馬能強　諸建明　李　勇寧波市婦女兒童醫(yī)院小兒外科，浙江寧波　315012

先天性前腹壁缺損患兒行產(chǎn)房外科手術(shù)的預(yù)后分析

馬能強諸建明李勇
寧波市婦女兒童醫(yī)院小兒外科，浙江寧波315012

目的 探討產(chǎn)房外科手術(shù)對先天性前腹壁缺損患兒的治療價值。方法 回顧性分析我院2010年1月～2015年9月間收治的13例臍膨出、腹裂患兒的產(chǎn)房手術(shù)的臨床資料，隨訪患兒術(shù)后的生長發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)，隨訪5～60個月。結(jié)果 13例患兒腹壁缺損均Ⅰ期關(guān)閉，7例腹裂患兒中1例術(shù)后放棄治療，余6例隨訪均生長發(fā)育同同齡兒；6例臍膨出患兒1例因多發(fā)畸形，術(shù)后多次手術(shù)，發(fā)育慢于同齡兒童，余5例隨訪生長發(fā)育正常。結(jié)論 產(chǎn)房外科手術(shù)迅速終止疾病進(jìn)展，增加Ⅰ期關(guān)閉腹腔機率，并明顯改善患兒的預(yù)后。

腹裂；臍膨出；產(chǎn)房外科；預(yù)后

[Abstract]Objective To discuss the value of delivery room surgery in the treatment of children with congenital anterior abdominal wall defects.Methods From January 2010 to September 2015，13 patients with gastroschisis or omphalocele in our hospital who were given operations in the delivery room.the clinical data of patients were collected and followed-up the children's growth and nutrition status for 5-60 months.Results 13 cases were performedⅠperiod closed abdominal wall defect.About 1 in 7 cases in children with gastroschisis，postoperative give up treatment.The remained 6 cases follow-up growth with their peers.All in the 6 cases with omphalocele only one case growth was slower than the same age children because of multiple malformations and postoperative repeated operation.The remaining 5 patients followed for normal growth.Conclusion The delivery room surgery can quickly end disease progression，increased rate of primary repair and obviously improve the patient's prognosis.

[Key words]Gastroschisis;Omphalocele;Delivery room surgery;Prognosis

腹裂和臍膨出是影響嬰兒的最常見的先天性前腹壁缺損[1，2]。在1970年之前，臍膨出發(fā)生更多，然而，由于兩者更準(zhǔn)確的定義，已發(fā)現(xiàn)腹裂也有較高的發(fā)病率，每4000例活產(chǎn)嬰兒中有一例腹裂或臍膨出[3，4]。國外的流行病學(xué)統(tǒng)計[5]腹裂和臍膨出的死亡率分別達(dá)8%和20%，給患者和家庭帶來了巨大的精神和經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。產(chǎn)房外科手術(shù)是指分娩后在產(chǎn)房或隔壁手術(shù)間立即對出生缺陷新生兒進(jìn)行手術(shù)，常常要求出生后1 h內(nèi)就進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。產(chǎn)房手術(shù)可及時修復(fù)先天性腹壁缺損，迅速除去病因終止疾病進(jìn)一步進(jìn)展，為爭取最佳預(yù)后創(chuàng)造了條件。我院從2010年至今開展了13例先天性前腹壁缺損及時產(chǎn)房修復(fù)手術(shù)，現(xiàn)對其手術(shù)效果及臨床預(yù)后進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

2010年1月～2015年9月共13例先天性前腹壁缺損患兒行產(chǎn)房外科手術(shù)，男8例，女5例；其中腹裂7例，臍膨出6例。所有病例均在產(chǎn)前26~36周通過行超聲檢查明確診斷。產(chǎn)道分娩7例，剖宮產(chǎn)6例，出生胎齡33+5~39+5周。出生體重（1.6～4.2）kg。合并畸形、動脈導(dǎo)管未閉3例，多趾多指畸形2例，隱睪2例，房缺1例，腸旋轉(zhuǎn)不良1例，臍尿管瘺1例。前腹壁缺損范圍為3～6.5 cm。見表1。

1.2診斷

所有案例均在產(chǎn)前行超聲確診為胎兒腹裂或臍膨出，其中3例在地方縣級醫(yī)院確診后轉(zhuǎn)我院分娩。我們婦產(chǎn)科醫(yī)生幾乎沒有給予偏向剖宮產(chǎn)術(shù)的建議，13例中剖宮產(chǎn)6例，產(chǎn)道分娩7例。

表1　患兒的一般資料

1.3治療

患兒一分娩出立即轉(zhuǎn)移到隔壁手術(shù)間，清除胎脂，置胃管和尿管，開放靜脈，麻醉提供，監(jiān)測體溫、心電圖、血壓、氧飽和度。此時（通常少于半小時）我們開始準(zhǔn)備手術(shù)范圍皮膚，行直腸指檢盡可能排空胎糞以便幫助脫出內(nèi)臟的完全復(fù)位。麻醉下均行前腹壁缺損Ⅰ期筋膜修復(fù)術(shù)和相應(yīng)的畸形處理。腹裂患兒還納脫出腹腔內(nèi)容物后行筋膜修復(fù)，關(guān)閉前腹壁缺損；1例臍膨出患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)合并臍尿管瘺，同時行臍尿管結(jié)扎術(shù)，臍膨出患兒切口盡量予以環(huán)形荷包縫合關(guān)閉，以保留臍環(huán)外觀。術(shù)后轉(zhuǎn)NICU進(jìn)行支持治療。

2　結(jié)果

2.113例先天性前腹壁缺損患兒手術(shù)情況

全部患兒均Ⅰ期修復(fù)腹壁缺損關(guān)閉腹腔，術(shù)后帶氣管插管送進(jìn)NICU，術(shù)后4～48 h撤機拔管。1例低體重早產(chǎn)的腹裂患兒術(shù)后第5天合并顱內(nèi)出血，家長放棄治療；1例臍膨出患兒因術(shù)后一直不能進(jìn)食，查上消化道造影發(fā)現(xiàn)合并腸旋轉(zhuǎn)不良，于術(shù)后第15天再次手術(shù)行Ladd’s術(shù)，半歲左右再次行其他畸形糾正術(shù)。部分患兒術(shù)前及術(shù)后圖片見圖1A~D。

2.2術(shù)后隨訪情況

存活的12例患兒術(shù)后隨訪5～60個月，11例患兒目前體質(zhì)量和身長等發(fā)育正常，1例合并腸旋轉(zhuǎn)不良患兒術(shù)后多次手術(shù)，現(xiàn)1歲左右，體質(zhì)量和身長小于同齡嬰兒。臍膨出患兒臍部切口瘢痕小，保留了臍環(huán)外觀（圖1A3和B3）。

圖1　圖A：例12患兒手術(shù)前后和術(shù)后隨訪結(jié)果；A1～A2：術(shù)前及術(shù)后；A3：術(shù)后18個月隨訪時切口情況，臍環(huán)存在；圖B：例13患兒術(shù)前及術(shù)后隨訪結(jié)果；B1：術(shù)前圖片，B2~B3：術(shù)后12 d及術(shù)后4年隨訪情況，術(shù)后4年臍環(huán)存在，幾乎無手術(shù)瘢痕；圖C和圖D：例3和例7患兒術(shù)前

3　討論

產(chǎn)房外科是指在產(chǎn)房分娩后（包括剖宮產(chǎn)）的外科畸形患兒立即在產(chǎn)房內(nèi)或隔壁手術(shù)間進(jìn)行早期外科干預(yù)[3]。修復(fù)的地點并不重要，重點在于修復(fù)的時間，出生后第1小時內(nèi)的任何時段都有相同的優(yōu)勢[6]。2005年施誠仁等[7]總結(jié)出和普通新生兒外科手術(shù)相比，產(chǎn)房外科手術(shù)有其特有的優(yōu)點：①實現(xiàn)新生兒零轉(zhuǎn)運，外來感染機會明顯降低；②胃腸道氣體少，有利于腹壁缺陷性疾病的內(nèi)臟復(fù)位；③及早干預(yù)，去除病因，中斷了病理狀態(tài)的進(jìn)一步發(fā)展；④切口愈合后瘢痕反應(yīng)小，胎兒期皮膚愈合快；⑤臍血采集可供患兒以后圍手術(shù)期使用，減少輸血反應(yīng)，節(jié)約血源；⑥及早糾治畸形消除了家長精神上的痛苦。

腹裂和臍膨出的治療方法目前仍以手術(shù)為主，關(guān)閉腹腔的方法經(jīng)歷了前silo袋的一期筋膜修復(fù)、彈力silo袋分期修復(fù)和無張力網(wǎng)片關(guān)閉[8]。研究得知[9]：一期原位修復(fù)縮短術(shù)后ICU停留時間及到達(dá)全胃腸喂養(yǎng)時間，也縮短住院時間，因此對先天性前腹壁缺損患兒預(yù)后一期筋膜修復(fù)關(guān)閉腹腔顯得尤為重要。

產(chǎn)房及時修復(fù)手術(shù)時患兒腸管內(nèi)還沒開始充氣，隨著腸管外置時間的延長，腸管積氣、腸管水腫就越重，增加復(fù)位難度增大感染機會，甚至腸壞死。產(chǎn)房及時手術(shù)可以減少病變暴露在空氣中的時間，明顯減少腹腔感染、腸穿孔和腸壞死等并發(fā)癥。較少的胃腸道氣體也降低了手術(shù)難度，減少了還納時的困難，提高了一期修復(fù)腹壁缺損的機率。一些最近的研究顯示[10]及時修復(fù)患兒腸管水腫更輕，形成的纖維膜更少；這些胎兒更可能一期修復(fù)，有更短的呼吸支持時間，禁食時間更短，并且住院時間更短[11，12]。而腸道畸形的存在和修復(fù)類型的不同可以導(dǎo)致結(jié)局的不同，臍膨出患兒可能合并腸扭轉(zhuǎn)，盡早手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵[13]。本組病例中腹裂7例，均未合并畸形，但臍膨出6例，均至少合并一個其他畸形，合并PDA最多，合并肢體末端畸形和隱睪2例（表1）。值得注意的是有1例合并腸旋轉(zhuǎn)不良，關(guān)閉腹壁缺損時未發(fā)現(xiàn)，術(shù)后一直不能進(jìn)食，術(shù)后第15天行上消化道造影提示腸旋轉(zhuǎn)不良，再次手術(shù)才予以糾正。隨訪12例腹壁缺損患兒僅該例患兒發(fā)育遲于同齡兒，余患兒發(fā)育正常。因此我們在還納腹腔內(nèi)容物時一定要仔細(xì)探查是否合并其他畸形，尤其是臍膨出患兒合并其他畸形的機率較高。相比腹裂患兒的8%合并其他畸形的機率，臍膨出合并其他至少1個畸形的機率達(dá)35%[14，15]。

手術(shù)時機的選擇很重要，有的產(chǎn)科醫(yī)生相信產(chǎn)前診斷出腹裂和臍膨出的產(chǎn)婦選擇提前剖腹產(chǎn)可以改善患兒的預(yù)后，但我們產(chǎn)科醫(yī)生幾乎沒有偏向剖宮產(chǎn)的建議，大量數(shù)據(jù)顯示剖腹產(chǎn)對腹裂和臍膨出患兒沒有顯著益處[16]，但早期修復(fù)在獲得一期修復(fù)中有很大重要性。和足月成熟正常體質(zhì)量兒相比，早產(chǎn)兒、低體質(zhì)量兒手術(shù)耐受性明顯差。本組病例中有1例孕33+5周的產(chǎn)婦出現(xiàn)不適，不得已提前行剖宮產(chǎn)，患兒系早產(chǎn)兒低出生體質(zhì)量兒，于術(shù)后第5天出現(xiàn)顱內(nèi)出血，家長放棄治療。目前對于產(chǎn)前診斷出腹裂的產(chǎn)婦最佳的分娩時機仍然存在爭議[17]，小于37周分娩可延長患兒到達(dá)全胃腸喂養(yǎng)時間和住院時間，不利于患兒的預(yù)后[18]，我們主張盡量在孕37周后終止妊娠。

早在1993年Coughlin等[19]就報道在產(chǎn)房及時修復(fù)的優(yōu)點，以及生后轉(zhuǎn)移到兒童醫(yī)院延遲修復(fù)的缺點。Coughlin等認(rèn)為早期修復(fù)有好的預(yù)后，用來檢測的指標(biāo)為一期筋膜修復(fù)的頻率、拔管時間、到全胃腸喂養(yǎng)的時間和住院時間。我們也做到了這些，但在產(chǎn)房修復(fù)的重要性在于更可能在新生兒出生1 h內(nèi)進(jìn)行修復(fù)，因此，組織醫(yī)院系統(tǒng)讓新生兒出生后1 h內(nèi)得到治療非常重要，醫(yī)院婦產(chǎn)科、小兒外科、麻醉科、新生兒科和NICU等科室必須協(xié)同合作。

現(xiàn)今，國內(nèi)許多醫(yī)院已經(jīng)在應(yīng)用產(chǎn)房外科這一治療模式治療前腹壁缺損[20]，并且治療范圍也在不斷擴大，如治療膈疝、消化道畸形、壓迫氣道的巨大淋巴管瘤等。但是，我們應(yīng)該注意到產(chǎn)房修復(fù)不一定都是可行的，如腹壁缺損缺陷可能在產(chǎn)前未被診斷出來；嬰兒可能提前分娩；分娩醫(yī)院沒有小兒外科團隊需要轉(zhuǎn)院治療?？傊m然收集病例數(shù)量有限，也可以看出產(chǎn)房手術(shù)可以迅速終止疾病進(jìn)展，增加一期關(guān)閉腹腔機率，并明顯改善患兒的預(yù)后。希望這有助于提高臨床醫(yī)生在治療先天性前腹壁缺損患兒選擇及時產(chǎn)房修復(fù)的信心。

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Delivery room surgery on fetuses with congenital anterior abdominal wall defects and its prognosis analysis

MA NengqiangZHU JianmingLI Yong
Department of Pediatric Surgery，Ningbo Women and Children's Hospital，Ningbo315012，China

R714.58

B

1673-9701（2016）12-0097-04

浙江省寧波市第四批科技項目（2014B82003）

2015-12-23）