張靜　梁宗安　楊陽(yáng)　楊誠(chéng)

(1.四川省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科,四川 成都 610072；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 610041；3.四川省人民醫(yī)院放射科,四川 成都 610072)

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結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病90例臨床分析*

張靜1梁宗安2楊陽(yáng)1楊誠(chéng)3

(1.四川省人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科,四川 成都 610072；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院呼吸內(nèi)科，四川 成都 610041；3.四川省人民醫(yī)院放射科,四川 成都 610072)

【摘要】目的探討繼發(fā)于結(jié)締組織病(CTD)的間質(zhì)性肺病(ILD)的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征、治療選擇和預(yù)后判斷的意義。方法收集2013年6月～2015年5月四川省人民醫(yī)院內(nèi)科收治的90例結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病(CTD-ILD)病例，回顧性分析患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、胸部影像學(xué)、血?dú)夥治?、肺功能以及治療情況，分析CT影像學(xué)特點(diǎn)和肺間質(zhì)疾病的病理類型之間的聯(lián)系，以及不同CT表現(xiàn)特點(diǎn)在判斷疾病對(duì)治療的反應(yīng)性的預(yù)測(cè)作用。結(jié)果在90例患者中，診斷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)19例、干燥綜合征(SS)14例 、皮肌炎(DM)和多發(fā)性肌炎(PM)共20例、系統(tǒng)性硬化癥(SSc)14例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡5例，其他結(jié)締組織病共18例。結(jié)締組織病相關(guān)性肺病(CTD-ILD)臨床癥狀主要表現(xiàn)為咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難者占71.1%和62.2%。以肺部病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的CTD患者占5.6%，其余病例均CTD診斷先于ILD。CT表現(xiàn)以胸膜下弧線狀影、不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、小結(jié)節(jié)影、囊性變、蜂窩狀影、磨玻璃樣改變中的一種或多種。64例住院期間未使用抗菌藥物治療的患者糖皮質(zhì)激素的使用劑量中位數(shù)為38mg/天，另26例使用了抗菌藥物的CTD-ILD患者糖皮質(zhì)激素劑量中位數(shù)為54mg/天。結(jié)論在肺間質(zhì)病患者中進(jìn)行結(jié)締組織病篩查,將有利于指導(dǎo)臨床治療。了解各種結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病的影像學(xué)、病理學(xué)特點(diǎn)，有助于對(duì)疾病的診斷、治療方案選擇及預(yù)后的判斷。

【關(guān)鍵詞】間質(zhì)性肺?。唤Y(jié)締組織?。慌R床特點(diǎn)分析

結(jié)締組織病(connective disease,CTD)是一系列免疫介導(dǎo)的系統(tǒng)功能紊亂疾病，常常有肺部受累[1]。其中間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease,ILD)是CTD最嚴(yán)重的肺部并發(fā)癥，具有高死亡率和高致殘率[2]。本文就我院內(nèi)科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病(CTD-ILD)相關(guān)臨床資料，分析總結(jié)CTD-ILD患者構(gòu)成比、影像學(xué)和治療等臨床特點(diǎn)。

1資料與方法

1.1一般資料收集2013年6月～2015年5月共90例我院內(nèi)科已確診CTD-ILD的住院患者資料。年齡31～93歲，平均(60.5±10.5)歲。男性21例，女性69例。診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷間質(zhì)性肺病主要參照2011年對(duì)特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)診斷和治療指南[3]。間質(zhì)性肺疾病診斷依據(jù)病史、臨床癥狀體征和輔助檢查為主要診斷條件，其中輔助檢查主要包括：肺功能檢查、動(dòng)脈血?dú)夥治?、纖維支氣管鏡、胸CT或HRCT檢查等。所選病例應(yīng)符合 2009 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)和歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟(EULAR)提出的 RA 診斷標(biāo)準(zhǔn)、1997 年ACR 推薦的 SLE 診斷標(biāo)準(zhǔn)、1975 年 Bohan 提出的PM/DM 診斷標(biāo)準(zhǔn)、2002 年干燥綜合征(SS)國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)、1980 年 ACR 提出的 SSc 診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2納入和排除標(biāo)準(zhǔn)①檢索我院病例系統(tǒng)病例資料，于2013年6月～2015年5月期間在四川省人民醫(yī)院內(nèi)科住院患者；出院診斷包含任何一種結(jié)締組織病診斷名稱。②手工檢索要求：影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變，出現(xiàn)胸膜下弧線狀影、不規(guī)則線狀影、不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、小結(jié)節(jié)影、囊性變、蜂窩狀影、磨玻璃樣改變中的一種或多種。臨床資料完整，包括詳細(xì)病史、影像學(xué)、肺功能、肺血管彩超及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。排除標(biāo)準(zhǔn):①病變僅累及部分肺組織，間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)。②未確診任一種結(jié)締組織病者。③臨床資料不完整。④入院時(shí)即存在嚴(yán)重肺部感染患者，排除肺部病變對(duì)ILD分類的干擾。

1.3方法對(duì)入選的90例CTD-ILD患者，分析其一般資料，包括性別、年齡、吸煙情況，病程，臨床診斷，HRCT結(jié)果，肺功能、動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果，住院期間應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療和預(yù)后情況。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)90例患者年齡32～93歲，平均(60.6±12.8)歲，中位年齡65歲；男性21例，女性69例。最常見的呼吸系統(tǒng)臨床癥狀為咳嗽64例(71.1%)，其次是進(jìn)行性加重的呼吸困難56例(62.1%)，咯痰39例(43.3%)，多為白色粘痰。均無(wú)喘息癥狀。21例有間斷發(fā)熱(23.3%)，12例出現(xiàn)過咯血(13.3%)，伴有紫紺24例(26.7%)，7例出現(xiàn)杵狀指(7.8%)。肺部查體存在肺部爆裂音(VELCRO音)51例(56.7%)。主要呼吸系統(tǒng)癥狀和體征分布情況，見圖1。

2.2臨床診斷病例診斷構(gòu)成分別為皮肌炎(dermatomyositis,DM)或多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)共20例、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis,RA)19例、干燥綜合征(sj?gen syndrome,SS)14例、系統(tǒng)性硬化癥(Systemic sclerosis,SSc)14例，ANCA相關(guān)性血管炎8例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)5例，抗JO-1綜合征3例，確診其他結(jié)締組織病7例。平均病程為43.0月。吸煙24例，吸煙>400支/年者10例。病例分布、年齡及男女性別比例情況，見表1。

圖1　90例CTD-ILD患者主要呼吸系統(tǒng)癥狀和體征分布圖

2.3病程特點(diǎn)間質(zhì)性肺病可以是結(jié)締組織病的首發(fā)臨床表現(xiàn)，90例CTD-ILD患者中，肺部癥狀或肺部影像學(xué)病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)者僅為5例(占5.6%)。

CTD診斷先于ILD診斷占多數(shù)，共計(jì)64例，從確診CTD到明確診斷ILD的病程間隔平均為4.1年，其中病程間隔最長(zhǎng)的是30年，是1例RA患者；病程間隔最短的是5個(gè)月，為1例皮肌炎患者。各類CTD患者從診斷CTD到ILD明確診斷時(shí)間：RA至ILD發(fā)病間隔為6個(gè)月～30年，平均時(shí)間為6.7年；PM/DM至ILD發(fā)病間隔為6個(gè)月～20.6年，平均為6個(gè)月；SS患者診斷SS至ILD發(fā)病間隔病程為6個(gè)月～12.8年，平均為4.2年；ANCA相關(guān)性血管炎至ILD發(fā)病間隔時(shí)間1.2～3.7年，平均2.8年；SLE至ILD發(fā)病時(shí)間間隔1～4年，平均2.4年；SSc至ILD發(fā)病時(shí)間間隔為6個(gè)月～18年，平均為6.6年；抗JO-1綜合征至ILD病程間隔1.6～3年，平均為2.2年；其他類型CTD到ILD間隔時(shí)間為6個(gè)月～2年，平均為5.7年。從確診結(jié)締組織病到診斷ILD平均間隔時(shí)間最長(zhǎng)的CTD類型為RA，其次為SSc、PM/DM、SS、ANCA、SLE，平均間隔時(shí)間最短的是抗JO-1綜合征，其余21例是CTD和ILD同時(shí)確診。

2.4影像學(xué)特點(diǎn)美國(guó)胸科協(xié)會(huì)(ATS) 及歐洲呼吸病協(xié)會(huì)(ERS)一致認(rèn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)的分型也適用于結(jié)締組織病合并肺纖維化，IIP 的明確診斷需從臨床-影像-病理綜合分析，但因本研究中所有患者均缺乏外科肺活檢病理，故僅根據(jù)臨床-影像學(xué)特征，由我科兩位呼吸專業(yè)主任醫(yī)師協(xié)助閱片，根據(jù)既往臨床-影像-病理分型經(jīng)驗(yàn)對(duì)此 90例 CTD-ILD 患者進(jìn)行了可能分類，見表2。

所有病例均進(jìn)行了高分辨率CT(high resolution computed tomography，HRCT)檢查，HRCT主要表現(xiàn)為肺部磨玻璃影、網(wǎng)狀或蜂窩狀改變，小葉內(nèi)、小葉間隔增厚，纖維條索影。病變多位于中下肺野周邊部。不同的病種患者肺CT表現(xiàn)不盡相同，卻又有相似的表現(xiàn)部分。

本研究收集的病例數(shù)前四位的病種：DM和PM、RA、SS、SSc，統(tǒng)計(jì)各病種CT表現(xiàn)特點(diǎn)，其中19例RA患者肺部病變CT表現(xiàn)最常見為蜂窩樣囊腔和網(wǎng)格影為52.6%(見圖2)；本研究中收集SS病例數(shù)14例，CT表現(xiàn)多為磨玻璃影為28.5%和纖維化性蜂窩囊性變?yōu)?4.2%，與既往報(bào)告相似(見圖3)；DM/PM表現(xiàn)CT影像首要表現(xiàn)多見為胸膜下的纖維條索及網(wǎng)格狀為40%(見圖4)；SSc相關(guān)性肺病CT表現(xiàn)磨玻璃影和纖維化為42.8%(見圖5)。

2.5肺功能檢查90例患者中61例完成肺功能檢查，根據(jù)肺功能檢查結(jié)果分為三級(jí)，分別為限制性通氣功能障礙38例(62.3%)，以限制為主的通氣障礙5例(8.2%)，彌散功能輕度降低者6例(9.8%)。49例肺功能異?；颊叩腃TD至ILD平均病程為4.7年。動(dòng)脈血?dú)馓崾綪H正常62例，PH>7.45的12例，PH<7.35的7例，Ⅰ型呼衰和低氧血癥各29例和36例(72.2%)，無(wú)Ⅱ型呼衰，PaCO2<35mmHg者27例。間質(zhì)性肺病的典型肺功能特點(diǎn)為肺容積減少，肺彌散功能降低，肺順應(yīng)性下降，與本研究中以限制性通氣功能障礙和彌散功能降低為主的肺功能改變結(jié)果一致。而其他12例無(wú)類似肺功能改變者平均CTD至ILD發(fā)病時(shí)間為3.7年，因此肺功能沒有典型表現(xiàn)考慮與CTD至ILD發(fā)病病程短有關(guān)。同時(shí)分析完成肺功能且有異常結(jié)果的49例病例，肺功能嚴(yán)重程度與病程長(zhǎng)短無(wú)相關(guān)性(P=0.325)。肺功能和病程的相關(guān)性比較,見表3。

表2　CTD-ILD患者可能的臨床-影像-病理類型

圖2類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者HRCT表現(xiàn)

Figure 2CT image of RA

圖3干燥綜合征患者CT表現(xiàn)

Figure 3CT image of SS

圖4多發(fā)性肌炎患者CT表現(xiàn)

Figure 4CT image of PM

圖5系統(tǒng)性硬化患者CT表現(xiàn)

Figure 5CT image of SSc

表3　49例肺功能異?；颊叻旨?jí)與病程相關(guān)性

2.6治療與轉(zhuǎn)歸90例患者中有67例入院時(shí)或初次確診后使用靜脈或口服糖皮質(zhì)激素，急性期危重病例多采用甲基強(qiáng)的松龍40～240mg/天 靜脈滴注，維持3～5天，病情穩(wěn)定后改為口服糖皮質(zhì)激素。使用口服糖皮質(zhì)激素組多給予強(qiáng)的松30～90mg/天 起始劑量，根據(jù)病情逐漸減量至維持劑量后維持較長(zhǎng)時(shí)間。其中11例聯(lián)合免疫抑制劑治療。67例使用糖皮質(zhì)激素的患者中有26例因合并細(xì)菌或真菌感染使用抗菌藥物治療，這部分患者中從住院使用糖皮質(zhì)激素(口服或靜脈)到開始使用抗菌治療期間，糖皮質(zhì)激素的平均使用量(相當(dāng)于甲基強(qiáng)的松龍劑量)為54mg/天，平均累積量1.67g/例，另41例住院期間未使用抗菌藥物治療患者的糖皮質(zhì)激素劑量中位數(shù)38mg/天，平均累及劑量為0.78g。

繼發(fā)感染的26例病例的糖皮質(zhì)激素平均日使用量和平均例累積量明顯大于未發(fā)生繼發(fā)感染的41例病例糖皮質(zhì)激素平均日使用量和平均例累積量。使用抗菌藥物的患者與未使用抗菌藥物的患者糖皮質(zhì)激素累積劑量的相關(guān)性比較，見表4。

結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病與大多數(shù)結(jié)締組織病發(fā)病的性別特點(diǎn)一致，女性發(fā)病明顯居多(76.6%)。90例患者中癥狀好轉(zhuǎn)62例，癥狀無(wú)明顯改善12例，死亡7例，均死于呼吸衰竭，其中DM-ILD患者死亡4例，SLE-ILD患者死亡2例，SSc-ILD 死亡1例。發(fā)生死亡的CTD-ILD病例構(gòu)成(見表5)。7例死亡患者從診斷ILD到死亡的平均病程為8個(gè)月。其中2例死亡患者為單用糖皮質(zhì)激素治療，分別為1例SSc和1例DM患者。聯(lián)合治療患者死亡5例，從診斷ILD到死亡平均病程3.4年。死亡病例的治療方案與病程相關(guān)性。

表467例患者初診使用糖皮質(zhì)激素劑量與抗菌藥使用相關(guān)性

Table 4Correlation of glucocorticoids doses and antibiotics consumption

抗菌使用n平均使用劑量(mg/d)累積量(g)有26541.67無(wú)41380.78

表5　不同預(yù)后的CTD-ILD病例構(gòu)成

3討論

文獻(xiàn)報(bào)道，15%～25%的間質(zhì)性肺炎患者患有基礎(chǔ)CTD[4]，目前CTD- ILD受到越來(lái)越多的研究者關(guān)注。與其他類型的ILD比較，CTD-ILD的預(yù)后相對(duì)較好，但由于CTD-ILD的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、病理改變與其他類型ILD有許多相似之處，并且當(dāng)在診斷CTD前出現(xiàn)肺部表現(xiàn)時(shí)，臨床醫(yī)師容易忽視對(duì)CTD的診斷。因此，加強(qiáng)對(duì)CTD-ILD的認(rèn)識(shí)在臨床工作中具有重要意義。

3.1一般情況據(jù)既往統(tǒng)計(jì)資料顯示，CTD-ILD患者平均年齡51歲，女性患者所占比例為 65%。本研究中CTD-ILD組患者平均年齡65歲，女性患者占76.7%，與文獻(xiàn)結(jié)果基本一致。

本研究顯示，CTD-ILD可見于多種CTD，其中較多的為PM/DM (22.2%) 和RA(21.1%)、SSc和SS (各15.6%)，與既往文獻(xiàn)報(bào)道的CTD- ILD最常見于SSc、RA、 SS、PM/DM 相一致[5-7]。ILD常見的臨床癥狀體征前三位分別為咳嗽、呼吸困難、肺部VELCRO音，這與ILD的病理生理特點(diǎn)有關(guān)，肺泡內(nèi)早期炎性反應(yīng)后累及間質(zhì)，炎性滲出減少，除非合并感染一般不會(huì)出現(xiàn)大量咯痰。間質(zhì)性損害導(dǎo)致肺泡通氣功能障礙，患者出現(xiàn)缺氧癥狀、呼吸困難，血?dú)夥治鲆缘脱鯙橹鞫趸挤謮憾嗾?典型肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進(jìn)展而減少，隨之肺總量也減少，但此時(shí)已不在疾病的早期。

3.2肺部影像CTD首發(fā)表現(xiàn)可以是肺部間質(zhì)性病變，因此在因間質(zhì)性肺病入院的患者中建議常規(guī)篩查CTD，以便早期確診ILD病因，能早期進(jìn)行針對(duì)性治療。但部分患者首次篩查CTD不能確診者，也應(yīng)該定期隨訪觀察有無(wú)出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)、監(jiān)測(cè)復(fù)查自身免疫疾病相關(guān)抗體譜。而因?yàn)橐訧LD為首發(fā)臨床表現(xiàn)病例數(shù)太少，如本研究中有5.6%的患者以肺部疾病為首發(fā)表現(xiàn)，無(wú)法判斷哪類CTD疾病在其中更容易發(fā)生。因此盡早行HRCT和肺功能、甚至肺活檢檢查，做到早期診斷、早期治療。

3.3本文納入的90例患者均行胸部CT或HRCT檢查，但遺憾的是均未有組織病理學(xué)資料。我們對(duì)CTD-ILD四類疾病PM/DM、RA、SSc和SS的影像、病理和治療方案選擇的相關(guān)性進(jìn)行文獻(xiàn)回顧和進(jìn)一步討論分析。

3.3.1皮肌炎和多發(fā)性肌炎相關(guān)性肺病(DM-ILD 和PM-ILD)多發(fā)性肌炎患者HRCT表現(xiàn)為胸膜下的纖維條索及網(wǎng)格狀。病理類型報(bào)道不一致，有研究認(rèn)為OP和UIP比例(分別為40%和33%)更高[8]，也有報(bào)道顯示NSIP(40～80%)更常見[9]。抗JO-1抗體陽(yáng)性臨床可表現(xiàn)為急性間質(zhì)性肺炎，因此在皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者中早期發(fā)現(xiàn)抗JO-1抗體及早期干預(yù)，可防止肺間質(zhì)病惡化。此次納入患者中有3例診斷抗JO-1合成酶綜合征，在兩個(gè)小型研究中，抗JO-1陽(yáng)性抗合成酶綜合征患者中抗SSA陽(yáng)性，與HRCT掃描檢查發(fā)現(xiàn)纖維化增加相關(guān)[10]。DM-ILD 和PM-ILD多需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，另外有報(bào)道他克莫司效果對(duì)DM-ILD 和PM-ILD較好。

3.3.2系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)性肺病(SSc-ILD)SSc-ILD患者常見的病理類型為NSIP，影像學(xué)表現(xiàn)是磨玻璃影和纖維化[11]。本文納入的90例患者中SSc-ILD患者肺部CT未出現(xiàn)纖維化改變，考慮與病例數(shù)少(14例)、病程較短(1.7年，遠(yuǎn)遠(yuǎn)短于平均2.6年的病程)有關(guān)。有回顧性研究發(fā)現(xiàn)HRCT表現(xiàn)為網(wǎng)格影的患者可能更能從CTX治療中獲益[12]。免疫抑制劑可以改善患者呼吸系統(tǒng)癥狀、肺功能及影像學(xué)異常[13]。

3.3.3類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺病(RA-ILD)RA合并ILD占RA患者的25～30%[14,15]，RA-ILD患者多種影像學(xué)和組織病理學(xué)改變對(duì)預(yù)后有提示作用。RA患者通常在HRCT中表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)者，蜂窩樣囊腔和網(wǎng)格影多見，較非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP型)患者生存率低[16]，有研究發(fā)現(xiàn)UIP型RA-ILD 5年生存率為15%。RA-ILD病理類型不同對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)不同，對(duì)病理類型為OP的RA-ILD糖皮質(zhì)激素效果較好，可予以沖擊治療而無(wú)需聯(lián)合免疫抑制劑。其他類型RA-ILD多需要聯(lián)合環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療。有證據(jù)表明NSIP型RA-ILD可能從免疫抑制劑治療中獲益，但UIP型RA-ILD患者是否也能受益尚無(wú)證據(jù)[17]。一項(xiàng)研究提出RA-ILD患者若為UIP病理型證實(shí)較特發(fā)性肺纖維化(IPF)生存率更高[18]。

3.3.4干燥綜合癥相關(guān)性肺病(SS-ILD)SS-ILD常見的組織病理類型為L(zhǎng)IP，另有UIP、NSIP， 常見的影像學(xué)改變有磨玻璃影(45-92%)和纖維化性蜂窩囊性變(13-43%)[19-21]。雖然薄壁囊性變比SS-ILD中并非最常見影像學(xué)表現(xiàn)(7-17%)[20-22]，但若CTD-ILD患者中HRCT發(fā)現(xiàn)肺大泡則仍應(yīng)該提高對(duì)診斷SS-ILD的警惕性，因有文獻(xiàn)報(bào)道CTD-ILD合并肺大泡的病例中SS為主，占84.6%[23]。SS-ILD病理特點(diǎn)使得其對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)性較好，若支氣管肺泡灌洗也中中性粒細(xì)胞明顯增多，則對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳，則需要聯(lián)合免疫抑制劑。

在CTD-ILD患者中目前幾乎沒有確切證據(jù)指導(dǎo)哪些患者應(yīng)該對(duì)無(wú)癥狀的ILD接受免疫抑制劑治療。但建議需要連續(xù)觀察癥狀和復(fù)查肺功能。當(dāng)我們需要評(píng)價(jià)：CTD疾病類型及嚴(yán)重度，疾病進(jìn)展的速度，肺部受累的嚴(yán)重程度，影像學(xué)類型和組織病理資料判斷對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)性，以決定一個(gè)患者是否會(huì)從免疫抑制治療中獲益。

4結(jié)論

在肺間質(zhì)病患者中進(jìn)行結(jié)締組織病篩查,有利于指導(dǎo)臨床治療。了解各種結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病的影像學(xué)、病理學(xué)特點(diǎn)，有助于對(duì)疾病診斷、治療方案的選擇以及預(yù)后進(jìn)行判斷。與特發(fā)性間質(zhì)性肺病比較，CTD-ILD相對(duì)預(yù)后更好，可能因?yàn)镃TD患者會(huì)對(duì)激素和免疫抑制劑治療產(chǎn)生應(yīng)答。對(duì)呼吸科醫(yī)生而言評(píng)估ILD患者有無(wú)隱匿的CTD表現(xiàn)至關(guān)重要。需要在診斷ILD的患者中排查CTD并長(zhǎng)期隨訪。了解有無(wú)新出現(xiàn)其他器官受累。對(duì)治療和預(yù)后判斷都有重要意義。而胸部 HRCT 對(duì)于及早發(fā)現(xiàn)CTD并發(fā)ILD 敏感性高，是疑有ILD的CTD患者的重要診斷工具。

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基金項(xiàng)目：四川省衛(wèi)生廳科研課題 (30305030135)

通訊作者：梁宗安，教授，本刊常務(wù)編委，E-mail:liangzongan@hotmail.com

【中圖分類號(hào)】R 563.1+3

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

doi：10.3969/j.issn.1672-3511.2016.07.014

(收稿日期：2015-09-02；編輯：陳舟貴)

Clinical characteristics of connective tissue disease -associated interstitial lung disease:90 cases analysis

ZHANG Jing1,LIANG Zong’an2,YANG Yang1,et al

(1.Department of Respiratory Medicine,Sichuan Provincial People's Hospital,Chengdu 610072,China;2.Department of Respiratory Medicine,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,China;3.Department of Radiology,Sichuan Provincial People's Hospital,Chengdu 610072,China)

【Abstract】ObjectiveTo assess the clinical characteristics and radiologic characteristic of patients with connective tissue disease -associated interstitial lung disease (CTD-ILD).Methods90 patients with CTD-ILD were involved in the present study.The clinical courses,symptoms,physical signs,chest radiography features,CT or HRCT of the chest,blood gas analysis and pulmonary function were analyzed.ResultsThere were 19 patients with rheumatoid arthritis (RA),14 patients with sicca syndrome(SS),20 patients with dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM),14 patiets with systemic sclerosis(SSc),5 patients with systemic lupus erythematosus and 18 patients with other diseases.The main symptoms of CTD-ILD were cough and progressive breathing difficulties.The early performance of CTD-ILD with lung was 5.6%,and the other cases were diagnosed CTD before ILD been diagnosed.Manifestations in CT were including the subpleural shadow,irregular reticular lines,nodules,etc.The median dose in 64 cases of hospitalized patients without using antibacterial drugs during the use of glucocorticoids was 38 mg/day.In the other 26 patients with antimicrobial agents,the CTD-ILD glucocorticoids median dose was 54 mg/day.ConclusionScreening interstitial lung disease in patients with connective tissue disease will be conductive to guide the direction of treatment.

【Key words】Interstitial lung disease; Connective tissue disease; Clinical characteristics analysis1