魏佳軍 董慧敏 曾非 劉志超 曾慶杏 毛善平 張兆輝 毛小平

?

椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥并腦干梗死3例的臨床特點(diǎn)

魏佳軍 董慧敏 曾非 劉志超 曾慶杏 毛善平 張兆輝 毛小平

目的 探討椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(VBD)并腦干梗死的臨床特點(diǎn)。方法 對(duì)3例椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥并腦干梗死的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)經(jīng)顱多普勒(TCD)、CT動(dòng)脈造影(CTA)及MRI觀察其后循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)和影像學(xué)特征。結(jié)果 (1)3例患者椎-基底動(dòng)脈高度、位置偏移度及最寬直徑的測(cè)量值均符合VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)；(2)TCD檢查顯示3例患者椎-基底動(dòng)脈收縮期、舒張期峰值血流速度及平均血流速度降低；(3)頭頸CTA顯示椎-基底動(dòng)脈不同程度的擴(kuò)張、延長(zhǎng)及迂曲，形成“S”形或“C”形；(4)頭MRI顯示急性腦梗死病變?cè)谘铀杌蛑心X部位；(5)3例患者經(jīng)抗血小板聚集、降脂等治療后好轉(zhuǎn)。結(jié)論 VBD合并腦干梗死可能存在椎-基底動(dòng)脈形態(tài)和結(jié)構(gòu)的變異及后循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。VBD常并發(fā)腦干梗死，對(duì)腦干梗死的治療應(yīng)依據(jù)患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)采取個(gè)體化的治療方案。

椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥 腦干梗死 高血壓病

椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(vertebrobasilar dolichoectasia, VBD)是一種少見(jiàn)的椎-基底動(dòng)脈形態(tài)結(jié)構(gòu)發(fā)生變異性疾病。由于椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、管徑擴(kuò)張?jiān)龃帧⒂厍蚺で踔脸山堑犬惓Ｗ兓梢鹉X卒中、腦積水、腦干及顱神經(jīng)受壓等多種臨床表現(xiàn)。臨床上VBD易被忽視而漏診。目前VBD并腦干梗死的報(bào)道尚不多見(jiàn)?，F(xiàn)將本院收治的3例VBD并急性腦干梗死的臨床特點(diǎn)進(jìn)行分析和總結(jié)，以提高臨床醫(yī)師對(duì)VBD的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

3例為2015年1月～2016年8月本院神經(jīng)內(nèi)科收治的VBD并腦干梗死患者，2例男，1例女，年齡56～70歲，平均年齡(64.3±5.2)歲。以突發(fā)嚴(yán)重頭暈、嘔吐為首發(fā)癥狀，伴有腦干受損癥狀和定位體征(表1)。

表1 3例患者的一般臨床資料

1.2 輔助檢查

所有患者入院后都進(jìn)行了血常規(guī)、肝、腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、同型半胱氨酸、凝血功能、大小便常規(guī)、心電圖及經(jīng)顱多普勒(TCD)檢查。 影像學(xué)檢查包括頭頸CT動(dòng)脈造影(CTA)，GE 1.5T的頭MRI平掃+DWI檢查。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)

頭頸CTA的診斷標(biāo)準(zhǔn)參考Smoker等提出的高分辨率CT診斷依據(jù)[1]，即以鞍背、鞍上池和第三腦室為分界，基底動(dòng)脈分叉的高度評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn): 0級(jí)低于或平鞍背水平；1級(jí)低于或平鞍上池；2級(jí)位于鞍上池和第三腦室底間；3級(jí)達(dá)到或高于第三腦室。以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為分界，基底動(dòng)脈的位置偏移度評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：0級(jí)位于鞍背和斜坡正中；1級(jí)位于旁正中之間；2級(jí)位于旁正中和邊緣之間；3級(jí)位于邊緣以外或橋小腦腳。如果上述高度評(píng)級(jí)≥2級(jí)或位置偏移度≥2級(jí)，且椎-基底動(dòng)脈最寬直徑≥4.5 mm，即診斷為VBD。

1.3.2 急性腦干梗死診斷依據(jù)

符合全國(guó)第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且CT排除腦出血，MRI檢查確定責(zé)任病灶位于腦干，DWI證實(shí)為急性病灶。

1.4 治療

考慮可能存在腦出血轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)，且患者家屬不同意，3例患者均未進(jìn)行溶栓和抗凝治療?；颊呒覍僖膊煌饣颊呓邮芡饪苹蚪槿胫委?。給予了抗血小板聚集、他汀類(lèi)降脂、改善微循環(huán)、清除氧自由基、控制腦血管病危險(xiǎn)因素和神經(jīng)康復(fù)等治療。

2 結(jié) 果

2.1 椎-基底動(dòng)脈高度、偏移度及最寬徑的測(cè)量

基底動(dòng)脈分叉高度分級(jí)：病例1為3級(jí)，病例2為3級(jí)，病例3為2級(jí)?；讋?dòng)脈位置偏移度分級(jí)：病例1為3級(jí)，病例2為2級(jí)，病例3為2級(jí)。椎-基底動(dòng)脈的最寬直徑：病例1為6.8 mm，病例2為6.1 mm，病例3為6.9 mm。3例患者均符合上述VBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.2 TCD檢查

3例椎-基底動(dòng)脈收縮期(Vs)、舒張期峰值血流速度(Vd)及平均血流速度(Vm)降低。

2.3 CTA及MRI檢查

CTA顯示病例1雙椎動(dòng)脈橫跨至對(duì)側(cè)與擴(kuò)張的基底動(dòng)脈形成“S”形迂曲走形；病例2左椎動(dòng)脈細(xì)小，右椎動(dòng)脈粗大直接橫跨至對(duì)側(cè)與擴(kuò)張的基底動(dòng)脈呈“C”形迂曲，之后分出的左大腦后動(dòng)脈細(xì)?。徊±?左椎動(dòng)脈細(xì)小，右椎動(dòng)脈局部粗大擴(kuò)張并橫跨至對(duì)側(cè)直接延伸為基底動(dòng)脈，形成“C”形迂曲走形，之后分出的左大腦后動(dòng)脈局部有狹窄。MRI的DWI像顯示病例1急性腦干梗死位于右側(cè)延髓，病例2和3急性腦干梗死位于左側(cè)中腦(圖1)。

2.4 治療效果

3例患者經(jīng)治療2周好轉(zhuǎn)出院，無(wú)腦出血轉(zhuǎn)化及死亡病例。

3 討 論

據(jù)Casas等報(bào)道，VBD在總?cè)巳褐械陌l(fā)生率少于0.05%[2]，而國(guó)內(nèi)范曉穎等對(duì)815例門(mén)診患者頭顱CT平掃發(fā)現(xiàn)VBD發(fā)生率高達(dá)0.60%[3], 這些結(jié)果的差異可能與不同研究選擇的不同群體有關(guān)。 Passero等研究發(fā)現(xiàn)156例VBD患者隨訪的11.7年中高達(dá)51.3%發(fā)生腦卒中(37.8%腦梗死和13.5%腦出血)[4]。以腦卒中為首發(fā)癥狀的VBD患者10年內(nèi)腦卒中復(fù)發(fā)率高達(dá)56%[4]，由此可見(jiàn)VBD患者合并腦卒中并不少見(jiàn)。發(fā)生腦梗死的部位在腦干最為常見(jiàn)，其致殘率和病死率高，故VBD合并腦干梗死應(yīng)引起臨床醫(yī)師高度重視。

VBD病因目前仍不清楚，一般認(rèn)為存在先天性或(和)后天性因素。前者常與引起椎-基底動(dòng)脈內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失的一大類(lèi)疾病有關(guān)，如結(jié)節(jié)性硬化征、Marfan綜合征、Pompe病、常染色體顯性遺傳多囊腎、葡萄糖苷酶缺乏癥等[5-8]。后天性常與引起椎-基底動(dòng)脈舒縮功能失調(diào)及動(dòng)脈粥樣硬化的因素有關(guān)。目前研究一般認(rèn)為引起VBD的危險(xiǎn)因素包括男性、吸煙和高血壓病[3]，這些也是腦梗死的重要危險(xiǎn)因素。本研究報(bào)道的3例中有2例患者為男性，且3例中均有吸煙及高血壓病史。高脂血癥及糖尿病也是腦梗死的危險(xiǎn)因素，但是否也為VBD的危險(xiǎn)因素目前存在較大爭(zhēng)議，這有待進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查以定論。

圖1 3例患者頭頸CTA及頭MRIDWI的影像學(xué)表現(xiàn)

目前診斷VBD的臨床手段較多，如頭頸CT、MRA、DSA及CTA等。普通CT很難清楚地顯示椎-基底動(dòng)脈完整的形態(tài)，且顱后窩偽影干擾作用易造成誤診或漏診,因此普通CT在診斷VBD方面的價(jià)值有限。MRA雖然可顯示椎-基底動(dòng)脈形態(tài)，但僅可半定量定義椎-基底動(dòng)脈位置偏移度及基底動(dòng)脈分叉的高度，不能顯示椎-基底動(dòng)脈行走與顱底骨性解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，其影像清晰程度低于頭頸CTA，因此MRA只作為診斷VBD的備選手段之一。DSA檢查被認(rèn)為是診斷顱內(nèi)血管病變的金標(biāo)準(zhǔn)，但價(jià)格昂貴，屬于有創(chuàng)性且有一定風(fēng)險(xiǎn)，一般不作為VBD的常規(guī)檢查。頭頸CTA能清楚顯示椎-基底動(dòng)脈完整長(zhǎng)度、粗細(xì)及行走方向，并能顯示其與毗鄰組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，還可顯示出迂曲擴(kuò)張的椎-基底動(dòng)脈的管壁內(nèi)鈣化斑及附壁血栓情況，價(jià)格亦適中，基本無(wú)創(chuàng)傷，故CTA可作為診斷VBD的首選檢查。如本研究頭頸CTA能清楚地顯示3例患者椎動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張、橫跨至對(duì)側(cè)，與基底動(dòng)脈形成“C”形或“S”形迂曲。

TCD是觀察顱內(nèi)大血管血流動(dòng)力學(xué)常用檢查手段之一。之前各家研究報(bào)道VBD的TCD特點(diǎn)略有差異[9-10]，但基本特點(diǎn)是椎-基底動(dòng)脈收縮期、舒張期峰值血流速度及平均血流速度降低，與本研究3例患者TCD的表現(xiàn)一致，這些結(jié)果也說(shuō)明VBD患者椎-基底動(dòng)脈舒縮功能下降及血流動(dòng)力學(xué)障礙。TCD檢查出椎-基底動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)的異常改變和上述頭頸CTA檢查出患者椎-基底動(dòng)脈形態(tài)結(jié)構(gòu)及走形的異常以及一些危險(xiǎn)因素的共同存在為VBD易導(dǎo)致或合并腦梗死提供了病理生理學(xué)基礎(chǔ)和依據(jù)。

VBD的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,可單獨(dú)或同時(shí)表現(xiàn)為腦梗死、后循環(huán)TIA、腦出血、腦積水、腦干或腦神經(jīng)壓迫綜合征等。其中后循環(huán)供血區(qū)梗死是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，本報(bào)道中3例患者梗死部位有2例位于中腦、1例位于延髓。Ubogu等認(rèn)為VBD是腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[11]。VBD引起腦梗死(包括腦干梗死)的可能發(fā)病機(jī)制為上述先天或(和)后天性因素引起椎-基底動(dòng)脈的內(nèi)彈力層或(和)中膜網(wǎng)狀纖維及平滑肌層缺失、舒縮功能下降，并擴(kuò)張、迂曲甚至成角畸形及管壁粥樣硬化，這些異常變化會(huì)引起(1)因血流動(dòng)力學(xué)障礙而血栓附壁及血栓形成，如血栓脫落可引起動(dòng)脈到動(dòng)脈的栓塞；(2)動(dòng)脈粥樣硬化可直接引起血栓形成性腦梗死；(3)動(dòng)脈擴(kuò)張和延長(zhǎng)可機(jī)械性牽拉、扭曲或壓迫穿支動(dòng)脈，導(dǎo)致后者閉塞而引起腦梗死[12]。

由于易漏診VBD，臨床上對(duì)其合并腦干梗死的治療常常機(jī)械地照搬急性腦梗死的一般治療方案，而忽視了本身VBD的特殊存在，這易導(dǎo)致患者腦出血轉(zhuǎn)化及后期再發(fā)腦梗死風(fēng)險(xiǎn)。遺憾的是，由于難以準(zhǔn)確地把握再發(fā)腦梗死與腦出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)的平衡點(diǎn)，目前VBD合并腦干梗死尚無(wú)明確統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為，VBD合并急性腦干梗死的內(nèi)科治療原則上還需參照國(guó)際公認(rèn)的腦血管病防治指南進(jìn)行處理。但如果發(fā)病在溶栓時(shí)間窗內(nèi)是否需要進(jìn)行溶栓治療尚存在較大的爭(zhēng)議。一方面，有少數(shù)溶栓后恢復(fù)良好的病例報(bào)道；另一方面，由于椎-基底動(dòng)脈管壁特殊的變異，溶栓可能導(dǎo)致腦出血轉(zhuǎn)化增多甚至致命，故應(yīng)權(quán)衡利弊謹(jǐn)慎選擇是否溶栓治療。至于是否抗凝治療也無(wú)定論。Wolfe等研究發(fā)現(xiàn)華法林可降低患者的病死率且未導(dǎo)致顱內(nèi)出血[13]，而Passero等卻發(fā)現(xiàn)抗凝治療不能降低腦梗死的發(fā)生率，且會(huì)增加出血轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)[14]，故VBD合并腦干梗死是否需要抗凝治療應(yīng)個(gè)體化且謹(jǐn)慎的選擇。鑒于VBD同時(shí)存在再梗死和腦出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn),且患者家屬不同意，本研究收集的3例腦干梗死患者沒(méi)有進(jìn)行溶栓及抗凝治療，而選擇抗血小板聚集等治療，并未發(fā)生腦出血和死亡。由于觀察的病例僅3例，這并不能說(shuō)明VBD合并腦干梗死的病例不可以個(gè)體化地選擇溶栓或抗凝治療，還需多中心、大樣本臨床研究以定論。在外科治療方面由于3例VBD患者拒絕外科手術(shù)，并未后續(xù)進(jìn)行外科或介入手術(shù)干預(yù)。由于VBD易短期復(fù)發(fā)腦卒中，再發(fā)腦卒中的預(yù)后差，一般認(rèn)為在病情穩(wěn)定3月后盡早考慮是否外科/介入治療干預(yù)。可根據(jù)患者椎-基底動(dòng)脈本身擴(kuò)張、延長(zhǎng)迂曲的程度及表現(xiàn)的癥狀體征來(lái)個(gè)體化選擇外科手術(shù)方式，如血管減壓術(shù)、支架植入管腔重建術(shù)等[12],但這些干預(yù)措施尚處于探索階段，其長(zhǎng)期的預(yù)防效果尚缺乏臨床觀察報(bào)道。

總之，VBD合并腦干梗死存在椎-基底動(dòng)脈形態(tài)和結(jié)構(gòu)的變異及后循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙。VBD常并發(fā)腦干梗死，對(duì)其內(nèi)科治療及后期外科/介入手術(shù)應(yīng)依據(jù)患者臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)采取個(gè)體化的治療方案。

[1] Smoker WR,Corbett JJ,Gentry LR,et al.High-resolution computed tomography of the basilar artery: 2. Vertebrobasilar dolichoectasia: clinical-pathologic correlation and review[J].AJNR Am J Neuroradiol,1986,7(1):61-72.

[2] Casas Parera I,Abruzzi M,Lehkuniec E,et al.Dolichoectatic intracranial arteries. Advances in images and therapeutics[J].Medicina (B Aires),1995,55(1):59-68.

[3] 范曉穎,唐光健,蔣學(xué)祥.頭顱CT平掃診斷椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2002,18(3):215-217.

[4] Passero SG,Rossi S.Natural history of vertebrobasilar dolichoectasia[J].Neurology,2008,70(1):66-72.

[5] Schievink WI,Torres VE,Wiebers DO,et al.Intracranial arterial dolichoectasia in autosomal dominant polycystic kidney disease[J].J Am Soc Nephrol,1997,8(8):1298-1303.

[6] Baccin CE,Krings T,Alvarez H,et al.A report of two cases with dolichosegmental intracranial arteries as a new feature of PHACES syndrome[J].Childs Nerv Syst,2007,23(5):559-567.

[7] Savitz SI,Ronthal M,Caplan LR.Vertebral artery compression of the medulla[J].Arch Neurol,2006,63(2):234-241.

[8] Lafor t P,Petiot P,Nicolino M,et al.Dilative arteriopathy and basilar artery dolichoectasia complicating late-onset Pompe disease[J].Neurology,2008,70(22):2063-2066.

[9] 張霞,季萍,劉慧慧,等.初探椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥患者經(jīng)顱多普勒表現(xiàn)[J].中華腦血管病雜志(電子版),2011,5(6):481-487.

[10]姚雪燕,張志勇,薛爽,等.23例椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥患者磁共振成像與經(jīng)顱多普勒超聲特點(diǎn)分析[J].中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào),2011,25(1):15-17, 22, 封3.

[11]Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death: a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22-26.

[12]劉涓涓,李才明.椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥診治研究進(jìn)展[J].實(shí)用心腦肺血管病雜志,2013,21(10):1-3.

[13]Wolfe T,Ubogu EE,Fernandes-Filho JA,et al.Predictors of clinical outcome and mortality in vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography[J].J Stroke Cerebrovasc Dis,2008,17(6):388-393.

[14]Passero SG,Calchetti B,Bartalini S.Intracranial bleeding in patients with vertebrobasilar dolichoectasia[J].Stroke,2005,36(7):1421-1425.

(2016-09-06收稿)

The clinical characteristics of 3 cases with vertebrobasilar dolichoectasia and brain stem infarction

WeiJiajun,DongHuimin,ZengFei,etal.

DepartmentofNeurology,RenminHospitalofWuhanUniversity,Wuhan430060

Objective To explore the clinical characteristics of vertebrobasilar dolichoectasia(VBD) associated with brain stem infarction.Methods The general clinical manifestation and therapeutic regimen of 3 cases with VBD and brain stem infarction were analyzed retrospectively,and the posterior circulation hemodynamics and imaging features were investigated by TCD, CT angiography (CTA) and MRI.Results (1)The height, position offset and the widest diameter of vertebrobasilar artery in all cases accorded with the diagnostic criteria of VBD. (2)The Vs, Vd and Vm of vertebrobasilar artery detected by TCD decreased in 3 cases. (3)The Head and neck CTA showed that vertebrobasilar artery expanded, extended and twisted as form “S” or “C” to different degree. (4)The acute infarction lesions found by head MRI were medulla oblongata and mesencephalon. (5)3 cases improved after antiplatelet, lipid-lowering and other treatment.Conclusion The morphological and structural variation in vertebrobasilar artery and posterior circulation hemodynamic disturbancein exist in VBD with brain stem infarction. VBD is often is complicated by brain stem infarction, whose treatment should be individualized according to the clinical manifestation and the imaging characteristics.

Vertebrobasilar dolichoectasia Brain stem infarction Hypertension

430060 武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一科

R743.3

A

1007-0478(2016)06-0412-04

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.06.007