杜玉曉　王彩紅　陳炳強(qiáng)　王軍　劉克杰

【摘要】 目的 探討頭頸部神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)， 分析病理特征， 治療方法， 以期對該病臨床正確診斷及治療提供幫助。方法 回顧性分析30例頭頸部神經(jīng)纖維瘤患者的臨床資料， 將患者頭頸部神經(jīng)纖維瘤做成切片， 分析其病理特征。結(jié)果 腫瘤來源于頸叢神經(jīng)者9例（30.00%）、迷走神經(jīng)者7例（23.33%）、皮神經(jīng)者6例（20.00%）、交感神經(jīng)者3例（10.00%）、喉返神經(jīng)者2例（6.67%）、膈神經(jīng)者2例（6.67%）、副神經(jīng)者1例（3.33%）。結(jié)論 頭頸部神經(jīng)纖維瘤瘤細(xì)胞呈短梭形、長梭形或圓形， 核染色質(zhì)均一， 胞核與胞質(zhì)平行， 細(xì)胞排列成束， 縱橫交錯(cuò)。來源于頸叢神經(jīng)者比例最多。

【關(guān)鍵詞】 頭頸部；神經(jīng)纖維瘤；臨床病理

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.22.039

神經(jīng)纖維瘤可分為兩類：孤立性神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病， 神經(jīng)纖維瘤屬于神經(jīng)來源的良性腫瘤， 但是有些腫瘤會(huì)蔓延到周圍組織， 造成患者部分功能障礙， 因此種腫瘤可獨(dú)立存在， 也可以作為Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病的一部分。頭頸部神經(jīng)纖維瘤并不多見， 治療方法缺乏規(guī)范化標(biāo)準(zhǔn)[1]。雖然其為良性腫瘤， 但是其部分呈侵襲性生長， 能嚴(yán)重破壞周圍組織， 所以科學(xué)、有效的治療， 可以防治腫瘤惡化及復(fù)發(fā)， 提高患者的生活質(zhì)量及心理健康。為進(jìn)一步研究頭頸部神經(jīng)纖維瘤， 對本院30例頭頸部神經(jīng)纖維瘤的臨床資料進(jìn)行回顧性分析， 對其進(jìn)行病理學(xué)分析， 以期對該病臨床正確診斷及治療提供幫助。報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 隨機(jī)選取2009年1月～2016年1月在本院治療的頭頸部神經(jīng)纖維瘤病患者30例， 其中男17例， 女13例。年齡10～77歲， 平均年齡（32.0±15.1）歲。病程最短2年， 最長10年， 平均病程（3.1±2.4）年。病變部位：左側(cè)14例， 右側(cè)16例。納入標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤位于頭頸部者， 所有病例均由本院兩名病理科醫(yī)師證實(shí)為神經(jīng)纖維瘤病。排除標(biāo)準(zhǔn)：病理為其他類型神經(jīng)源性腫瘤者。

1. 2 方法 30例患者的腫瘤標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林溶液固定， 石蠟包埋， 4 μm 厚切片， 蘇木精-伊紅染色。蘇木精-伊紅染色切片經(jīng)高年資醫(yī)師在100和400倍鏡下重新閱片， 觀察其病理特征。

2 結(jié)果

2. 1 臨床表現(xiàn) 30例神經(jīng)纖維瘤中， 單發(fā)者17例（56.67%）、多發(fā)者13例（43.33%）， 直徑14～280 mm、平均直徑81.2 mm。腫瘤位于皮膚皮下者4例（13.33%）， 位于深部組織者19例（63.33%）， 位于深部組織并同時(shí)侵犯皮膚者7例（23.33%）。神經(jīng)纖維瘤家族史者5例（16.67%）， 無神經(jīng)纖維瘤家族史者25例（83.33%）。癥狀有疼痛者3例（10.00%）， 聽力減退者4例（13.33%）， 視力下降者3例（10.00%）， 面部癱瘓者2例（6.67%）， 頭痛及頭暈者11例（36.67%）， 眼瞼下垂者6例（20.00%）， 語言障礙者1例（3.33%）。

2. 2 病理分析 頭頸部神經(jīng)纖維瘤瘤細(xì)胞核細(xì)長、彎曲似波浪狀， 可看到粗大的神經(jīng)纖維， 病理檢查瘤細(xì)胞呈圓形、短梭形、長梭形等， 核染色質(zhì)均一， 胞核與胞質(zhì)平行， 細(xì)胞排列成束， 縱橫交錯(cuò)（見圖1， 圖2）。病理診斷是診斷神經(jīng)纖維瘤的金標(biāo)準(zhǔn)， 神經(jīng)纖維瘤病的典型病理改變是由梭形細(xì)胞組成， 腫瘤成分主要是增生的神經(jīng)膠質(zhì)和雪旺細(xì)胞[2]。腫瘤來源于頸叢神經(jīng)者9例（30.00%）、迷走神經(jīng)者7例（23.33%）、皮神經(jīng)者6例（20.00%）、交感神經(jīng)者3例（10.00%）、喉返神經(jīng)者2例（6.67%）、膈神經(jīng)者2例（6.67%）、副神經(jīng)者1例（3.33%）。

3 討論

神經(jīng)纖維瘤是來源于神經(jīng)軸的神經(jīng)膜細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤， 其細(xì)胞間質(zhì)由膠原纖維及黏液樣成分組成該腫瘤， 可發(fā)生于身體任何部位的周圍神經(jīng)， 最多見于四肢軀干， 其次為頭頸部[3]。神經(jīng)纖維瘤病和神經(jīng)纖維瘤是一種較常見的疾病， 神經(jīng)纖維瘤病是良性病， 常累及神經(jīng)、肌肉、骨骼、皮膚、內(nèi)臟。

頭頸部神經(jīng)纖維瘤多數(shù)生長緩慢， 但大部分呈侵襲性生長， 發(fā)生于頭頸部的神經(jīng)纖維瘤可因功能神經(jīng)受累出現(xiàn)神經(jīng)麻痹癥狀， 也可能因?yàn)榱鲶w增大而出現(xiàn)局部壓迫， 并且會(huì)導(dǎo)致鄰近器官移位， 從而導(dǎo)致鄰近器官明顯畸形， 嚴(yán)重時(shí)會(huì)使受累器官的功能產(chǎn)生障礙， 甚至影響語言、呼吸、進(jìn)食、視物等功能嚴(yán)重的障礙。

頭頸部神經(jīng)纖維瘤多因觸及逐漸增大的無痛性包塊而發(fā)現(xiàn)， 壓迫鄰近組織器官時(shí)可伴功能障礙和輕微疼痛。目前其病因尚不明確， 可能是一個(gè)多因素的致病 過程， 與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌等因素有關(guān)[4]。目前仍無一種絕對有效的治療方案， 主要是減輕癥狀， 減少腫瘤復(fù)發(fā)， 減少并發(fā)癥， 提高生活質(zhì)量為主， 對其本身而言， 難以達(dá)到根治的目的。主要的治療方式有：外科治療、化學(xué)治療、放射治療、激光治療、基因治療、激素及保守治療等。由于其尚無標(biāo)準(zhǔn)治療模式， 所以提倡個(gè)體化治療， 根據(jù)患者具體的情況， 制定個(gè)體化方案治療， 這也增加了患者及醫(yī)院的負(fù)擔(dān)。完整手術(shù)切除是治療頭頸部神經(jīng)纖維瘤病的首選治療手段， 安全緣應(yīng)距腫瘤1～3 cm， 如遇到無法確定的情況， 應(yīng)及時(shí)作冷凍病理檢查。確診有賴于病理檢查， 光鏡下可見豐富的膠原纖維和少量的纖維細(xì)胞排列成束狀或編織狀。

總之， 頭頸部神經(jīng)纖維瘤瘤細(xì)胞呈短梭形、長梭形或圓形， 核染色質(zhì)均一， 胞核與胞質(zhì)平行， 細(xì)胞排列成束， 縱橫交錯(cuò)。來源于頸叢神經(jīng)者比例最多。

參考文獻(xiàn)

[1] 周雪瑩， 劉宇， 王雷.叢狀神經(jīng)纖維瘤10例臨床及組織病理分析.中國皮膚性病學(xué)雜志， 2015， 24（4）：375-376， 388.

[2] 呂丹， 岳麗艷， 李代波.頭頸部侵襲性纖維瘤病2例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2012， 26（3）：107-109.

[3] 洪偉， 李宇杰， 賈宗良. 24例神經(jīng)纖維瘤病臨床分析.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)， 2012， 20（7）：1447-1450.

[4] 黃石， 趙宇， 呂丹. 12例頭頸部侵襲性纖維瘤病臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2013， 27（3）：119-121.

[收稿日期：2016-04-20]