周蜜

多發(fā)性脂囊瘤一例

周蜜

多發(fā)性脂囊瘤（steatocystoma multiplex）又名多發(fā)皮脂囊腫，是一種以多發(fā)性皮膚囊腫為特點(diǎn)的少見的遺傳性皮膚病，多呈常染色體顯性遺傳，也可散發(fā)。本病可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于青少年，也可見于剛出生或出生后不久的患兒，有家族史者出生時即可有皮損。大部分患者皮損好發(fā)于前胸中下部，也可侵犯面額、臂、耳、軀干與大腿等處，還可見于陰囊與腋窩。皮疹少則數(shù)個，多則可達(dá)數(shù)百個，直徑一般從數(shù)毫米至1～2cm，常無自覺癥狀，故不引起重視。本文報道1例發(fā)生于陰囊部的多發(fā)性脂囊瘤。

1 臨床資料

患者男，28歲，未婚，工人。因陰囊部出現(xiàn)結(jié)節(jié)6年，加重1年，于2009年10月就診。患者6年前洗澡時無意中發(fā)現(xiàn)陰囊部出現(xiàn)數(shù)個結(jié)節(jié)，稍高出皮面，綠豆大小，呈圓形或橢圓形，自覺不雅觀，自行用針挑破部分皮損并擠壓后，可見白色奶酪狀物質(zhì)溢出，微有臭味，5d左右愈合后留淺表性凹陷性瘢痕，因無任何不適，未予診治。隨后結(jié)節(jié)逐漸增多、增大，偶伴刺痛感，曾多次就診，未予明確診斷及處理，近一年來，自覺增多增大明顯，為求進(jìn)一步診治，遂來本院?；颊呒韧眢w健康，無飲酒等不良嗜好，否認(rèn)冶游史，無家族遺傳病史。體格檢查：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：陰囊部可見散在或融合的百余個大小不等、圓形或卵圓形的結(jié)節(jié)、囊腫，呈膚色或乳白色（見圖1），表面光滑，無壓痛，結(jié)節(jié)與皮下組織微粘連，活動度尚可，多數(shù)質(zhì)地軟，有囊性感，部分較堅(jiān)實(shí)，硬如橡皮。皮損組織病理檢查示：真皮見一囊腫，囊壁由數(shù)層鱗狀上皮組織構(gòu)成，囊內(nèi)少量紅染無結(jié)構(gòu)物。（見圖2）診斷：多發(fā)性脂囊瘤。

圖1 多發(fā)性脂囊瘤患者陰囊部皮損

圖2 皮損組織病理（HE染色 ×100）

2 討論

多發(fā)性脂囊瘤，于1899年由Pringle首次命名［1］，系一種錯構(gòu)瘤，是皮脂腺口阻塞而形成的潴留性囊腫。為常染色體顯性遺傳［2］，可伴發(fā)先天性厚甲癥、發(fā)疹性毳毛囊腫、表皮樣囊腫、疣狀肢端角化癥、少汗癥等疾?。?］。目前該病的發(fā)病率尚未明確，男女患病率無明顯差異，但多數(shù)病例見于青春期男性。臨床上常表現(xiàn)為多發(fā)性、大小不一的囊性結(jié)節(jié)，顏色呈皮色、淡藍(lán)或帶黃色，表面光滑，性質(zhì)柔軟或堅(jiān)硬，可以推動，有時可排出油狀或乳酪狀液體。皮損常發(fā)于頭面部、軀干、外生殖器等處，通常無自覺癥狀，偶因感染引起疼痛等癥狀［4，5］。組織病理學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為真皮內(nèi)見一囊腫，囊壁為復(fù)層鱗狀上皮，囊壁內(nèi)及鄰近可見皮脂腺小葉。

本病因發(fā)生在陰囊部，需與陰囊特發(fā)性皮膚鈣沉著癥進(jìn)行鑒別。后者主要是人體內(nèi)不溶性的鈣鹽沉積于皮膚組織引起的一種疾病，可發(fā)生于任何年齡，性別不限，組織病理學(xué)特點(diǎn)為真皮內(nèi)大量鈣鹽沉著，囊腫周圍少許淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤。治療上可以手術(shù)或激光切除，該患者因無明顯不適，未接受治療，囑其隨訪觀察。

1 盧澤軍，王培光.多發(fā)性脂囊瘤的研究進(jìn)展.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23（11）：989～990.

2 宋丹陽，宋勇.多發(fā)性脂囊瘤一家系1 8例.臨床皮膚科雜志，2002，3l（5）：313～313.

3 Kaya TI，Ikizoglu G，Kokturk A，et al.A simple surgical technique for treatment of steatocystoma multiplex.Int J Dermatol，2001，40（12）：758～788.

4 趙辨.臨床皮膚病學(xué).第三版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2001：1141.

5 朱學(xué)駿，孫建方.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007：1572～1573.

312000 浙江省紹興市立醫(yī)院 皮膚性病科