械通氣10(17.9)機(jī)械通氣+ECMO1(1.8)機(jī)械通氣+持續(xù)腎替代+ECMO1(1.8)生物標(biāo)志物肌鈣蛋白Ⅰ/μg·L-10.21±0.43(0.01～2.5)肌酸激酶心肌同工酶/U·L-175.8±98.6(7.2～467)氨基末端B型鈉尿肽原/pg·mL-114133±11334(370～>35000)入住ICU32(57.1)應(yīng)用正性肌力藥物42(75)

2.3抗心律失常治療46/56例(82.1%)入院后首先接受抗心律失常藥物治療；10例接受電復(fù)律治療，其中8例電復(fù)律轉(zhuǎn)律后予以抗心律失常藥物維持治療，2例電復(fù)律無效后予以藥物治療。

2.4隨訪情況56例TIC患兒中，死亡2例，失訪5例，4例未達(dá)到隨訪終點(diǎn)定義仍在隨訪中，45例達(dá)到隨訪終點(diǎn)定義，隨訪時(shí)間1 d至38.1個(gè)月，平均(10.1±11.1)個(gè)月。

2.5療效評(píng)價(jià)

2.5.1抗心律失常藥物療效評(píng)價(jià) 56例TIC患兒中，有效29例(51.8%)，部分有效23例(41.1%)，無效4例(7.1%)。4例TIC藥物治療無效的患兒中，2例MAT患兒死亡，分別應(yīng)用Ⅱ+Ⅲ類和Ⅰb+Ⅱ+Ⅲ類抗心律失常藥物治療無效；1例EAT轉(zhuǎn)診外院失訪，1例SVT接受射頻消融治療。52例藥物治療有效(有效+部分有效)，39例單獨(dú)或聯(lián)合使用了Ⅲ類抗心律失常藥物(乙胺碘呋酮)，有效36例(92.3%)。

失訪5例，其中1例EAT，Ⅱ+Ⅲ類抗心律失常藥物治療部分有效，射頻消融術(shù)后根治；1例MAT，Ⅲ類抗心律失常藥物治療部分有效；1例胎兒期發(fā)生MAT，Ⅱ類抗心律失常藥物治療部分有效；1例MAT，Ⅰc+Ⅱ類抗心律失常藥物治療部分有效；1例EAT，Ⅰc類抗心律失常藥物治療無效。

2.5.2導(dǎo)管射頻消融術(shù)的療效評(píng)價(jià)56例TIC患兒中，7例(12.5%)因停藥后復(fù)發(fā)或藥物療效欠佳行導(dǎo)管射頻消融術(shù)，術(shù)中心腔內(nèi)電生理檢查證實(shí)無休止性VT 2例、EAT 3例和房室折返性心動(dòng)過速2例。射頻消融術(shù)后心動(dòng)過速均得以根治(表2)。

2.5.3左室心肌病變恢復(fù)的療效評(píng)價(jià)除外2例死亡病例，54例患兒LVFS由治療前(23.7±3.7)%上升至治療后(32.8±4.6)%，t=12.83，P<0.001。Z-LVEDD由治療前(2.79±3.04)下降至治療后(0.37±2.0)，t=6.67，P<0.001。

2.5.4血清NT-proBNP28例心動(dòng)過速控制前后檢測(cè)了NT-proBNP，控制前后NT-pro-BNP水平分別為379.6 ～>35 000(15 711±11 453)和32.7 ～7 148(1 287±1 510)pg·mL-1，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t=6.85，P<0.001)，隨訪時(shí)間3 d至25個(gè)月，平均(3.6±6.3)個(gè)月。心動(dòng)過速控制>4周BNP比值(79.4±93.4)明顯高于控制<1周(8.0±7.2)、～2周(18.1±21.6)和～4周(24.9±29.6)，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(F=5.548，P=0.003)，控制<1周、～2周、～4周BNP比值差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(F=2.483，P=0.099)。

2.6左室心肌病變恢復(fù)的影響因素LVFS與Z-LVEDD達(dá)到隨訪終點(diǎn)定義的時(shí)間，LVFS為(1.3±2.4)個(gè)月，中位數(shù)為10 d ，Z-LVEDD為(3.5±4.9)個(gè)月，中位數(shù)為42 d。

表2經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)治療的心動(dòng)過速型心肌病患兒臨床特征

編號(hào)手術(shù)年齡/歲心律失常類型藥物治療藥物療程/月指征消融部位17.8室性心動(dòng)過速Ⅰb+Ⅱ+Ⅲ20停藥后復(fù)發(fā)右束支26.6室性心動(dòng)過速Ⅱ+Ⅲ13停藥后復(fù)發(fā)右束支316.0異位性房性心動(dòng)過速Ⅱ+Ⅲ13停藥后復(fù)發(fā)右心耳412.7異位性房性心動(dòng)過速Ⅱ+Ⅲ29停藥后復(fù)發(fā)左心耳515.5異位性房性心動(dòng)過速Ⅰc+Ⅱ21停藥后復(fù)發(fā)右房上部63.9房室折返性心動(dòng)過速(持續(xù)性交界區(qū)折返性心動(dòng)過速)Ⅰc+Ⅱ6藥物治療部分有效右后間隔70.4房室折返性心動(dòng)過速Ⅰc+Ⅱ+Ⅲ3藥物治療無效右室游離壁

注Ⅰb：利多卡因；Ⅰc：普羅帕酮；Ⅱ：美托洛爾；Ⅲ：乙胺碘呋酮

以LVFS恢復(fù)時(shí)間的中位數(shù)，選取2周作為L(zhǎng)VFS的隨訪時(shí)點(diǎn)。表3顯示，年齡(OR=0.868，P=0.145)、治療前Z-LVEDD(OR=0.754，P=0.011)和抗心律失常藥物類型(P=0.029)影響LVFS的恢復(fù)，其中Ⅱ類、單用/聯(lián)用Ⅲ類藥物(與單用/聯(lián)用Ⅰc類藥物相比，P=0.015和0.022，OR值分別為11.0和16.5)與LVFS恢復(fù)相關(guān)；多元Logistic回歸分析未發(fā)現(xiàn)與LVFS恢復(fù)相關(guān)的因素(表4)。線性回歸分析顯示，Z-LVEDD的恢復(fù)與治療前Z-LVEDD、治療前LVEF、治療前NT-proBNP、心律失常類型及藥物療效相關(guān)(表3)；多元線性回歸的結(jié)果顯示，治療前Z-LVEDD越小，Z-LVEDD越易恢復(fù)，β=0.528，95% CI:0.127～0.506，P=0.002(表4)。

表3左室心肌病變恢復(fù)影響因素的Cox回歸分析

相關(guān)因素Z-LVEDD(n=25)Pβ95%CILVFS(n=56)POR95%CI年齡0.3030.140-0.076～0.2410.1450.8680.718～1.050最大心率0.4850.096-0.09～0.0190.9671.0000.987～1.014治療前Z-LVEDD<0.010.6210.279～0.5720.0110.7540.606～0.938治療前LVFS0.098-0.223-0.265～0.0230.8450.9860.852～1.140治療前LVEF0.025-0.3-0.168～-0.0120.5651.0240.945～1.110治療前NT-proBNP0.0440.3291.5×10-6～1.0×10-40.2571.0001.000～1.000<1周BNP比值0.310-0.271-0.207～0.0710.6031.0390.899～1.200～2周BNP比值0.349-0.313-0.095～0.0370.9370.9970.927～1.073～4周BNP比值0.4530.384-0.036～0.0660.4421.0390.947～1.140>4周BNP比值0.8720.063-0.013～0.0150.2591.0090.993～1.026心律失常類型0.0480.2660.003～0.6360.2020.8070.581～1.122抗心律失常藥物1)0.0810.235-0.057～0.9500.029-- Ⅱ0.9131.1670.074～18.3460.01511.0001.603～75.502 Ⅲ0.999000.02216.51.487～183.07 Ⅰc+Ⅲ0.7781.2730.237～6.8210.2362.3270.575～9.417無休止性心動(dòng)過速0.872-0.029-0.026～0.0230.3561.0110.998～1.034循環(huán)支持0.3110.138-0.244～0.7520.2651.5610.713～3.418正性肌力藥物0.0730.241-0.105～2.2860.8770.9090.271～3.049洋地黃類藥物0.1240.208-0.273～2.2000.6430.7450.215～2.587藥物療效0.026-0.298-1.084～-0.1220.6091.2550.526～2.992

注1定義為Z-LVEDD或LVFS恢復(fù)；0定義為Z-LVEDD或LVFS未恢復(fù)；1) 抗心律失常藥物：Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅰc與Ⅰc 4組間比較；Ⅱ：Ⅱ與Ⅰc比較；Ⅲ: Ⅲ與Ⅰc比較；Ⅲ+Ⅰc: Ⅲ+Ⅰc與Ⅰc比較

表4心肌病變恢復(fù)的多因素回歸分析

相關(guān)因素Z-LVEDD恢復(fù)(n=56)Pβ95%CILVFS恢復(fù)(n=56)POR95%CI年齡0.1190.7520.526～1.076治療前Z-LVEDD0.0020.5280.127～0.5060.1040.8240.653～1.041治療前LVEF0.556-0.086-0.098～0.053治療前NT-proBNP0.3860.125-2.6×10-5～6.5×10-5心律失常類型0.5190.095-0.227～0.440抗心律失常藥物1)0.110 Ⅱ0.0528.1820.984～68.047 Ⅲ0.06060.4980.848～431.7 Ⅰc+Ⅲ0.5491.6120.338～7.694藥物療效0.342-0.132-1.205～0.430

注1定義為Z-LVEDD或LVFS恢復(fù)；0定義為Z-LVEDD或LVFS未恢復(fù)；1) 抗心律失常藥物：Ⅱ、Ⅲ、Ⅲ+Ⅰc與Ⅰc 4組間比較；Ⅱ：Ⅱ與Ⅰc比較；Ⅲ: Ⅲ與Ⅰc比較；Ⅲ+Ⅰc: Ⅲ+Ⅰc與Ⅰc比較；Z-LVEDD恢復(fù)影響因素的多元線性回歸分析模型，F(xiàn)=6.294，R2=0.496，P<0.001；LVFS恢復(fù)影響因素的多元Logistic回歸模型，χ2=19.540，P=0.002

2.7 TIC的復(fù)發(fā)6例TIC患兒(3例MAT，3例SVT)隨訪期間，由于心動(dòng)過速?gòu)?fù)發(fā)導(dǎo)致左室收縮功能急劇惡化，調(diào)整治療方案有效控制心動(dòng)過速后(5例調(diào)整抗心律失常藥物，1例實(shí)施導(dǎo)管射頻消融術(shù))，左室功能逐步恢復(fù)。

3　討論

TIC是一種可逆性的心肌病變，繼發(fā)于各種類型的持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性心動(dòng)過速。2006年美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)關(guān)于心肌病的分類中，首次將TIC納入獲得性心肌病[5]，將其定義為繼發(fā)于持續(xù)性室上性心動(dòng)過速或室性心動(dòng)過速的可逆性擴(kuò)張性心肌病伴左室收縮功能不全。心動(dòng)過速終止后，心室收縮功能可完全恢復(fù)至正常。

關(guān)于兒童TIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Salerno等[6]認(rèn)為L(zhǎng)VFS<30%，Kang等[8]認(rèn)為L(zhǎng)VEF<40%，或LVFS<28%，Moore等[7]認(rèn)為L(zhǎng)VEF<50%同時(shí)伴有Z-LVEDD≥2。本文采用LVFS<30%作為TIC病例的納入標(biāo)準(zhǔn)[6]，我院左室收縮功能的超聲心動(dòng)圖評(píng)估是基于M型超聲心動(dòng)圖測(cè)定的左室舒張末期與收縮末期短軸內(nèi)徑，從而計(jì)算得到LVFS與LVEF值。在計(jì)算LVEF時(shí)，任何測(cè)量誤差相比于LVFS都將被乘以3次冪。對(duì)于心室內(nèi)徑明顯小于成人的兒童，尤其是<1歲嬰兒而言，基于M型超聲心動(dòng)圖的心室收縮功能測(cè)定，采用LVFS替代LVEF更為準(zhǔn)確。同時(shí)我院超聲心動(dòng)圖室常規(guī)按兒童年齡而非體表面積標(biāo)化的Z-LVEDD，可能會(huì)低估體格發(fā)育較低兒童的心室擴(kuò)大程度，故本文未將Z-LVEDD>2作為TIC病例納入標(biāo)準(zhǔn)之一。

TIC可繼發(fā)于各種類型的快速型心律失常。本文結(jié)果顯示房性心動(dòng)過速與SVT是導(dǎo)致兒童TIC的最常見原因，分別占53.6%與37.5%，與既往報(bào)道一致[9, 10]。其中26例(46.4%)因被發(fā)現(xiàn)或自覺心動(dòng)過速就診；其余患兒的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，包括乏力、面色蒼白、納差、嘔吐、腹瀉、哭吵不安和咳嗽等。本文資料顯示， TIC中<1歲嬰兒占絕大多數(shù)(71.4%)，與既往報(bào)道一致[10]。由于未能早期識(shí)別，57.1%患兒入院時(shí)心功能不全癥狀嚴(yán)重，需入住重癥監(jiān)護(hù)室，75.0%使用正性肌力藥物，21.5%需要機(jī)械通氣支持，3.6%接受ECMO治療。在Salerno等[6]和Moore等[7]的研究中，分別有19%與13%的患兒需要ECMO或左心室輔助裝置治療。

心動(dòng)過速是導(dǎo)致TIC的始發(fā)環(huán)節(jié)，因此控制心動(dòng)過速是治療的關(guān)鍵所在。本研究抗心律失常藥物治療的總體有效率達(dá)92.9%。乙胺碘呋酮是Ⅲ類廣譜抗心律失常藥物，可有效抑制室上性與室性心動(dòng)過速，不僅抗心律作用強(qiáng)大，同時(shí)不具有負(fù)性肌力作用，因此使用率最高，單用或聯(lián)合應(yīng)用乙胺碘呋酮治療39例(69.6%)，有效率達(dá)92.3%。近10年來，經(jīng)導(dǎo)管射頻消融術(shù)在兒童心律失常治療中的應(yīng)用越來越廣泛與成熟，對(duì)于頑固性或難治性心律失常導(dǎo)致的兒童TIC，射頻消融術(shù)可提供根治性治療[9, 16]。

目前TIC被認(rèn)為是一種預(yù)后良好的可逆性心肌病，有效控制快速型心律失常后左室功能可部分或完全恢復(fù)，這區(qū)別于其他類型心肌病。Moore等多中心研究結(jié)果顯示81例TIC患兒中，1例死亡，2例需要心臟移植，其余患兒LVEF與Z-LVEDD均完全恢復(fù)正常，恢復(fù)時(shí)間的中位數(shù)分別為51 d和71 d；多因素回歸分析顯示年齡越小、心率越快、使用機(jī)械循環(huán)支持、治療前LVEF越高，則LVEF越早恢復(fù)至正常，而有利于Z-LVEDD早期恢復(fù)的唯一相關(guān)因素是治療前較小的左室內(nèi)徑[7]。本文結(jié)果與上述結(jié)果相符，亦證實(shí)臨床早期識(shí)別與治療，有利于心室肌重構(gòu)的逆轉(zhuǎn)。本文中LVFS與Z-LVEDD的恢復(fù)均早于Moore等學(xué)者研究結(jié)果，主要與研究人群的納入標(biāo)準(zhǔn)不同有關(guān)，Moore等[7]納入的患兒左室功能受損更為嚴(yán)重，較本文入組患兒有更高的重癥監(jiān)護(hù)室入住率(77%vs57.1%)、更高的ECMO或左心室輔助裝置使用比例(16%vs3.6%)和更大的初始Z-LVEDD值(3.0～7.2vs-1.87～10.75)。

近年來，NT-proBNP被視為診斷慢性心力衰竭及判斷遠(yuǎn)期預(yù)后的良好生物標(biāo)志物[17,18]。本文結(jié)果證實(shí)，兒童TIC控制前NT-proBNP明顯升高，控制后NT-proBNP水平較控制前顯著下降。控制后>4周BNP比值明顯高于控制后<1周、～2周和～4周，可作為評(píng)價(jià)兒童TIC左室功能預(yù)后與轉(zhuǎn)歸的評(píng)價(jià)指標(biāo)之一。

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(本文編輯：張崇凡)

Retrospective analysis of clinical profile and predictors of prognosis in pediatric tachycardia-induced cardiomyopathy

HANXiao-hua1,WANGFeng1,WULin,TIANHong,LIANGXue-chun,LIUFang

(CardiovascularCenter,Children′sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China)

WU Lin，E-mail:wulin0609@foxmail.com

Objective To illustrate the clinical features, efficiency of anti-arrhythmic medications and prognosis in pediatric tachycardia-induced cardiomyopathy (TIC) .MethodsRetrospective review of medical records was carried out in children with TIC, and defined as LVFS <30% associated with various tachyarrhythmia in Children′s Hospital of Fudan University. Data with respect to the clinical findings, anti-arrhythmic therapy, electrocardiographic and echocardiographic evaluation and biomarkers were collected. Clinical follow-up was continued until both LVFS≥30% andZ-LVEDD>2.0 were achieved. Multivariate linear and logistic regression analysis was performed to evaluate possible predictors of time to myocardial recovery. ResultsA total of 56 pediatric cases with TIC were included in our study from May 2003 to January 2016. Forty patients (71.4%)were infants and 37 were boys (66.1%). Atrial tachycardia and paroxysmal supraventricular tachycardia were the most common types of responsible tachyarrhythmia, with the percentage of 53.6% and 37.5%, respectively. Anti-arrhythmic medications as part of management were used in all 56 cases and complete, partial and none effective response to medications occurred in 29 (51.8%), 23 (41.1%) and 4 (7.1%) cases, respectively. Amiodarone was the most commonly used medication, and its effectiveness was achieved in 92.3% (36/39) children, including both used alone and in combination with other medications. Except for 2 cases of death, left ventricular fractional shortening (LVFS) was significantly increased from (23.7±3.7)% to (32.8±4.6)% (P<0.001), andZ-LVEDD was decreased from (2.79±3.04) to (0.37±2.0) (P<0.001) in the remaining 54 cases. Median time for recovery of LVFS andZ-LVEDD was 10 days and 42 days, respectively. Plasma (N-terminal) pro B-type natriuretic peptide was reduced significantly from (15 711±11 453) pg·mL-1to (1 287±1 510) pg·mL-1(P<0.001). Predictor of earlier left ventricular size normalization was smaller baselineZ-LVEDD (β=0.528，95%CI：0.127-0.506，P=0.002).ConclusionMyocardial dysfunction is wholly or partially reversible after control of the responsible tachyarrhythmia in pediatric TIC. Early recognition and prompt treatment by clinicians are crucial for favorable recovery of left ventricular function.

Tachycardia-induced cardiomyopathy; Tachyarrhythmia; Children

10.3969/j.issn.1673-5501.2016.02.009

上海市衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會(huì)面上項(xiàng)目：201440631

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心上海，201102；1 共同第一作者

吳琳，E-mail:wulin0609@foxmail.com

2016-02-13

2016-03-30)