陳慶佩， 胡旻婧， 于 昕（南通大學(xué)附屬醫(yī)院， 江蘇 南通 226000）

肌電圖在肌萎縮側(cè)索硬化和脊髓型頸椎病中的不同表現(xiàn)探討

陳慶佩， 胡旻婧， 于 昕
（南通大學(xué)附屬醫(yī)院， 江蘇 南通 226000）

目的：探討肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）與脊髓型頸椎?。℅SM）患者鑒別診斷中肌電圖不同表現(xiàn)的臨床價(jià)值。方法：選取2012年至2015收治的ALS患者24例、GSM患者31例，均進(jìn)行常規(guī)肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查。結(jié)果：ALS患者肌肉失神經(jīng)電位、mup時限波幅增高或增寬、單純相發(fā)生率均高于GSM組患者，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；感覺神經(jīng)緩慢發(fā)生率低于GSM組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論：ALS患者大多存在廣泛神經(jīng)源性損害，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）無異常，而GSM患者表現(xiàn)為節(jié)段神經(jīng)源性損害，大多SCV減緩，肌電圖對二者鑒別診斷有重要作用。

肌電圖表現(xiàn)； 肌萎縮側(cè)索硬化； 脊髓型頸椎病

肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的運(yùn)動神經(jīng)變性疾病，主要累及腦干運(yùn)動神經(jīng)核與錐體束以及脊髓前角細(xì)胞。脊髓型頸椎?。╟ervical spondylotic myelopathy，GSM）是由于頸椎間盤退變或者繼發(fā)性改變作用于脊髓所引發(fā)的綜合癥狀［1］。ALS與GSM具有相似的發(fā)病特征與臨床癥狀，比如在中老年人群中較為多發(fā)，主要臨床表現(xiàn)均為錐體束征、手部小肌肉萎縮。但兩種疾病的致病原因、致病機(jī)理、病程以及臨床預(yù)后完全不同，而且ALS沒有有效的治療方案，GSM治療中手術(shù)或者物理治療均為有效的治療方法［2］。所以，在兩種疾病的臨床診斷與治療中，尋找有效的鑒別方法具有重要的現(xiàn)實(shí)意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本次臨床研究選擇2012年2月至2015年10月門診與住院部治療的患者。診斷為ALS的患者共24例，均符合中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會2001年制定的《肌肉萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）》中的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)［3］，其中男17例，女7例，年齡31 ～79歲，平均（57.22±14.98）歲，主要臨床表現(xiàn)為單側(cè)肢體肌肉萎縮，多數(shù)表現(xiàn)為拇指收縮肌，伴隨肢體乏力并且表現(xiàn)為進(jìn)行性病情加重，部分患者辦法肌肉束顫或者錐體束征，CT與MRI影像學(xué)診斷未發(fā)現(xiàn)異常情況。診斷為GSM的患者共31例，均符合第二屆頸椎病專題座談會中的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)［4］，其中男性22例，女9例，年齡25～73歲，平均（52.84±16.77）歲，主要臨床表現(xiàn)為肢體乏力以及麻木，還可能伴發(fā)有肢體肌肉萎縮癥狀，CT與MRI影像學(xué)診斷發(fā)現(xiàn)均存在一定程度或者不同節(jié)段的脊椎脊髓或硬膜囊壓迫。

1.2 檢查方法：兩組患者均在入院診斷治療時應(yīng)用肌電圖檢查，儀器選擇為丹麥Keypoint型肌電圖檢查儀，選擇3個以上肢體，不論是否存在病理改變，以同心圓針電極EMG與神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定。測定內(nèi)容包括肌肉的靜息狀態(tài)電位、輕度收縮時運(yùn)動單位電位、用力收縮時電位募集相。所有患者檢測肌肉卷包括胸段脊旁肌肉、胸鎖乳突肌、脛骨前肌、腓腸肌、肱二頭肌、第一骨間肌、小指展肌、拇指展短肌。所有肌肉均測量20個運(yùn)動單位以上，異常標(biāo)準(zhǔn)為每部分肌肉出現(xiàn)2處及以上失神經(jīng)狀況，包括纖顫波或正銳波，同時計(jì)算患者肌肉電位的相位、時限與波幅。所有患者均測量正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓神經(jīng)的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV），MCV包括復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）的末端潛伏期以及波幅，SCV包括感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）的末端潛伏期與波幅。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：應(yīng)用SPSS15.0軟件，計(jì)數(shù)資料（異常表現(xiàn)）以率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0. 05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 常規(guī)肌電圖檢測結(jié)果比較：兩組患者常規(guī)肌電圖的各項(xiàng)檢測指標(biāo)統(tǒng)計(jì)結(jié)果，見表1。ALS組患者胸鎖乳突肌、四肢肌肉的失神經(jīng)電位、mup時限波幅增高或增寬、單純相發(fā)生率以及脊旁肌的失神經(jīng)電位發(fā)生率均高于GSM組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。

表1 兩組患者常規(guī)肌電圖的各項(xiàng)檢測指標(biāo)比較n（%）

2.2 神經(jīng)傳導(dǎo)速度指標(biāo)比較：兩組患者運(yùn)動神經(jīng)與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度指標(biāo)統(tǒng)計(jì)結(jié)果，見表2。ALS組患者的運(yùn)動神經(jīng)指標(biāo)中MCV減慢、ML延長、MNAP降低發(fā)生率與GSM組患者差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），而感覺神經(jīng)SCV減慢、ML延長、SNAP降低發(fā)生率低于對照組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。

表2 兩組患者運(yùn)動神經(jīng)與感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度指標(biāo)比較n（%）

3 討 論

ALS患者的發(fā)病年齡大多超過40歲，在疾病進(jìn)展的早期，累及肢體表現(xiàn)大多為不對稱性，而多數(shù)患者為單側(cè)的上肢或者下肢患病，在后期疾病的不斷進(jìn)展中逐漸累及到其他的肢體，還可能擴(kuò)散至頭部、頸部、軀干、呼吸機(jī)以及延髓肌。絕大多數(shù)的患者在病情發(fā)展的后期都會伴隨有一定程度的呼吸肌群損害，從而引發(fā)呼吸功能性障礙，病情控制難度較大，無法有效控制病程的進(jìn)展，最終由于呼吸肌群的麻痹或者合并呼吸道感染疾病而最終死亡。到目前為止，ALS還沒有肯定有效的治療方案。而GSM的主要臨床表現(xiàn)以及疾病多發(fā)年齡與ALS較為相似，病情進(jìn)展表現(xiàn)為慢性的進(jìn)行特點(diǎn)，而GSM是能夠有效治療的疾病，在疾病進(jìn)展的早期能夠通過手術(shù)以及物理治療的方式緩解病情甚至康復(fù)。所以二者的鑒別診斷對患者及時選擇治療方案、緩解病情有重要的作用。

ALS與GSM均為神經(jīng)系統(tǒng)中的神經(jīng)源性損害，在肌電圖檢查結(jié)果中能夠證明這一點(diǎn)。然后二者在神經(jīng)受損的分布方面存在明顯的差異，ALS表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損傷，而GSM的肌電圖檢查結(jié)果則存在明顯的節(jié)段性分布特點(diǎn)。首先，廣泛的神經(jīng)源性損傷表現(xiàn)為對稱性。3個肢體以上的異常電位能夠認(rèn)定神經(jīng)源性損傷的特點(diǎn)，尤其是不存在臨床癥狀的肢體。本次臨床研究中ALS患者的胸鎖乳突肌、四肢肌肉、脊旁肌均存在明顯的失神經(jīng)電位，電位波幅、時限以及相位異常發(fā)生率也明顯高于GSM組。其次，胸鎖乳突肌神經(jīng)源性損害的陽性率高也是廣泛性損害的特征，更有作用的是不存在球部癥狀的患者。胸鎖乳突肌的支配源為C2水平的前角細(xì)胞，較少支配員為C3以及顱神經(jīng)的運(yùn)動核。GSM則表現(xiàn)為局限性的神經(jīng)源性損傷，絕大多數(shù)患者發(fā)病位置為第一胸椎至第三頸椎，最常累及的水平范圍為C5至C7，在C2至C3的受累較為少見［5］。而本次研究證實(shí)GSM組患者在胸鎖乳突肌失神經(jīng)電位方面沒有明顯異常，四肢肌肉的表現(xiàn)較為明顯，所以，胸鎖乳突肌的異常是兩種疾病的主要鑒別方法。脊旁肌的神經(jīng)源性損害則是ALS的主要累及部位。而對于GSM患者來說，胸段脊柱的退行性病變能夠累及神經(jīng)根與脊髓的情況則不多見，所以在ALS診斷中胸段脊旁肌出現(xiàn)大量正銳波以及纖顫波也是發(fā)病的明顯信號。在本次研究的結(jié)果中，GSM患者脊旁肌電位異常率極低，顯著低于ALS患者。

在本次臨床研究中，對兩種疾病患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，ALS患者的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度MCV明顯降低，而感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度SCV則不存在明顯的異常。GSM患者的MCV與SCV均出現(xiàn)明顯的減緩。測定患者的SCV能夠?yàn)閮煞N疾病的鑒別提供有效的診斷資料。可以說，ALS相比GSM，不會累及感覺神經(jīng)系統(tǒng)，僅存在運(yùn)動神經(jīng)元異常，具有高度選擇性。綜上所述，ALS與GSM神經(jīng)源性損害的分布存在較為明顯的差異，可以發(fā)現(xiàn) ALS的神經(jīng)損害表現(xiàn)為廣泛性，而GSM則表現(xiàn)為不對稱性以及節(jié)段性。肌電圖檢查能夠有效區(qū)別兩種疾病的特點(diǎn)，能夠?yàn)榻档图膊≌`診率提供有效的支持，對治療指導(dǎo)以及預(yù)后判斷有重要的意義。

［1］ 駱文.肌電圖在鑒別肌萎縮側(cè)索硬化和脊髓型頸椎病中的臨床意義［J］.醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2014，31（20）：2758～2759.

［2］ 王書君，杜志峰，王紹美，等.多系統(tǒng)疾病誤診為神經(jīng)根型頸椎病臨床研究概況［J］.河北醫(yī)學(xué)，2015，21（7）：1229～1230.

［3］ 中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會.肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）［J］.中華神經(jīng)科雜志，2001，34（3）：190.

［4］ 孫宇，陳琪福.第二屆頸椎病專題座談會紀(jì)要［J］.中華外科雜志，1993，31（8）：472～476.

［5］ 李亮，江美林，楊孝軍.多節(jié)段脊髓型頸椎病的頸椎前后路減壓內(nèi)固定治療的對比研究［J］.海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2016，22（6）：603～605.

1006-6233（2016）08-1326-03

A 【doi】10.3969/j.issn.1006-6233.2016.08.037

江蘇省自然科學(xué)基金，（編號：BK2012156）