薛欣欣　魏姝玥　馬　強(qiáng)　付成葉

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤一例

薛欣欣1魏姝玥2馬強(qiáng)2付成葉2

患者，男，51歲。左小腿紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊伴疼痛3個(gè)月。組織病理及免疫組化確診為原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型。

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，腿型，（primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type，PCDLBCL-LT）是原發(fā)性皮膚淋巴瘤中較少見的類型，以小腿皮損為特征表現(xiàn)，組織病理學(xué)改變以中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞浸潤(rùn)為主，近期我科診治1例，報(bào)道如下。

臨床資料 患者，男，51歲。左小腿紅斑、結(jié)節(jié)、斑塊伴疼痛3個(gè)月，于2014年12月20日就診于我科?；颊?個(gè)月前無明顯原因于左小腿出現(xiàn)10余個(gè)豆大紅斑、結(jié)節(jié)，質(zhì)硬伴疼痛，時(shí)輕時(shí)重，逐漸增多增大，尤其小腿內(nèi)側(cè)出現(xiàn)一鴿蛋大紅色斑塊，壓痛明顯，未予治療。1個(gè)月前患者來我科門診就診，切除一塊小結(jié)節(jié)，行病理檢查后診斷為“結(jié)節(jié)性紅斑”。給予糖皮質(zhì)激素為主的綜合治療，2周后10余個(gè)小紅斑、結(jié)節(jié)全部消退，未留任何痕跡，患者自行停藥。小腿內(nèi)側(cè)斑塊未見好轉(zhuǎn)且逐漸增大，并出現(xiàn)潰瘍、結(jié)痂，疼痛加重。自發(fā)病以來，無發(fā)熱，精神、食欲、睡眠及大、小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史及家族史無特殊。體格檢查：神志清、精神可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及增大，肝脾肋下未觸及。皮膚科情況：左小腿內(nèi)側(cè)見一雞蛋大紅色斑塊，斑塊中央潰瘍、結(jié)痂（圖1），質(zhì)韌，壓痛明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、大便常規(guī)，肝腎功能，生化及免疫常規(guī)，PPD試驗(yàn)（-），腫瘤十二項(xiàng)檢查無異常?心電圖、X線胸片及腹部B超均無異常改變。皮膚組織病理檢查：真皮淺層可見無細(xì)胞浸潤(rùn)帶，真皮及皮下組織見單一異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2），累及皮下脂肪（圖3）?免疫組化：腫瘤細(xì)胞CD20（+）（圖4），Ki-67（+，95%）（圖5），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。

診斷：原發(fā)性皮膚彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）。

圖2　表皮及真皮淺層未見異常，真皮深層可見大量腫瘤細(xì)胞增生（HE，×40） 圖3 腫瘤細(xì)胞累及皮下脂肪（HE，×100）圖4 腫瘤細(xì)胞呈CD20陽(yáng)性反應(yīng)，胞膜呈棕色反應(yīng)（免疫組化，×200） 圖5 95%腫瘤細(xì)胞呈Ki-67陽(yáng)性，胞核呈棕黃色（免疫組化，×200）

討論 原發(fā)性皮膚淋巴瘤中B細(xì)胞淋巴瘤少見，僅占原發(fā)性皮膚淋巴瘤的3.2%～7.7%，屬于皮膚淋巴瘤中以B細(xì)胞增生為主的一類特殊的非霍奇金淋巴瘤，可原發(fā)或繼發(fā)于皮膚。原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤分為4個(gè)亞型：即原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）（PCDLBCL-LT）、原發(fā)性皮膚濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤（PCFCL）、原發(fā)性皮膚邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤（PCMCL）、原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤其他型（PCDLBCLO）［1］。PCDLBCL-LT主要發(fā)生在老年女性，平均年齡約70歲，很少發(fā)生在兒童，約占原發(fā)皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的20%，表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)的多發(fā)腫瘤，最常見于腿部，10%～15%的病例發(fā)生在其他部位。臨床表現(xiàn)為多發(fā)播散性或聚集性圓頂狀紅色瘤塊，質(zhì)硬，表面光滑無結(jié)痂，進(jìn)展期可發(fā)生潰瘍［2］。組織學(xué)表現(xiàn)為形態(tài)一致的中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞融合成片，彌漫浸潤(rùn)，常侵入到皮下組織。核分裂易見，缺少小B細(xì)胞，反應(yīng)性T細(xì)胞較少，并常在血管周圍。腫瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)真皮，具有破壞性生長(zhǎng)方式，常湮滅皮膚附屬器。病變可以延伸到皮下組織，表皮不受累，形成Grenz帶（真皮與表皮之間無浸潤(rùn)帶）［3］。

最需要與PCDLBCL-LT鑒別診斷的是PCFCL，后者來源于生發(fā)中心，多位于頭及軀干部，也可發(fā)生在腿部，淋巴瘤常為大裂細(xì)胞（中心細(xì)胞）和小裂細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞中幾乎見不到免疫母細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)記物，包括CD19、CD20、CD22，常表達(dá)bcl-6、bcl-2、CD10，不表達(dá)MUM-1蛋白［4］?其預(yù)后較好，5年生存率>90%?PCDLBCL-LT是一種較惡性腫瘤，復(fù)發(fā)很常見，預(yù)后相對(duì)較差，5年生存率約50%［5］。2005年WHO制訂了原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）在病理學(xué)檢查上，原發(fā)于皮膚的B細(xì)胞淋巴瘤主要由大淋巴細(xì)胞（中心母細(xì)胞和免疫母細(xì)胞）組成。（2）在診斷時(shí)及診斷后6個(gè)月內(nèi)無皮膚外其他部位受累［1］。本病例據(jù)其發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)、病理變化及免疫組化診斷為“原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）”。

患者曾誤診為結(jié)節(jié)性紅斑，用糖皮質(zhì)激素治療2周后10余個(gè)小結(jié)節(jié)消失，而小腿內(nèi)側(cè)斑塊漸增大至雞蛋大小，并出現(xiàn)潰瘍。再次行病理檢查示：真皮淺層可見無細(xì)胞浸潤(rùn)帶，真皮及皮下組織見單一異型淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，累及皮下脂肪?免疫組化染色：腫瘤細(xì)胞CD20（+），Ki-67（+，95%），CD3（-），CD30（-），CyclinD1（-）。診斷：原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（腿型）。治療：鑒于患者的病變部位局限，給予手術(shù)切除聯(lián)合放療，現(xiàn)仍在進(jìn)一步隨訪中。

［1］Willemze R，Jaffe ES，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for culaneous lymphomas［J］.Blood，2005，105：3768 -3785.

［2］王東關(guān).結(jié)外淋巴瘤病理診斷學(xué)［M］.天津：天津科學(xué)技術(shù)出版社，2012.123-124.

［3］Polysangam T，Breneman DL，Mutasim DF.Cutaneous pseudolymphomas［J］.JAm Acad Dermatol，1998，38（6）：877-905.

［4］Grange F，Beylot-Barry M，Courville P，et al.Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma，leg type：clinicopathologic features and prognostic in 60 cases［J］.Arch Dermatol，2007，143（9）：1144-1150.

［5］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1686-1687.

（收稿：2015-01-27 修回：2015-02-03）

Primary cutaneous diffuse large B-cell lym phoma：a case report

XUE Xinxin1，WEIShuyue2，MA Qiang2，F(xiàn)U Chengye.
1.Binzhou Medical University，Binzhou 256603，China?2.Dongying Peoples Hospital，Dongying 257091，China

WEIShuyue，E-mail：weishuyue＿006@126.com

［Abstract］A 51-year-old man presented with erythema，nodules and plaque on the left lower leg for three months.The pathological and immunohistochemical feature is in accordance with the diagnosisof B-cell lymphoma，leg type.

primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma

1濱州醫(yī)學(xué)院，山東濱州，256603

2東營(yíng)市人民醫(yī)院，山東東營(yíng)，257091

魏姝玥，E-mail：weishuyue＿006@126.com