張聘聘　楊曉笛　崔志韜　谷貴山　趙慧穎

·病例報(bào)告與分析·

臀部上皮樣血管肉瘤1例

張聘聘①楊曉笛②崔志韜①谷貴山②趙慧穎①

上皮樣血管瘤臀部惡性腫瘤

患者男性，26歲，左側(cè)臀部疼痛2個(gè)月，于2016年3月7日就診吉林大學(xué)第一醫(yī)院。查體：左臀部可見彌漫性腫脹區(qū)域，該區(qū)域大小約8 cm×5 cm，觸之較硬，邊界不清，壓痛（+）。實(shí)驗(yàn)室：C反應(yīng)蛋白為17.9 mg/L，血沉為18 mm/h，腫瘤標(biāo)志物CA125＞800 U/mL，余查體未見異常。骨盆MRI示右側(cè)髂骨、雙側(cè)髖臼、恥坐骨、左側(cè)股骨頭及股骨上段骨質(zhì)內(nèi)見多發(fā)團(tuán)片、結(jié)節(jié)樣異常信號影、T1WI呈低信號、T2WI呈高信號。左側(cè)骶骨骨質(zhì)破壞，局部可見混雜信號團(tuán)塊影，臀大肌、臀中肌內(nèi)見彌漫不規(guī)則結(jié)節(jié)樣、團(tuán)塊樣異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，邊界模糊，與左側(cè)髂骨界限不清（圖1）。術(shù)中見左側(cè)臀大肌、臀中肌內(nèi)彌漫魚肉樣組織，邊界不清楚。術(shù)后病理巨檢：黃褐色不整形組織1堆，體積13 cm×12 cm× 3.5 cm，切面局部呈灰白色、實(shí)性、質(zhì)韌，有光澤，余組織淡黃、實(shí)性、質(zhì)軟（圖2）。鏡下表現(xiàn)：腫瘤呈浸潤性生長，腫瘤組織以上皮樣異型細(xì)胞為特征，于胞質(zhì)內(nèi)可見空腔，核仁明顯，可見核分裂像。腫瘤組織內(nèi)可見明顯的不規(guī)則血管結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯異型性明顯的內(nèi)皮細(xì)胞。術(shù)后病理診斷：左側(cè)臀部上皮樣血管肉瘤（圖3）。免疫組織化學(xué)：vimentin（+），CD31（+），CD34 （+），AE1/AE3（+），EMA（+），Ki-67＞50%（+）。北京積水潭醫(yī)院病理科會診結(jié)果：血管肉瘤（部分有上皮樣分化）（圖4～6）。

圖1　骨盆核磁（1.5T）Figure 1　MRI of the pelvis（1.5T）

圖2　上皮樣血管肉瘤Figure 2　Epithelioid angiosarcoma

圖3　上皮樣血管肉瘤（H&E×20）Figure 3　Epithelioid angiosarcoma（H&E×20）

圖4　腫瘤細(xì)胞vimentin陽性（SP×40）Figure 4　Tumor cells vimentin positive（SP×40）

圖5　腫瘤細(xì)胞CD34陽性（SP×40）Figure 5　Tumor cells CD34 positive（SP×40）

圖6　腫瘤細(xì)胞CD31陽性（SP×40）Figure 6　Tumor cells CD31 positive（SP×40）

小結(jié)血管肉瘤發(fā)病率約占肉瘤總數(shù)的1%，而上皮樣血管肉瘤作為血管肉瘤的一個(gè)亞型，發(fā)病率更低，來源于臀部軟組織的上皮樣血管肉瘤更為罕見。該疾病是血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生的高度惡性腫瘤，由Weiss和Enzinger于1982年首次報(bào)道［1］。盡管有研究表明該疾病與放療、合成激素治療及氯乙烯、砷接觸史有關(guān)，但相關(guān)研究還有待于進(jìn)一步論證，該患者自訴無上述病史。病理特點(diǎn)：1）腫瘤通常呈顯著的浸潤性生長，腫瘤組織以上皮樣異型細(xì)胞為特征，于胞質(zhì)內(nèi)可見空腔，內(nèi)為紅細(xì)胞，核仁明顯，核分裂像易見。腫瘤組織內(nèi)可見明顯的不規(guī)則血管結(jié)構(gòu)，內(nèi)襯異型性明顯的內(nèi)皮細(xì)胞。腫瘤組織出血、壞死表現(xiàn)較為明顯。2）免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞表達(dá)包括CD31、CD34、F8在內(nèi)的一組血管內(nèi)皮細(xì)胞性標(biāo)記。腫瘤細(xì)胞是否表達(dá)CK尚存在爭議。約30%的病例CK（+），Ki-67高表達(dá)，提示腫瘤增殖活性高，患者預(yù)后差［2-3］。鑒別診斷：上皮樣血管肉瘤需與以下疾病鑒別：1）臀部軟組織感染，該患者既往在外院行“小針刀”治療，且在多家醫(yī)院診斷為“臀部軟組織感染”，其鑒別可行手術(shù)取病理得以鑒別，提示當(dāng)遇到此類病例需完善相關(guān)檢查，不能僅憑經(jīng)驗(yàn)做診斷。2）上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，屬低度惡性腫瘤。內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣增生，無異型性，以伴有大量嗜酸性粒細(xì)胞為特征，血管腔一般較小，出血壞死及核分裂均少見。3）Kaposi肉瘤，腫瘤無襯以惡性內(nèi)皮細(xì)胞互相吻合的血管腔，單個(gè)瘤細(xì)胞均有網(wǎng)狀纖維纏繞，而上皮樣血管肉瘤則無。此外，結(jié)合網(wǎng)狀纖維染色、免疫組織化學(xué)及電鏡檢查，上皮樣血管肉瘤還可以與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性癌、惡性黑色素瘤、上皮樣橫紋肌肉瘤以及上皮樣惡性神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行鑒別。4）轉(zhuǎn)移性癌：起源于乳腺、甲狀腺、皮膚等處癌的轉(zhuǎn)移，可形成假血管瘤樣結(jié)構(gòu)，具有相互吻合的血管腔，瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)亦可有空泡形成，免疫組織化學(xué)表達(dá)CK。這些組織學(xué)形態(tài)和免疫表型與上皮樣血管肉瘤有重疊。但轉(zhuǎn)移性癌的腫瘤細(xì)胞異型性與核分裂像更顯著，且不表達(dá)血管內(nèi)皮細(xì)胞的標(biāo)記如CD31、CD34等。治療與預(yù)后：上皮樣血管肉瘤主要采用手術(shù)治療，局部擴(kuò)大切除腫塊，術(shù)后輔以化療或放療，但療效尚不明確。文獻(xiàn)報(bào)道上皮樣血管肉瘤惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，常易血道轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨等處，也可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)。

［1］Weiss SW，Ishak KG，Dail DH，et al.Epithelioid hemangioendothelioma and related lesions［J］.Semin Diagn Pathol，1986，3（4）:259-287.

［2］Le XL，Zhou HS.Clinicopathologic observation of epithelioid angiosarcoma［J］.Acta Universitatis Medicinalis Nanjing（Natural Science），2013，01:113-115.［樂小莉，周海森.上皮樣血管肉瘤臨床病理學(xué)觀察［J］.南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)（自然科學(xué)版），2013，01:113-115.］

［3］Bai XL.A case report:epithelioid angiosarcoma of thyroid［J］.Chin J Clin Oncol，2015，42（5）:321-322.［白雪蕾.甲狀腺上皮樣血管肉瘤1例［J］.中國腫瘤臨床，2015，42（5）:321-322.］

（2016-05-24收稿）

（2016-07-11修回）

（編輯：孫喜佳校對：鄭莉）

張聘聘專業(yè)方向?yàn)槌Ｒ娔[瘤的診斷與治療。

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10.3969/j.issn.1000-8179.2016.16.610

①吉林大學(xué)第一醫(yī)院老年病科（長春市130021）；②骨關(guān)節(jié)外科

趙慧穎zhaohuiying163@163.com