孟沙沙，韓新光

鄭州大學第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

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先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管一例及文獻復習

孟沙沙，韓新光#

鄭州大學第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

關鍵詞表皮樣囊腫;多發(fā);上唇;皮膚瘺管

表皮樣囊腫是一種較少見的良性病變，它源于胚胎發(fā)育時遺留于組織中的上皮細胞，或源于創(chuàng)傷植入的上皮細胞[1]，囊壁病理表現(xiàn)為內襯的被覆復層鱗狀上皮，且結締組織中不含皮膚附屬結構[2]。表皮樣囊腫可發(fā)生于身體的任何部位，面頸部位發(fā)病率約為7%，而口腔發(fā)病率僅為1.6%，約占所有口腔囊腫的0.01%[1，3-4]。口底、舌、頜下、頦下為口腔頜面部表皮樣囊腫常見發(fā)病部位，國內外鮮有報道其位于下頜骨[5]、硬腭[6]、懸雍垂[7]、腭扁桃體[8]、腮腺[9]及上唇[10-12]等處，且均為單發(fā)，而多發(fā)于口腔頜面部者僅見幾例報道[13-14]。另外，在中外文獻中，表皮樣囊腫發(fā)生于口腔頜面部且合并皮膚瘺管者僅見一例報道[15]。作者收治了一例該病患者，報道如下。

1臨床資料

患者，孫××，男，2歲，出生時即發(fā)現(xiàn)上唇正中部有一凹陷，2 a內上唇反復腫脹，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“上唇腫脹”，給予“抗生素”口服后腫脹減輕，但反復腫脹，至鄭州大學第一附屬醫(yī)院就診，初診為“先天性上唇瘺”?；颊邿o上唇手術及外傷史，無家族病史。?？茩z查：上唇腫脹，人中正中部位有一圓形瘺口，針尖大小，無分泌物溢出(圖1)?？趦葯z查：上唇系帶兩側各有一圓形隆起，表面黏膜無紅腫，無壓痛；觸診：上唇系帶兩側各觸及一囊性腫物，質軟，右側腫物較大，約10 mm×8 mm，左側腫物約8 mm×5 mm(圖2)，牙齒及頜骨發(fā)育未見明顯異常。排除手術禁忌后全麻下行探查手術，沿上唇系帶右側緣設計一縱形切口，術中探及右側囊性腫物與皮膚竇道口相連(圖3)，左側囊性腫物孤立存在，手術完整摘除兩囊性腫物及竇道。術畢擠壓與竇道相連的囊性摘除物，可見有黃白色豆渣樣分泌物從竇道口處溢出(圖4)。術后病理檢查顯示：兩腫物囊壁均內襯復層鱗狀上皮，且未觀察到皮膚附屬結構，瘺管亦內襯復層鱗狀上皮(圖5)。出院診斷為“先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管”。

圖1　人中正中瘺口

圖2　上唇系帶兩側的腫物

圖3　囊腫摘除術中

圖4　兩囊性腫物瘺口溢出豆渣樣分泌物

A:右側腫物囊壁(×100)；B:左側腫物囊壁(×100)；C:瘺管內壁(×200)。圖5　囊壁及瘺管HE染色結果

2討論

該患者合并先天性皮膚瘺管，可能為上皮組織遺留在皮下形成囊腫時有竇道穿通皮膚表面所致。然而，因該病罕見，對其認識不足，臨床表現(xiàn)無特異性，術前又無相應影像學檢查以輔助診斷，該患者最初誤診為“先天性上唇瘺”。所以，必要的影像學檢查可有助于排除或鑒別其他疾病。該病主要需與以下幾類疾病相鑒別。

首先，需與皮樣囊腫、畸胎樣囊腫等軟組織囊腫相鑒別。皮樣囊腫為胚胎發(fā)育時期遺留于組織中的上皮發(fā)展形成的囊腫，和表皮樣囊腫發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)相似，最終鑒別還須依據病理診斷[16]。表皮樣囊腫鏡下見囊壁為角化復層鱗狀上皮襯里，結締組織中無皮膚附屬器[2]；而皮樣囊腫囊壁內含有皮膚附屬器，如毛發(fā)、毛囊、皮脂腺、汗腺等結構[17]?；幽夷[等其他軟組織囊腫可以其囊腔內容物及病理診斷與表皮樣囊腫相鑒別。

另外，還需與Gardner綜合征(Gardner Syndrome,GS)相鑒別。GS屬常染色體顯性疾病，其特征是胃腸道息肉，并發(fā)多個骨瘤、皮膚和軟組織病變[13]。大部分皮膚、軟組織病變發(fā)生于疾病早期，表現(xiàn)為多發(fā)于面部、頭皮和四肢的表皮樣囊腫[18-19]。GS通常有家族史，此外，30%～75%的患者合并牙齒發(fā)育異常，68%～82%的患者合并骨瘤(通常位于鼻旁竇和下頜骨)[20]。顯然，該患者并不具備GS的特點。

最后，該患者合并上唇皮膚瘺口，還需與先天性上唇瘺相鑒別。先天性上唇瘺是一種罕見的發(fā)育畸形，主要系胚胎早期面突間融合時上皮未消失所致[21]。竇道可有3種類型：只有皮膚外口；只有黏膜內口；既有皮膚外口，又有黏膜內口。其中只有皮膚外口而無黏膜內口型最常見[22]，主要表現(xiàn)為上唇瘺口，瘺口處可有黏液溢出。彩超或MRI影像學檢查對其鑒別診斷有重要價值。

表皮樣囊腫是一種良性發(fā)展的病變，但諸多報道[23-25]顯示其有惡變潛能，長期慢性炎性刺激被認為是促發(fā)癌變的關鍵因素。故應早期治療，徹底切除囊壁及瘺管是治療該病的惟一方法。

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(2015-10-14收稿責任編輯姜春霞)

doi：10.13705/j.issn.1671-6825.2016.04.034

#通信作者，男，1963年6月生，博士，主任醫(yī)師，研究方向：口腔頜面部腫瘤的防治，E-mail：xinguanghan@sina.com