徐楊　魏蕾

以頸部活動(dòng)受限為首發(fā)癥狀的椎管內(nèi)海綿狀血管畸形一例

徐楊魏蕾

海綿狀血管畸形通常發(fā)生在顱內(nèi)，很少發(fā)生在椎管內(nèi)，并且椎管內(nèi)血管畸形的發(fā)病年齡多在30～60歲，好發(fā)節(jié)段為胸段（54%～60%）、頸段（30%左右）、腰段（10%左右），患者多以肢體肌力下降為首發(fā)癥狀。武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心于2012年12月28日收治小兒椎管內(nèi)血管畸形一例，以頸部活動(dòng)受限為首發(fā)癥狀，國內(nèi)外極少報(bào)道，現(xiàn)總結(jié)其臨床資料和隨訪情況，報(bào)告如下。

圖1　患者，男，5歲

臨床資料

患兒，男，5歲，因“頸部活動(dòng)受限3 d，背部疼痛2 d”收入院。無外傷史，無發(fā)熱，無嘔吐，有頭暈，伴四肢無力，無大小便失禁。

入院體檢情況：神志清楚，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚無青紫及皮疹，頸部僵直，淋巴結(jié)及腮腺未及腫大，頸部活動(dòng)受限，雙上肢感覺遲鈍，雙上肢肌力Ⅲ級(jí)，肌張力升高，上、下肢腱反射正常，Hoffmann征陽性，Babinski征陰性。T3～T4棘突有壓痛，頸部及雙上肢放射狀疼痛，腹壁反射及肛門反射可引出，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)。

影像學(xué)資料：X線片示頸椎曲度消失，椎體及附件未見骨質(zhì)病變，椎間隙正常（圖1a、b）。MRI示C3～T3椎管內(nèi)髓外硬膜下出血灶，病灶呈長(zhǎng)條形（圖1 c～e）；T2WI見含鐵血黃素沉積，瘤體內(nèi)似可見留空血管影，血管增強(qiáng)后見包塊呈不均勻強(qiáng)化，脊髓受壓向左前方移位；椎體未見骨質(zhì)改變。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、凝血功能均正常。

診斷治療：椎管內(nèi)占位性病變伴脊髓卒中，急診全身麻醉下行椎管內(nèi)探查+病灶清除+血管畸形結(jié)扎術(shù)，術(shù)中暴露C7～T2節(jié)段，見椎管內(nèi)硬脊膜外為海綿狀血管畸形，清除血腫及凝血塊，雙極電凝清除擴(kuò)張的毛細(xì)血管團(tuán)，硬脊膜受壓區(qū)域局部血運(yùn)有影響，沖洗后見逐漸改善。因手術(shù)未破壞橫突，故未行內(nèi)固定。術(shù)后行營養(yǎng)神經(jīng)藥物及康復(fù)治療。

病理檢查結(jié)果：考慮血管畸形。

患兒現(xiàn)術(shù)后3年，上肢肌力Ⅳ級(jí)，下肢肌力正常，肌張力正常，頸部活動(dòng)無受限，MRI未見椎管內(nèi)占位性病變，大小便正常，恢復(fù)正常生活，預(yù)后良好。

討論

海綿狀血管畸形是由一些薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，血管之間不含神經(jīng)組織，通常發(fā)生在顱內(nèi)，很少發(fā)生在椎管內(nèi)（年發(fā)病率為2.2/1 000萬），占椎管內(nèi)血管病變的5%～12%。海綿狀血管畸形根據(jù)其在椎管內(nèi)的發(fā)生部位可分為髓內(nèi)型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內(nèi)型最多見，單純位于硬膜外者（單純型）非常罕見，僅占所有椎管內(nèi)硬膜外腫瘤的4%。椎管內(nèi)血管畸形的發(fā)病年齡多在30～60歲，最常累及胸段，占所有病例的54%～60%，頸段約占30%，腰段約占10%。而本例患兒的發(fā)病年齡為5歲，在國內(nèi)外報(bào)道中都極為少見。

該病的發(fā)病方式急緩不一，大致分為以下3種形式：①緩慢發(fā)病，最常見，起病初患者表現(xiàn)為局部神經(jīng)根性疼痛，逐漸出現(xiàn)肢體麻木無力等表現(xiàn)；②間歇性發(fā)病，反復(fù)多次少量出血或血栓形成，出現(xiàn)間斷、反復(fù)發(fā)作性神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為急性起病后癥狀可自行緩解，然后又加重，在2次發(fā)作的間期神經(jīng)功能可有不同程度的恢復(fù)；③卒中性發(fā)病亦稱為急性脊髓卒中，短時(shí)間內(nèi)大量出血造成髓內(nèi)血腫，病情進(jìn)展快并逐漸加重，神經(jīng)功能損傷較重，該型適合急診手術(shù)，以盡早解除對(duì)神經(jīng)的壓迫癥狀，本例患兒屬于該型。

手術(shù)切除是椎管內(nèi)硬脊膜外海綿狀血管畸形的首選治療方法。大多數(shù)患者通過手術(shù)可獲得良好預(yù)后。手術(shù)的原則是在不加重脊髓損害的前提下盡可能地全切除病變區(qū)域。術(shù)中完整切除海綿狀血管畸形可減少出血及術(shù)后復(fù)發(fā)。使用雙極電凝腫瘤表面可縮小海綿狀血管畸形的體積，從而易于全切除。通常分離海綿狀血管畸形與硬脊膜或神經(jīng)根較容易，當(dāng)海綿狀血管畸形侵入椎體或椎間隙時(shí)分離較困難。當(dāng)不能全切而分塊切除時(shí)，控制出血量十分必要。對(duì)于未能全切的病變，術(shù)后放射治療是一種有效的輔助治療方式，但是因?yàn)榉派渲委煂?duì)脊髓有放射性損傷，所以未被廣泛使用，但立體定向放射治療可以考慮。本例術(shù)中全切，術(shù)后未行放射治療。

本例患兒首發(fā)癥狀為頸部活動(dòng)受限，其他主訴不能明確表達(dá)，當(dāng)?shù)鼐驮\僅診斷為頸椎失衡，未在病變24 h黃金時(shí)間內(nèi)給予早期治療，造成患兒上肢肌力永久性減弱。故對(duì)于低齡兒童要詳細(xì)詢問病史，仔細(xì)體檢，不能僅局限于患者主訴的頸部疼痛，早期發(fā)現(xiàn)肌力及肌張力變化，從而早期診斷早期治療。同時(shí)患兒的頸部活動(dòng)受限及肌力變化需排除腮腺炎及腦膜炎等感染疾病。

術(shù)前患者的神經(jīng)功能狀態(tài)直接影響其術(shù)后恢復(fù)情況。因此，對(duì)于椎管內(nèi)單純型海綿狀血管畸形應(yīng)盡早明確診斷，早期治療，在神經(jīng)功能出現(xiàn)不可逆性損傷前進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，可獲得良好的手術(shù)效果。

［1］單永治，凌峰，李萌，等.脊髓海綿狀血管瘤的診斷和治療［J］.中華外科雜志，2002，40（4）：287?289.

［2］Santoroa，Piccirilli M，F(xiàn)ratia，etal.Intramedullary spinal cord cavernous malformations：reports of ten new cases［J］.Neurosurg Rev，2004，27（2）：93?98.

［3］Labauge P，Bouly S，Parker F，etal.Outcome in 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surg Neurol，2008，70（2）：176?181.

［4］鮑偉民，顧宇翔，徐啟武，等.脊髓海綿狀血管瘤［J］.中國臨床神經(jīng)外科雜志，2002，7（3）：151?153.

［5］何遠(yuǎn)東，張鴻祺，王志潮，等.髓內(nèi)型海綿狀血管畸形的臨床研究（附15例報(bào)告）［J］.中華神經(jīng)外科疾病研究雜志，2012，11（5）：456?457.

［6］Battistini S，Rocchi R，Cerasea，etal.Clinical，magnetic resonance imaging，and genetic study of 5 Italian families with cerebral cavern?ous malformation［J］.Arch Neurol，2007，64（6）：843?848.

10.3969/j.issn.1674?8573.2016.03.016

430071武漢，武漢大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院（徐楊、魏蕾）；武漢市婦女兒童醫(yī)療保健中心（徐楊）

徐楊，E?mail：mschina@163.com

2016?03?04）