嚴志　陳柳青　張良

[摘要]刀砍狀硬皮病一般是發(fā)生在眉毛水平以上，單側的組織萎縮。本文展示2例患者應用自體軟組織移植治療該病，療效顯著。自體脂肪顆粒注射及自體真皮片移植矯正刀砍狀硬皮病的額部萎縮凹陷畸形安全，并能提供很好的美容效果。

[關鍵詞]硬皮??；刀砍狀；自體真皮；自體脂肪顆粒；軟組織

[中圖分類號]R622 [文獻標志碼]B [文章編號]1008-6455（2016）06-0070-02

硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病，好發(fā)于兒童和青年人，男女患病率之比約為1：3。刀砍狀硬皮病（scleroderma en coup de sabre）是發(fā)生在頭部的線狀局限性硬皮?。╟ircumscribed scleroderma）。一般為單側，從前額延伸到額部頭皮的偏側硬化萎縮凹陷，無毛發(fā)生長，主要累及真皮和皮下脂肪，也可能累及其下方的肌肉和骨結構，內臟器官一般不累及。筆者運用自體脂肪顆粒或真皮塊移植填充的手術方法，修復3例刀砍狀硬皮病的面部萎縮凹陷畸形。皮損均為從額部延伸至鼻根部的條狀凹陷萎縮性斑片，皮膚無炎癥損害，病程持續(xù)6年余，皮損近年穩(wěn)定無變化，均曾外用免疫調節(jié)劑、血管活性藥物及抗纖維化藥物治療，但效果不理想。

1.病例資料

1.1病例1

1.1.1一般資料：病例1：女，10歲，以自體脂肪顆粒移植填充局部凹陷處?；颊哒玖⑽换蜃唬诠饩€充足的情況下標記面部凹陷范圍：上至發(fā)際線，下至眉問或鼻根部，長條形，寬約1.0～1.3cm，深約0.4cm（見圖1A）。

1.1.2配制脂肪抽吸腫脹液及選擇抽吸部位：于500ml生理鹽水中加入2%利多卡因20ml，腎上腺素0.5mg，碳酸氫鈉5ml，配制成約0.1%利多卡因的低濃度局麻藥液，每次手術用量約為250ml。根據(jù)受術者的身體情況和要求，選擇脂肪抽吸部位，一般多選大腿。

1.1.3自體脂肪顆粒的制備：常規(guī)充注腫脹液，用20ml注射器連接直徑2～2.5mm的抽吸管，進行負壓抽吸。抽吸完畢后，先將無菌的離心套管放入離心機中，然后將裝有吸脂顆粒的注射器用密封蓋封好放入套管中，于3 000r/min離心3min后取出注射器，可以看到脂肪組織位于中間層，最上層為三酰甘油層，最下層為腫脹麻醉液及血液，去除雜質，將純化的脂肪通過注射器對接口轉移到1ml注射器中備用。

1.1.4自體脂肪顆粒的移植：活力碘消毒面部，發(fā)際線少量利多卡因浸潤。用50ml注射器針頭在發(fā)際線凹陷邊緣戳一小孔，用細長的鈍性套管針連接1ml注射器經(jīng)此孔插入，至凹陷區(qū)另一端，層次緊貼骨膜上方，邊退針，邊推注脂肪顆粒，術中適當按摩塑形，以使填充區(qū)域邊緣與周圍正常組織銜接，過渡自然，并且略微超量注射，注射量一般為6～7ml。

1.1.5隨訪：術后3個月復查，發(fā)現(xiàn)移植脂肪部分吸收，經(jīng)過再次手術填充達到滿意效果（見圖1B），術后6個月電話隨訪，患者及家屬均對手術效果滿意?；颊咝g后除有輕度瘀血癥狀外，無液化壞死、硬結等并發(fā)癥的發(fā)生。

1.2病例2：患者，女，19歲。第1次治療以自體脂肪顆粒移植填充局部凹陷處，手術方法同上。術后3個月復查，首次移植的自體脂肪組織幾乎完全吸收（見圖2A），遂以自體真皮片移植填充凹陷。取皮區(qū)選擇在臀溝上段縱行方向。根據(jù)擬修復面積劃定取皮范圍，一般約超出預計量30%。局麻下按設計線梭形切取全厚皮片，切口直接拉攏分層縫合，將取下的全厚皮片修整，去除表皮和皮下組織后形成自體真皮，保留真皮下血管網(wǎng)，邊緣修成斜面，以防形成階梯。在近擬修復區(qū)的發(fā)際線內切開頭皮，切口長約2cm，在凹陷區(qū)皮下額肌上進行分離，形成隧道。在真皮組織條塊的一端以絲線牽引，脂肪面朝下，真皮面朝上，通過切口，穿過隧道，在擬修復區(qū)最低端（眉間）皮膚打孔穿出牽引絲線，并以小油紗條固定于皮膚。將自體真皮展平，邊緣及兩極以5-0抗菌微橋縫線縫合固定于周圍皮膚，以防術后皮片移位。發(fā)際線切口縫合。

術后1周受區(qū)較周圍皮膚稍隆起，1個月后復查，受區(qū)與周圍皮膚銜接過渡流暢。術后6個月隨訪，患者及家屬均對手術效果滿意（見圖2B）。

2.討論

對于線狀和刀砍狀硬皮病的萎縮性凹陷畸形，可以通過整形外科手術修復。如：玻尿酸或膠原蛋白等軟組織填充劑填充，人工合成材料的填充，皮瓣形成移植術，或自體脂肪、真皮等自體組織的移植等。玻尿酸或膠原蛋白等軟組織填充劑成本較高，且維持時間有限，需反復注射。膨體聚四氟乙烯等人工合成材料可能與人體產(chǎn)生排斥反應。自體組織瓣移植可能帶來供區(qū)的繼發(fā)性瘢痕外觀。

自體脂肪顆粒作為一種軟組織填充物，具有來源豐富、取材容易，可重復注射即“潤色”手術；操作簡單、易于塑形，省時且充盈外形好；無創(chuàng)操作，患者痛苦小，樂于接受，無排斥反應等優(yōu)點。但自體脂肪移植后的吸收率較高，可達45%，為了維持長久的支持效果，需多次注射。在手術過程中，筆者采取以下措施降低自體脂肪移植后吸收率：①使用20ml注射器進行脂肪抽吸，有效地避免了取材過程中脂肪顆粒的損傷；②采用離心的純化方法，離心速率為3 000r/min，離心時間3min，能有效去除雜質且不會破壞脂肪細胞的完整性，提高了單位體積內的細胞濃度，增加了移植脂肪顆粒的總量；③使用1ml注射器接鈍頭針管進行脂肪浸潤，不僅能為顆粒脂肪移植提供極佳的控制，而且可以最小化注射壓力避免破壞細胞和血管損傷。但就本組2例患者而言，其個體吸收率也是有差異的。

自體真皮組織具有結構致密、易于成活的優(yōu)點，移植后第4天受區(qū)的血管與真皮血管吻合相通，即使受區(qū)局部血液循環(huán)差也不妨礙真皮的存活，因此移植早期就可建立較好的血液循環(huán)，故真皮移植物的體積變化較輕，一般吸收比率為5%～10%，最適宜用來移植增加皮膚的厚度與強度。對于本組患者，筆者選擇臀溝為供區(qū)，因為其相對隱蔽。在手術過程中，體會如下：①修整真皮組織時，要徹底去除表皮組織，以免移植物表皮化后形成囊腫或竇道；②邊緣要修成斜坡，以防形成階梯；③因為脂肪存在吸收問題，故無需保留脂肪；④去除皮下脂肪時要保留真皮下血管網(wǎng)，提供成活率。另外也有報道稱，如果真皮量不夠，可以增加移植層數(shù)，但移植層數(shù)越多，中心部分血供越難建立，最后由于缺血壞死而被吸收的越多。一般應根據(jù)具體情況，移植1～3層為好，若厚度不夠，可以在6個月后行再次移植。

對于本組線狀和刀砍狀硬皮病的萎縮凹陷畸形患者的手術體會，筆者認為自體顆粒脂肪移植或自體真皮移植都是合適的可以選擇的治療方案，不但可以取得良好外形矯正效果，而且具有創(chuàng)傷小，無排斥反應等優(yōu)點。