張知貴，劉　穎△，陸　明

(1.重慶市巴南區(qū)人民醫(yī)院放射科　401320；2.第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院放射科，重慶 400038)

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11例胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤的MRI及MR波譜分析

張知貴1，劉穎1△，陸明2

(1.重慶市巴南區(qū)人民醫(yī)院放射科401320；2.第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院放射科，重慶 400038)

目的探討胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNT)的磁共振成像(MRI)及磁共振波譜(MRS)特點(diǎn)。方法回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DNT患者的臨床及影像資料，所有患者術(shù)前均行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，其中6例行MRS分析。結(jié)果所有病灶均位于幕上皮層，額、顳葉各4例，頂葉3例。病灶呈腦回狀、類圓形或類三角形，以T1WI低、T2WI高信號(hào)為主，其中4例呈結(jié)節(jié)狀和囊狀混雜信號(hào)。所有病灶周?chē)匆?jiàn)明顯水腫或占位效應(yīng)。11例中4例(36.4%)有結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化。MRS分析顯示：病灶區(qū)膽堿(Cho)峰和肌酸(Cr)峰改變不明顯，N-乙酰天門(mén)冬氨酸(NAA)峰較正常對(duì)照降低，但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。結(jié)論DNT在常規(guī)MRI上具有良性腫瘤的特點(diǎn)，結(jié)合MRS分析有助于做出正確的術(shù)前診斷。

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤；磁共振成像；磁共振波譜分析

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT)是近年來(lái)才被認(rèn)識(shí)的一種相對(duì)少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2000年世界衛(wèi)生組織在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸入神經(jīng)元和神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤，為WHO分級(jí)Ⅰ級(jí)。作為一種良性腫瘤，DNT好發(fā)于兒童，頑固性癲癇是其主要臨床表現(xiàn)，外科切除可獲得良好的療效[1-2]。DNT有時(shí)易與其他腦內(nèi)腫瘤混淆，磁共振成像(MRI)在其術(shù)前診斷和鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。近年已有部分文獻(xiàn)對(duì)DNT的MRI表現(xiàn)進(jìn)行了報(bào)道[3-6]，但有關(guān)磁共振波譜(magnetic resonance spectroscopy，MRS)分析的報(bào)道卻很少。本文收集經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的11例DNT患者，分析其MRI及MRS特點(diǎn)。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2008年5月至2013年5月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的DNT 患者11例，其中男6 例，女5 例；發(fā)病年齡2～17歲，年齡中位數(shù)為9歲；病程1個(gè)月至4年，平均13個(gè)月。所有患者均以癲癇為首發(fā)和主要臨床癥狀，其中單純部分性發(fā)作2例，復(fù)雜部分性發(fā)作9例。除癲癇外，其他合并癥狀還包括頭痛3例，頭暈2例，視覺(jué)異常2例，嘔吐1例。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估顯示，記憶力減退1例，計(jì)算力減退1例，其余無(wú)異常。所有患者均無(wú)癲癇相關(guān)家族史。所有病例行手術(shù)治療。術(shù)后隨訪3個(gè)月至3年，9例痊愈，2例癥狀改善。

1.2方法

1.2.1MRI檢查11例均行MRI常規(guī)顱腦平掃及增強(qiáng)掃描，其中6例行MRS分析，MRI檢查時(shí)間為手術(shù)前2天至2個(gè)月，平均14 d。MRI掃描采用Signa Excite HD 1.5 T MR掃描儀(美國(guó)GE公司)，頭線圈，掃描序列包括：軸位自旋回波(spin echo，SE)T1WI(TR 400～450 ms，TE 8～12 ms)；快速自旋回波(fast spin echo，F(xiàn)SE)T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR)TR 8 000～9 000 ms，TE 100～120 ms；彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)TR 5 000～10 000 ms，TE 60～100 ms，b值分別為0 s/mm2和1 000 s/mm2。矢狀位FSE T2WI(TR 3 500～5 000 ms，TE 90～120 ms)；層厚6 mm，層距1 mm；矩陣256×256，視野(field of view，F(xiàn)OV)(24 cm×24 cm)～(36 cm×36 cm)，激勵(lì)2～4次。增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑釓噴酸葡胺靜脈注射，劑量為0.2 mL/kg體質(zhì)量，注射對(duì)比劑后，分別行軸位、冠狀位和矢狀位T1WI掃描，掃描參數(shù)同軸位T1WI。不配合患兒給予10%水合氯醛口服鎮(zhèn)靜，劑量為0.3～0.5 mL/kg。MRS檢查采用單體素點(diǎn)分辨技術(shù)(pointresolved spectroscopy，PRESS)，TR 2 000 ms，TE 35 ms，8次采集，F(xiàn)OV 10 mm×10 mm，病灶區(qū)及對(duì)側(cè)相應(yīng)區(qū)域分別進(jìn)行波譜采集。

1.2.2圖像分析在常規(guī)序列MRI圖像上主要觀察分析腫瘤的部位、形態(tài)、信號(hào)改變，有無(wú)占位效應(yīng)及周?chē)[，有無(wú)強(qiáng)化及強(qiáng)化特點(diǎn)等。MRS采用AW4.4后處理工作站(美國(guó)GE公司)進(jìn)行后處理，重點(diǎn)觀察N-乙酰天門(mén)冬氨酸(N-acetyl aspartate，NAA)峰、肌酸(creatine，Cr)峰、膽堿(Choline，Cho)峰，計(jì)算NAA/Cr、NAA/Cho 、NAA/(Cho+Cr) 、Cho/Cr等比值。

2　結(jié)　果

2.1病灶部位所有病灶位于幕上，其中位于額、顳葉各4例，頂葉3例。病灶均位于皮層，其中1例累及皮層下白質(zhì)。

2.2病灶形態(tài)及大小6例病灶呈腦回狀(圖1)；4例呈圓形或類圓形(圖2)；1例呈類三角形，尖指向內(nèi)側(cè)(圖3)。軸位病灶最大層面測(cè)量約(1.2 mm×1.5 mm)～(3.5 mm×4.7 mm)。2例病灶附近可見(jiàn)局限性皮質(zhì)增厚。

2.3MRI信號(hào)特點(diǎn)所有病灶T1WI均為低或略低信號(hào)(見(jiàn)圖1A、2A、3A)，T2WI 呈高信號(hào)(見(jiàn)圖1B、2B、3B)，DWI呈等或稍低信號(hào)。7例瘤體內(nèi)信號(hào)較均勻，4例信號(hào)不均勻，呈結(jié)節(jié)狀和囊性混雜信號(hào)，其間有分隔。T2FLAIR像呈高信號(hào)或等、高混雜信號(hào)(見(jiàn)圖1C、2C、3C)。所有病灶內(nèi)未見(jiàn)明顯出血或鈣化征象。

2.4水腫及占位效應(yīng)所有病灶邊界清楚，病灶周?chē)匆?jiàn)明顯水腫及占位效應(yīng)。

2.5增強(qiáng)表現(xiàn)11例患者中僅4例(36.4%)有強(qiáng)化，其中3例呈病灶內(nèi)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化(見(jiàn)圖3D)，1例病灶內(nèi)小環(huán)形強(qiáng)化(見(jiàn)圖2D)，其余7例未見(jiàn)明顯強(qiáng)化征象(見(jiàn)圖1D)。

病灶位于左頂葉皮質(zhì)，呈腦回狀；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高等混雜信號(hào)；D：增強(qiáng)后無(wú)明顯強(qiáng)化；E：MRS示NAA峰稍降低，Cho峰無(wú)增高。

圖113歲女孩DNT

病灶位于左額葉皮質(zhì)，呈結(jié)節(jié)狀；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高信號(hào)；D：增強(qiáng)后病灶內(nèi)小環(huán)形強(qiáng)化。

圖212歲女孩DNT

病灶位于右顳葉皮質(zhì)，呈三角形；A：T1WI低；B：T2WI高；C：T2FLAIR高信號(hào)，D：增強(qiáng)后病灶內(nèi)小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

圖39歲男孩DNT

表16例DNT與對(duì)側(cè)正常區(qū)域?qū)φ盏腗RS分析

項(xiàng)目DNT對(duì)側(cè)正常區(qū)域tPNAA/Cr1.75±0.461.88±0.59-2.2180.077NAA/Cho2.05±0.402.02±0.390.2060.845NAA/Cho+Cr0.93±0.210.99±0.23-2.0320.098Cho/Cr0.88±0.100.91±0.16-0.7730.475

2.6MRS分析6例病灶區(qū)MRS分析顯示，Cho峰和Cr峰改變均不明顯，NAA峰較正常對(duì)照有降低(見(jiàn)圖1E)，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見(jiàn)表1。

3　討　論

DNT是兒童時(shí)期導(dǎo)致頑固性癲癇的主要原因之一，癲癇通常為患兒首發(fā)或唯一的臨床表現(xiàn)，復(fù)雜部分性發(fā)作是其特點(diǎn)[2]。病理上，DNT主要由比例不等的星形細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞及神經(jīng)元構(gòu)成，由于病灶周?chē)喟橛衅べ|(zhì)發(fā)育異常，推測(cè)該類腫瘤發(fā)生于胚胎期皮層形成的過(guò)程中，因此又稱發(fā)育性腫瘤[7]。DNT的病理學(xué)特征為膠質(zhì)神經(jīng)元成分(glioneuronal element)，即少突膠質(zhì)細(xì)胞樣的細(xì)胞沿束狀或柱狀軸突分布，并和一些分化較好的神經(jīng)元一起漂浮于黏液基質(zhì)背景中。根據(jù)有無(wú)膠質(zhì)結(jié)節(jié)，DNT又被分為單純型和復(fù)雜型，前者僅含膠質(zhì)神經(jīng)元成分，后者除膠質(zhì)神經(jīng)元成分外，還含有單個(gè)或多個(gè)膠質(zhì)結(jié)節(jié)[8-9]。對(duì)于復(fù)合型DNT，取材部位不同其腫瘤組織結(jié)構(gòu)差異較大，從而可能導(dǎo)致不同的病理診斷，若取材于膠質(zhì)結(jié)節(jié)，可誤診為星形細(xì)胞瘤或少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤[9]，而后兩者治療方案與DNT完全不同。因此，術(shù)前正確診斷對(duì)手術(shù)方案的制訂和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。DNT診斷不能單純依靠病理學(xué)，應(yīng)密切結(jié)合臨床和影像學(xué)資料綜合判斷。

近年來(lái)，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)特別是MRI技術(shù)的進(jìn)展，有關(guān)DNT的影像學(xué)表現(xiàn)及其診斷價(jià)值也日益受到關(guān)注。DNT的影像學(xué)表現(xiàn)與其病理改變相一致，具有良性腫瘤的特點(diǎn)，根據(jù)文獻(xiàn)資料，結(jié)合本組病例，分析DNT的主要MRI表現(xiàn)如下。(1)發(fā)病部位：腫瘤主要位于幕上皮質(zhì)，以額、顳葉多見(jiàn)，其次為頂葉、枕葉，其他罕見(jiàn)部位包括腦干、小腦、尾狀核等，甚至腦室內(nèi)也可發(fā)生[10-11]。本組病例中額、顳葉各4例(4/11)，頂葉3例(3/11)，發(fā)生部位及所占百分比與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[6]。(2)病灶形態(tài)：多數(shù)文獻(xiàn)描述DNT呈扇形或倒三角形分布，即腫瘤以大腦凸面為基底，尖指向內(nèi)側(cè)，并認(rèn)為這種形態(tài)特點(diǎn)可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中的神經(jīng)膠質(zhì)纖維呈放射狀分布有關(guān)[8]。本組中僅1例出現(xiàn)這種改變。DNT上述形態(tài)與腦梗死類似，應(yīng)加以鑒別，腦梗死早期DWI可呈高信號(hào)，而且隨病變的演進(jìn)其形態(tài)和信號(hào)也會(huì)發(fā)生相應(yīng)改變，更重要的是二者在臨床上表現(xiàn)完全不同。本組大部分病例(6/11)呈腦回狀分布，這符合DNT局限于皮質(zhì)且缺乏侵襲性的特點(diǎn)，另外4例呈圓形或類圓形者的病灶多較小，范圍不超過(guò)一個(gè)腦回。(3)MRI信號(hào)特點(diǎn)：典型的DNT在T1WI表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2WI信號(hào)往往高于一般的腫瘤，類似囊性病灶，但T2FLAIR上又多表現(xiàn)為高信號(hào)或高、等混雜信號(hào)，因此常被描述為假囊腫[12]，其病理基礎(chǔ)可能是腫瘤內(nèi)含有大量的黏液基質(zhì)。有些腫瘤可呈多囊狀改變，其間可見(jiàn)等信號(hào)的條狀分隔，被認(rèn)為是DNT的特點(diǎn)之一。有學(xué)者報(bào)道，T2FLAIR上病灶周?chē)虱h(huán)形高信號(hào)也是DNT的影像特點(diǎn)之一，可作為DNT與其他腫瘤鑒別的主要征象之一，其病理基礎(chǔ)可能是病灶周?chē)c正常組織之間的松散膠質(zhì)組織[6，8]。本組病例中3例出現(xiàn)該征象，雖然具有一定的特征性，但出現(xiàn)率并不像文獻(xiàn)描述的那樣高。(4)病灶周?chē)憩F(xiàn)：作為一種良性腫瘤，DNT一般生長(zhǎng)較為緩慢，本組所有病灶周?chē)匆?jiàn)明顯水腫或占位效應(yīng)，顯示了良性腫瘤的生長(zhǎng)特征。此外，DNT病灶周?chē)渤３：喜⒕衷钚云べ|(zhì)發(fā)育不良，手術(shù)病理結(jié)果顯示出現(xiàn)率高達(dá)80%以上，被認(rèn)為是DNT區(qū)別于其他腫瘤的特點(diǎn)之一。但由于多數(shù)皮質(zhì)發(fā)育不良較輕微，而且Ⅰ型皮質(zhì)發(fā)育不良常常僅表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚而易被腫瘤信號(hào)掩蓋，在MRI上往往不容易發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)發(fā)育畸形[13]。本組僅2例發(fā)現(xiàn)局灶性皮質(zhì)增厚，遠(yuǎn)低于手術(shù)病理發(fā)現(xiàn)。(5)增強(qiáng)特點(diǎn)：大部分DNT增強(qiáng)掃描無(wú)明顯強(qiáng)化，少部分病灶內(nèi)可出現(xiàn)輕微斑片狀、結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強(qiáng)化。有學(xué)者認(rèn)為，DNT的強(qiáng)化與否和病理類型有關(guān)，單純型DNT很少有強(qiáng)化，而復(fù)雜型DNT可出現(xiàn)強(qiáng)化[14]。本組4例(36.4%)出現(xiàn)強(qiáng)化，主要為結(jié)節(jié)狀或小環(huán)形強(qiáng)化，多位于病灶的邊緣部分，病理上腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)多少不等的腎小球樣異常血管，提示可能為腫瘤發(fā)生過(guò)程中伴發(fā)的血管發(fā)育異常。DNT的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或小環(huán)形強(qiáng)化往往非常規(guī)則，這與其他腫瘤強(qiáng)化方式明顯不同，可作為其MRI特征之一。

有關(guān)DNT的MRI研究，目前多集中于常規(guī)MRI形態(tài)學(xué)研究，而功能代謝水平成像的研究卻較少。MRS利用化學(xué)位移的原理，能在活體狀態(tài)下檢測(cè)腦組織代謝產(chǎn)物的含量，屬代謝水平成像，且無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射，目前已廣泛應(yīng)用到腦部疾病包括腫瘤的診斷和鑒別診斷中。本組中6例進(jìn)行了MRS分析，結(jié)果顯示所有病灶NAA均有一定程度降低，但與對(duì)側(cè)相應(yīng)區(qū)域相比，NAA/Cho、NAA/Cr、NAA/(Cho+Cr)等比值并無(wú)明顯差異，這提示腫瘤組織內(nèi)仍有較多神經(jīng)元存在。另外，病灶Cho峰與對(duì)側(cè)比較并不增高，說(shuō)明腫瘤細(xì)胞缺乏增殖活性，這符合文獻(xiàn)中有關(guān)DNT是一種“靜止”的腫瘤的描述[8]。有研究報(bào)道，DNT在脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射斷層顯像(F-18-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography，F(xiàn)DG-PET)上也表現(xiàn)為低代謝，與MRS的表現(xiàn)一致，都反映了DNT良性腫瘤的特點(diǎn)[15]。DNT的MRS表現(xiàn)與其他低級(jí)別腫瘤如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤等不同，后者腫瘤細(xì)胞多有不同程度增殖活性，MRS上常常表現(xiàn)為NAA下降而Cho峰升高。

綜上所述，DNT是一類少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，臨床主要表現(xiàn)為部分復(fù)雜性癲癇發(fā)作而神經(jīng)系統(tǒng)體征缺乏，典型影像學(xué)表現(xiàn)為局限于皮質(zhì)內(nèi)的腦回狀或結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2病灶，無(wú)占位效應(yīng)和瘤周水腫，MRS特點(diǎn)為NAA輕微下降而Cho不升高。在病理診斷不確定的情況下，典型的影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合MRS特點(diǎn)有助于鑒別DNT和其他腦內(nèi)腫瘤，從而幫助臨床制訂正確的治療方案，盡量避免放療和化療對(duì)患者造成的損傷。

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張知貴(1976-)，主治醫(yī)師，本科，主要從事神經(jīng)影像學(xué)研究?！?/p>

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·經(jīng)驗(yàn)交流·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.19.032

R739.41

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1671-8348(2016)19-2686-04

2015-12-22

2016-02-26)