丁高中　蘇忠蘭　魯　嚴(yán)

陰囊單純性獲得性淋巴管瘤一例

丁高中蘇忠蘭魯嚴(yán)

臨床資料 患者，男，75歲，農(nóng)民。因陰囊多發(fā)水皰伴乳糜樣滲液4個(gè)月就診。患者4個(gè)月前不明原因陰囊部出現(xiàn)散在米粒大水皰，無(wú)自覺(jué)癥狀，摩擦易破，可流出乳糜樣液體，水皰逐漸增多，布滿整個(gè)陰囊。患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，擬抗生素系統(tǒng)治療無(wú)效。否認(rèn)外傷、手術(shù)史，否認(rèn)家族中有類似病史。

體檢：體溫：37.4℃，脈搏：72次/分，呼吸：14次/分，血壓：135/85 mmHg?雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大，其他系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科檢查：陰囊皮膚布滿米粒大水皰，水皰不融合，皰液白色渾濁，皰破處見(jiàn)乳糜樣滲液（圖l）。皮損組織病理檢查示：真皮乳頭層和網(wǎng)狀層可見(jiàn)多個(gè)大小不等擴(kuò)張的淋巴管，管壁內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，符合淋巴管瘤的病理改變（圖2）。PET/CT（腫瘤全身斷層顯像組套）：腹腔內(nèi)肝門區(qū)、胰頭周圍、腸系膜區(qū)、腹膜后、兩側(cè)盆壁、腹股溝區(qū)可見(jiàn)多發(fā)大小不等淋巴結(jié)，較大直徑約4.5 cm，部分融合成較大團(tuán)塊，包繞鄰近血管等結(jié)構(gòu)，18F-脫氧葡萄糖（FDG）代謝異常增高，標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUV）最大值12.9（SUV閾值2.5）?考慮淋巴瘤多發(fā)浸潤(rùn)可能（圖3）。擬進(jìn)一步行淋巴結(jié)穿刺活檢，家屬拒絕而失訪。診斷：①陰囊單純性獲得性淋巴管瘤?②淋巴瘤待排除。

圖1　a，b陰囊皮膚布滿米粒大丘疹，部分融合，表面光滑，見(jiàn)大量乳糜樣滲液 圖2 真皮乳頭層和網(wǎng)狀層可見(jiàn)多個(gè)大小不等擴(kuò)張的淋巴管，管壁內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞（HE，×40）

圖3　a、b、c、d：肝門區(qū)、胰頭周圍、腸系膜區(qū)、腹膜后、兩側(cè)盆壁、腹股溝區(qū)可見(jiàn)多發(fā)大小不等淋巴結(jié)，較大直徑約4.5 cm，部分融合成較大團(tuán)塊，包繞鄰近血管等結(jié)構(gòu)（白色箭頭）。FDG代謝異常增高，SUV最大值12.9（藍(lán)色箭頭）

討論 淋巴管瘤在形態(tài)和病理學(xué)上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤［1］，包括先天性畸形和后天獲得性兩種情況。先天性淋巴管瘤由于淋巴管先天性發(fā)育畸形，引起淋巴回流受阻造成淋巴管擴(kuò)張、增生而形成［2］。后天獲得性淋巴管瘤，又稱淋巴管擴(kuò)張癥，多由后天因素如感染、外傷、手術(shù)、惡性腫瘤等導(dǎo)致身體某部位正常的淋巴管結(jié)構(gòu)受到破壞，引起淋巴回流障礙造成淋巴管擴(kuò)張［3］。本例患者臨床表現(xiàn)以及病理檢查符合多發(fā)性陰囊單純性淋巴管瘤診斷。

發(fā)生在陰囊部位的單純性獲得性淋巴管瘤非常罕見(jiàn)，經(jīng)Pubmed和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)篩選只有5篇（外文數(shù)據(jù)庫(kù)3篇［3-5］，中文數(shù)據(jù)庫(kù)2篇［6，7］），多由手術(shù)［3，5-7］、絲蟲(chóng)?。?］導(dǎo)致淋巴管破壞，繼而淋巴液回流受阻引起。由于陰囊淋巴管完整的回流途徑為陰囊淺淋巴管-腹股溝淺淋巴結(jié)-腹股溝深淋巴結(jié)-髂外淋巴結(jié)-髂總淋巴結(jié)-腰淋巴結(jié)-左右腰干-胸導(dǎo)管-左靜脈角-左頭臂靜脈-上腔靜脈-右心房，只要陰囊淺淋巴管下行通路受阻，淋巴管壓力反常性增高，就可以出現(xiàn)陰囊淋巴管擴(kuò)張。本例老年男性，陰囊淋巴管瘤僅4個(gè)月病程，無(wú)外傷手術(shù)史，臨床體檢及PET/ CT檢查均顯示腹股溝淋巴結(jié)腫大，考慮病因與此有關(guān)。PET/CT已作為腫瘤篩查手段，當(dāng)SUV>2.5，可認(rèn)為有惡性腫瘤的可能性，本例患者SUV最大值12.9，且無(wú)其他臟器明顯病變，故臨床高度疑診原發(fā)于淋巴結(jié)的惡性淋巴瘤。由于患者拒絕活檢，故不能明確診斷，但此病例提示我們，對(duì)于老年淋巴瘤患者，尤其是進(jìn)展較快的，腫瘤篩查非常必要。

關(guān)于淋巴管瘤的治療無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，目前主要有冷凍、手術(shù)切除、電離子燒灼、激光治療、微波治療等手段，但是尚無(wú)一種治療手段可以治療所有類型的淋巴管瘤患者，因此針對(duì)不同患者，應(yīng)采取不同的治療手段。本例患者應(yīng)在明確診斷的基礎(chǔ)上積極治療原發(fā)病。

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（收稿：2014-04-20 修回：2014-06-17）

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科，210029

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