嚴(yán)志　陳柳青　張良

[摘要]刀砍狀硬皮病一般是發(fā)生在眉毛水平以上，單側(cè)的組織萎縮。本文展示2例患者應(yīng)用自體軟組織移植治療該病，療效顯著。自體脂肪顆粒注射及自體真皮片移植矯正刀砍狀硬皮病的額部萎縮凹陷畸形安全，并能提供很好的美容效果。

[關(guān)鍵詞]硬皮??；刀砍狀；自體真皮；自體脂肪顆粒；軟組織

[中圖分類(lèi)號(hào)]R622 [文獻(xiàn)標(biāo)志碼]B [文章編號(hào)]1008-6455（2016）06-0070-02

硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病，好發(fā)于兒童和青年人，男女患病率之比約為1：3。刀砍狀硬皮病（scleroderma en coup de sabre）是發(fā)生在頭部的線狀局限性硬皮?。╟ircumscribed scleroderma）。一般為單側(cè)，從前額延伸到額部頭皮的偏側(cè)硬化萎縮凹陷，無(wú)毛發(fā)生長(zhǎng)，主要累及真皮和皮下脂肪，也可能累及其下方的肌肉和骨結(jié)構(gòu)，內(nèi)臟器官一般不累及。筆者運(yùn)用自體脂肪顆粒或真皮塊移植填充的手術(shù)方法，修復(fù)3例刀砍狀硬皮病的面部萎縮凹陷畸形。皮損均為從額部延伸至鼻根部的條狀凹陷萎縮性斑片，皮膚無(wú)炎癥損害，病程持續(xù)6年余，皮損近年穩(wěn)定無(wú)變化，均曾外用免疫調(diào)節(jié)劑、血管活性藥物及抗纖維化藥物治療，但效果不理想。

1.病例資料

1.1病例1

1.1.1一般資料：病例1：女，10歲，以自體脂肪顆粒移植填充局部凹陷處?；颊哒玖⑽换蜃?，在光線充足的情況下標(biāo)記面部凹陷范圍：上至發(fā)際線，下至眉問(wèn)或鼻根部，長(zhǎng)條形，寬約1.0～1.3cm，深約0.4cm（見(jiàn)圖1A）。

1.1.2配制脂肪抽吸腫脹液及選擇抽吸部位：于500ml生理鹽水中加入2%利多卡因20ml，腎上腺素0.5mg，碳酸氫鈉5ml，配制成約0.1%利多卡因的低濃度局麻藥液，每次手術(shù)用量約為250ml。根據(jù)受術(shù)者的身體情況和要求，選擇脂肪抽吸部位，一般多選大腿。

1.1.3自體脂肪顆粒的制備：常規(guī)充注腫脹液，用20ml注射器連接直徑2～2.5mm的抽吸管，進(jìn)行負(fù)壓抽吸。抽吸完畢后，先將無(wú)菌的離心套管放入離心機(jī)中，然后將裝有吸脂顆粒的注射器用密封蓋封好放入套管中，于3 000r/min離心3min后取出注射器，可以看到脂肪組織位于中間層，最上層為三酰甘油層，最下層為腫脹麻醉液及血液，去除雜質(zhì)，將純化的脂肪通過(guò)注射器對(duì)接口轉(zhuǎn)移到1ml注射器中備用。

1.1.4自體脂肪顆粒的移植：活力碘消毒面部，發(fā)際線少量利多卡因浸潤(rùn)。用50ml注射器針頭在發(fā)際線凹陷邊緣戳一小孔，用細(xì)長(zhǎng)的鈍性套管針連接1ml注射器經(jīng)此孔插入，至凹陷區(qū)另一端，層次緊貼骨膜上方，邊退針，邊推注脂肪顆粒，術(shù)中適當(dāng)按摩塑形，以使填充區(qū)域邊緣與周?chē)＝M織銜接，過(guò)渡自然，并且略微超量注射，注射量一般為6～7ml。

1.1.5隨訪：術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，發(fā)現(xiàn)移植脂肪部分吸收，經(jīng)過(guò)再次手術(shù)填充達(dá)到滿意效果（見(jiàn)圖1B），術(shù)后6個(gè)月電話隨訪，患者及家屬均對(duì)手術(shù)效果滿意。患者術(shù)后除有輕度瘀血癥狀外，無(wú)液化壞死、硬結(jié)等并發(fā)癥的發(fā)生。

1.2病例2：患者，女，19歲。第1次治療以自體脂肪顆粒移植填充局部凹陷處，手術(shù)方法同上。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，首次移植的自體脂肪組織幾乎完全吸收（見(jiàn)圖2A），遂以自體真皮片移植填充凹陷。取皮區(qū)選擇在臀溝上段縱行方向。根據(jù)擬修復(fù)面積劃定取皮范圍，一般約超出預(yù)計(jì)量30%。局麻下按設(shè)計(jì)線梭形切取全厚皮片，切口直接拉攏分層縫合，將取下的全厚皮片修整，去除表皮和皮下組織后形成自體真皮，保留真皮下血管網(wǎng)，邊緣修成斜面，以防形成階梯。在近擬修復(fù)區(qū)的發(fā)際線內(nèi)切開(kāi)頭皮，切口長(zhǎng)約2cm，在凹陷區(qū)皮下額肌上進(jìn)行分離，形成隧道。在真皮組織條塊的一端以絲線牽引，脂肪面朝下，真皮面朝上，通過(guò)切口，穿過(guò)隧道，在擬修復(fù)區(qū)最低端（眉間）皮膚打孔穿出牽引絲線，并以小油紗條固定于皮膚。將自體真皮展平，邊緣及兩極以5-0抗菌微橋縫線縫合固定于周?chē)つw，以防術(shù)后皮片移位。發(fā)際線切口縫合。

術(shù)后1周受區(qū)較周?chē)つw稍隆起，1個(gè)月后復(fù)查，受區(qū)與周?chē)つw銜接過(guò)渡流暢。術(shù)后6個(gè)月隨訪，患者及家屬均對(duì)手術(shù)效果滿意（見(jiàn)圖2B）。

2.討論

對(duì)于線狀和刀砍狀硬皮病的萎縮性凹陷畸形，可以通過(guò)整形外科手術(shù)修復(fù)。如：玻尿酸或膠原蛋白等軟組織填充劑填充，人工合成材料的填充，皮瓣形成移植術(shù)，或自體脂肪、真皮等自體組織的移植等。玻尿酸或膠原蛋白等軟組織填充劑成本較高，且維持時(shí)間有限，需反復(fù)注射。膨體聚四氟乙烯等人工合成材料可能與人體產(chǎn)生排斥反應(yīng)。自體組織瓣移植可能帶來(lái)供區(qū)的繼發(fā)性瘢痕外觀。

自體脂肪顆粒作為一種軟組織填充物，具有來(lái)源豐富、取材容易，可重復(fù)注射即“潤(rùn)色”手術(shù)；操作簡(jiǎn)單、易于塑形，省時(shí)且充盈外形好；無(wú)創(chuàng)操作，患者痛苦小，樂(lè)于接受，無(wú)排斥反應(yīng)等優(yōu)點(diǎn)。但自體脂肪移植后的吸收率較高，可達(dá)45%，為了維持長(zhǎng)久的支持效果，需多次注射。在手術(shù)過(guò)程中，筆者采取以下措施降低自體脂肪移植后吸收率：①使用20ml注射器進(jìn)行脂肪抽吸，有效地避免了取材過(guò)程中脂肪顆粒的損傷；②采用離心的純化方法，離心速率為3 000r/min，離心時(shí)間3min，能有效去除雜質(zhì)且不會(huì)破壞脂肪細(xì)胞的完整性，提高了單位體積內(nèi)的細(xì)胞濃度，增加了移植脂肪顆粒的總量；③使用1ml注射器接鈍頭針管進(jìn)行脂肪浸潤(rùn)，不僅能為顆粒脂肪移植提供極佳的控制，而且可以最小化注射壓力避免破壞細(xì)胞和血管損傷。但就本組2例患者而言，其個(gè)體吸收率也是有差異的。

自體真皮組織具有結(jié)構(gòu)致密、易于成活的優(yōu)點(diǎn)，移植后第4天受區(qū)的血管與真皮血管吻合相通，即使受區(qū)局部血液循環(huán)差也不妨礙真皮的存活，因此移植早期就可建立較好的血液循環(huán)，故真皮移植物的體積變化較輕，一般吸收比率為5%～10%，最適宜用來(lái)移植增加皮膚的厚度與強(qiáng)度。對(duì)于本組患者，筆者選擇臀溝為供區(qū)，因?yàn)槠湎鄬?duì)隱蔽。在手術(shù)過(guò)程中，體會(huì)如下：①修整真皮組織時(shí)，要徹底去除表皮組織，以免移植物表皮化后形成囊腫或竇道；②邊緣要修成斜坡，以防形成階梯；③因?yàn)橹敬嬖谖諉?wèn)題，故無(wú)需保留脂肪；④去除皮下脂肪時(shí)要保留真皮下血管網(wǎng)，提供成活率。另外也有報(bào)道稱(chēng)，如果真皮量不夠，可以增加移植層數(shù)，但移植層數(shù)越多，中心部分血供越難建立，最后由于缺血壞死而被吸收的越多。一般應(yīng)根據(jù)具體情況，移植1～3層為好，若厚度不夠，可以在6個(gè)月后行再次移植。

對(duì)于本組線狀和刀砍狀硬皮病的萎縮凹陷畸形患者的手術(shù)體會(huì)，筆者認(rèn)為自體顆粒脂肪移植或自體真皮移植都是合適的可以選擇的治療方案，不但可以取得良好外形矯正效果，而且具有創(chuàng)傷小，無(wú)排斥反應(yīng)等優(yōu)點(diǎn)。