高明暄 李旭升 邵宏斌 陳彥飛 常彥峰 李生貴 郝曉東

. 病例報告 Case report .

膝關節(jié)及髕骨內色素沉著性絨毛結節(jié)性滑膜炎一例報告

高明暄 李旭升 邵宏斌 陳彥飛 常彥峰 李生貴 郝曉東

滑膜炎，色素絨毛結節(jié)性；巨細胞瘤；髕骨；膝關節(jié)

色素沉著性絨毛結節(jié)性滑膜炎 （pigmented villonodular synovitis，PVNS） 是發(fā)生于關節(jié)或腱鞘滑膜組織的少見良性腫瘤性疾病，其進展后期，病變可自關節(jié)內侵犯、破壞鄰近軟骨及骨組織，但是不破壞關節(jié)面，在骨內直接形成局限病灶的情況未見有報道［1-3］。我科 2014 年 11 月收治1 例同時發(fā)生于膝關節(jié)和髕骨內的 PVNS 罕見病例?，F(xiàn)將該病例的病史、影像學、手術、病理診斷等臨床資料，以及簡要文獻綜述報告如下。

臨床資料

患者，女，37 歲，“左膝酸痛不適 3 年余，加重伴膝后發(fā)現(xiàn)包塊半年”入院。3 年前無明顯誘因出現(xiàn)左膝勞累后酸痛不適，經休息后即減輕，未予以重視和特殊處理。近半年來，上述癥狀漸加重，影響左膝活動，且無意中發(fā)現(xiàn)左窩一雞蛋大小包塊，故就診于當地醫(yī)院，經行 B 超檢查，診斷為“左窩包塊待查”后，建議轉來我院診治。患者自訴：左膝未見彌漫性腫脹、發(fā)熱、關節(jié)絞鎖以及突然劇烈疼痛等情況。既往體健。查體：左膝輕度彌漫性腫脹，膚色如常，左窩較對側稍顯飽滿；皮溫正常，髕前及窩壓痛陽性，髕骨研磨試驗陽性，浮髕試驗陰性；窩正中可及一近圓形包塊，質硬，無活動性，與周圍組織界限清，直徑約 3 cm；左膝活動度 10°～115°，輕度受限；左膝穩(wěn)定性試驗均陰性。

化驗：ESR：8 mm / h，CRP：3.1 mg / L，未見明顯異常。X 線 （圖 1）：關節(jié)對位關系正常，股骨及脛骨關節(jié)面邊緣可見退化、增生表現(xiàn)，膝關節(jié)后側窩處，軟組織內不規(guī)則密度增高影 （圖 1b），髕骨正、側及軸位均示髕骨內側骨內囊性破壞，累及髕骨近 1 / 2，病灶內有骨嵴分隔，邊緣骨質硬化，邊界清，髕骨關節(jié)面軟骨下骨及前側皮質尚未穿孔破損 （圖 1）。MRI （圖 2）：左側髕骨內可見囊狀異常信號，T1（圖 2a） 加權呈等低信號，PDWI （圖 2b） 呈稍高信號，邊界清楚，可見長 T1短 T2（圖 2c）信號硬化邊影。左側膝關節(jié)后側滑膜增厚，并見條形及結節(jié)樣長 T1短 T2信號影，關節(jié)后側窩區(qū)可見不規(guī)則結節(jié)樣及囊狀長 T1長 T2信號影，囊內可見短 T2信號分隔影，增強掃描病灶邊緣可見環(huán)形及片絮狀強化影，邊緣模糊，MRI 影像診斷為 PVNS。 經行關節(jié)穿刺，抽出僅 1 ml 黏稠棕黃色液體，常規(guī)及生化化驗，紅細胞，白細胞計數、蛋白定量均未見明顯異常。

圖 1 正、側、軸位 X 線示左側髕骨一邊累清晰的溶骨性病灶，髕骨內側半基本被病灶所破壞。另外，還有退行性骨贅形成和輕微關節(jié)腫脹表現(xiàn)Fig.1 Frontal （a）， lateral （b） and the axial （c） views of the patella showed a well-defned lytic lesion in the left patella， which had eroded almost all the medial half of the patella. Small degenerative osteophyte formation and slight knee joint effusion were also presented

圖 2 矢狀 T1加權、矢狀質子壓脂以及 T2加權位核磁共振成像示左膝關節(jié)廣泛滑膜增生伴結節(jié)樣病灶。髕骨內及窩內信號類似病灶，界限清晰，呈 T1低信號，T2中等強度信號和質子壓脂高信號。病灶內間有T1、T2均呈低信號區(qū)域圖 3 短“S”形膝后側入路，顯露、分離和切除膝后側病灶，病灶呈黃棕色，與周圍組織界限清，與關節(jié)囊后側粘連緊，蒂部與膝內滑膜組織連續(xù)Fig.2 Sagittal T1-weighted （a） and sagittal T2-weighted with fat saturation / STIR （b） and axial T2-weighted （c） magnetic resonance images （MRI） of the left knee reveal extensive nodular synovial proliferation with lobulated margins， a well-defned lesion confned to the patella and a lobulated mass-like lesion in the poplitea. The signal intensity of the lesions was low on T1-weighted image， intermediate on T2-weighted and high STIR. There were small signal areas with low signal intensity featuring both on T1and T2Fig.3 A short S-shaped incision was made over the posterior knee joint. The posterior lesion in the poplitea was exposed， dissected and marginally resected

圖 4 關節(jié)鏡下廣泛增生的滑膜組織，呈現(xiàn)出絨毛樣、色素沉著、結節(jié)樣增生滑膜。鏡下未見髕骨內病灶與關節(jié)內滑膜相連的直接證據，髕骨關節(jié)面雖然有軟骨軟化，但未見明顯的蠶噬性破損Fig.4 Arthroscopic images （a， b） of the left knee indicating prolifc synovium with coarse villi， heavily pigmented diffuse pigmented villonodular synovitis. No communicating links were found under arthroscopic observation. Although the chondromalacia changes were visible on the articular surface of the patella， it seemed exactly intact without any eroded holes

初步診斷為 PVNS，制訂手術治療方案，主要為 3 個部分：（1） 左窩腫物切除；（2） 左膝關節(jié)鏡探查及病變切除、清理；（3） 左髕骨內病變切除、植骨術。全身麻醉，左大腿根部氣囊止血帶 450 mm Hg。先俯臥位，常規(guī)消毒鋪單，取左膝關節(jié)后側入路，逐層顯露，分離保護神經血管束，向外側牽開，即可見一連接于左膝后側關節(jié)囊的長條狀黃褐色的腫物，具有包膜，易分離，其蒂部與關節(jié)囊后側緊密相連 （圖 3）。將腫物予以分離，完整切除，見腫物內腫瘤組織與關節(jié)腔內滑膜組織相連續(xù)。術中冰凍病檢符合 PVNS。經后部對膝后增生病變滑膜組織進行病灶切除。沖洗清點器械后，修補縫合后側關節(jié)囊，置引流管，逐層縫合后側切口。然后，患者改仰臥位，取膝前髕韌帶內、外側，并輔以膝關節(jié)后內側和后外側膝關節(jié)鏡標準通道入路，置入關節(jié)鏡系統(tǒng)。逐一探查髕上囊、內側、外側間隙、關節(jié)前后腔。股骨及脛骨關節(jié)面，前、后交叉韌帶及半月板等結構和組織未見明顯異常等 （圖 4）。股髕關節(jié)間隙，髕骨關節(jié)面僅存在輕度軟骨軟化，未見病變滑膜組織累及，也未見穿孔破損 （圖 4c，d）。但是，關節(jié)后腔內，肌腱周圍滑膜組織增生肥厚，鐵銹色，部分呈絨毛樣間有結節(jié)增生 （圖 4a，b），用髓核鉗咬取典型病變組織留送病檢后，用刨刀將增生絨毛及結節(jié)徹底刨削至滑膜外脂肪組織，再用等離子電刀止血同時對病變部位進行灼燒，關節(jié)腔清理后，完成關節(jié)內鏡下滑膜病變切除。開始行手術最后一部分，在髕骨前內側取縱向短切口，長約 4 cm，全層切至髕骨骨膜，在前側皮質開骨窗，大小1.5 cm×1.5 cm，翻開骨皮質，見髕骨內病變組織呈黃褐色，有包膜 （圖 5a）。完整刮出病變組織，見髕骨腔內，周圍骨壁硬化，骨嵴形成，髕骨關節(jié)面?zhèn)韧旰?，空腔內注水后未見滲露，提示髕骨病變與關節(jié)腔并不相通 （圖 5b）。高速磨鉆磨除硬化骨壁至正常骨質，然后用 50% 氯化鋅燒灼瘤壁，沖洗后，取與髕骨缺損同樣大小的自體髂骨行髕骨缺損重建 （圖 5c），并放回翻開骨皮質，清點后縫合切口。切除左膝關節(jié)后腫物、關節(jié)腔內滑膜病變組織及髕骨內病變分別標記，留送常規(guī)病檢。

病理報告三處不同部位病變均符合 PVNS 的病理特征（圖 6：鏡下，彌漫的滑膜細胞增殖，同時伴有多核巨細胞、黃瘤細胞及少量的含鐵血黃素沉積）。術前 30 min 至術后 24 h 內，應用頭孢唑啉鈉預防手術切口感染。術后24 h 內左膝關節(jié)冰敷，塞來昔布 50 mg 鎮(zhèn)痛。24 h 拔除引流管后開始膝關節(jié)功能恢復，1 周后非負重下達到術前水平，屈曲 115°，即下地負重。術后 12 天拆線，切口 I 期甲級愈合。醫(yī)囑 3 個月內不得下蹲，避免髕骨病變骨質破壞處發(fā)生骨折。術后 2 周開始輔助放療，直線加速器關節(jié)外照射，總劑量為 20 Gy，每 2 天 1 次 2 Gy，共 10 次，20 天完成。術后 1 年無特殊異常，左膝無疼痛癥狀，膝關節(jié)活動度 -5°～135°，即完全恢復屈伸活動度。

圖 5 髕前皮質開一 1.5 cm × 1.5 cm 骨窗，腫瘤呈黃棕色，刮除后見瘤壁硬化，髕骨關節(jié)面?zhèn)裙琴|完整，取自體髂骨植骨圖 6 病檢：色素沉著性絨毛結節(jié)性滑膜炎 （H & E 染色：a， 100×；b，200×）。彌漫的滑膜細胞增殖，同時伴有多核巨細胞、黃瘤細胞及少量的含鐵血黃素沉積Fig.5 A cortical window of 1.5 cm × 1.5 cm was made over the anteromedial aspect of the patella （a）. The tumor was brownish （a） and was scooped out. On the inner side of the cavity there was a sclerotic margin （b）. Bone defect in the patella was flled with iliac crest bone graft （c）Fig.6 All tissue samples taken from the resected mass in poplitea， （H & E staining: a， 100 ×； b， 200 ×）， arthroscopically from the intra-articular knee joint or from the lesion in the patella were defnitively consistent with the PVNS diagnosis， which was characterized by proliferative cells of the synovial membrane， multinucleated giant cells， lipidladen macrophages and deposits of hemosiderin within a fbrous stroma

討　　論

PVNS，其中部分病例也稱作腱鞘巨細胞瘤，是少見滑膜組織增生性疾病，可發(fā)生于關節(jié)、腱鞘、滑囊等任何滑膜組織，其發(fā)病率在百萬分之二［1-3］。有學者在描述關節(jié)滑膜的絨毛樣、結節(jié)性的增生病變時，于 1941 年首次提出［4］，當時并不能確定這樣的病變是炎性、還是腫瘤性增生，而且此爭議自此之后一直存在，至今此病的真正細胞來源并不完全明確［5-6］。

患者多以受累關節(jié)的腫脹或疼痛就診，部分患者因增生滑膜的突然大量出血，積累于相應關節(jié)，引起劇烈疼痛［1-3］。PVNS 最典型的 MRI 特征是：在 T1、T2以及質子像上均表現(xiàn)為低信號的結節(jié)性腫塊，這是由于含鐵血黃素沉積造成的。由于高度的纖維化，其 MRI 表現(xiàn)可類似于軟組織，在 T1WI 上呈中等信號，在 T2加權像上呈高信號［1，7］。術前須與一般的軟組織腫瘤進行鑒別，比如穿刺活檢以明確診斷。肉眼所見病變是由絨毛和滑膜皺襞構成的團塊，呈棕褐色。鏡下所見 PVNS 的特點是滑膜表面和滑膜下都有滑膜細胞增生，可形成絨毛和結節(jié)，高倍鏡下可見彌漫的細胞 （基質） 增殖，同時伴有成纖維組織、多核巨細胞、黃瘤細胞、淋巴細胞及不等量的含鐵血黃素沉積［1-2］。本例患者術后病理，髕骨內、關節(jié)內滑膜病變，關節(jié)后包塊具備以上特點。

根據病變范圍、形態(tài)及進展，PVNS 通常粗略分為彌漫型和局限型兩類［7-8］。彌漫型好發(fā)于四肢各大關節(jié)，如髖、膝、踝等，其中約 80% 病例見于膝關節(jié)。局部型常見于手足小關節(jié)及周圍的腱鞘。彌漫型病變比局限型多增生活躍，侵襲性更強。假如此例患者膝關節(jié)內后側病變特點，符合彌漫型 PVNS 特點。本例不但在窩內存在 PVNS 包塊，其髕骨內部還存在一個類似局限型的“孤立”病灶。術中并未發(fā)現(xiàn)髕骨內病變與關節(jié)內病變相連續(xù)的直接證據。并且，不符合彌漫型 PVNS 的獨有特征。

文獻報道發(fā)生于骨組織內的局限型的 PNVS 病例非常有限，僅有發(fā)生于椎體、椎弓根、股骨髁等個別病例［9］。也有腕部、手內及足內周圍軟組織內的局限型病灶的少見病例［10］。另外，發(fā)生于膝關節(jié)內連接于前、后交叉韌帶，髕韌帶及髕下脂肪墊的局限性 PVNS 也有報道［11-13］。在這些病例中，其共同的特點是，病變都鄰近關節(jié)，不難發(fā)現(xiàn)病變與關節(jié)滑膜間的聯(lián)系。本例患者，術中見髕骨關節(jié)面完好，肉眼難以找出髕骨內病變與關節(jié)內滑膜病變直接相連的證據。這一現(xiàn)象，很難解釋為病變自關節(jié)內進展，直接蔓延，逐漸破壞骨及軟骨，形成髕骨內病變，這樣一個簡單的過程。本例患者髕骨內、關節(jié)內滑膜病變，關節(jié)后包塊及病理均符合 PVNS 診斷。雖然很難直接找出病變之間的組織延續(xù)，也不能明確病變發(fā)生發(fā)展的實際過程，但是，仍然相信這些不同部位病變的組織來源相同，也就是說，髕骨內的病變以某種方式來源于膝關節(jié)的滑膜組織，這種發(fā)展過程有待更多類似病例的積累進行闡釋。此外，本例從癥狀出現(xiàn)到手術，時間長達 3 年，這是解釋髕骨內病灶形成與關節(jié)內滑膜病變有關的惟一線索。

治療膝關節(jié) PVNS 的具體手術方法選擇，曾一度存在不同的主張［14-15］。但是，隨著關節(jié)鏡技術的發(fā)展，目前已基本形成以下共識［15-18］，采用關節(jié)鏡下切除關節(jié)內病變，術后關節(jié)功能要優(yōu)于開放手術，但同時兩者術后病變復發(fā)率相當；關節(jié)外及窩病變，需行開放手術輔助切除。本例對在關節(jié)鏡不能到達的關節(jié)后病變組織，先行開放手術切除。對髕骨內病變，為降低術后復發(fā)的風險，徹底刮除病變組織后，還特地對瘤壁進行了高速磨鉆磨除，氯化鋅燒灼等處理。術后隨訪 1 年，未見復發(fā)。文獻報道術后5 年內仍存在較高復發(fā)風險［1，10］，故需繼續(xù)密切隨訪。

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（本文編輯：李貴存）

Multifocal pigmented villonodular synovitis arising separately in the articular knee joint and the patella: 1 case report

GAO Ming-xuan， LI Xu-sheng， SHAO Hong-bin， CHEN Yan-fei， CHANG Yan-feng， LI Sheng-gui， HAO Xiaodong. General Hospital of Lanzhou Military Area Command， Lanzhou， Gansu， 730050， PRC

HAO Xiao-dong， Email: xushengli1968@163.com

Objective To describe a rare case of pigmented villonodular synovitis （PVNS） with a nodular lesion in the left patella， diffuse affected synovial tissue in the left knee and an extra-articular mass in the left poplitea. Methods A 37-year-old female with complaints of intermittent left knee pain （3 years） and a painful mass palpated in her left poplitea was analyzed. Results On plain radiograph， an osteolytic lesion was evident in the left patella， ESR: 8 mm / h， CRP: 3.1 mg / L， no obvious abnormal signals. Magnetic resonance imaging （MRI） of left knee showed lesions with same signal intensity coexist both in the inner left patella， left intra-articular knee joint and left extraarticular poplitea. Diagnosis of PVNS was made. Combined with arthroscopic synovectomy， open resection of lesions and iliac crest bone graft for patellar bone defect were performed. The postoperative pathological diagnoses of the resected mass from the poplitea， the affected synovial tissue and the lesion in the patella were consistent with PVNS. The postoperative clinical course was uneventful. No signs of recurrence were found at 1-year follow-up. Conclusions This is the frst report of PVNS occurring both in the inner left patella， left intra-articular knee joint and left extraarticular poplitea.

Synovitis， pigmented villonodular； Giant cell tumors； Patella； Knee joint

10.3969/j.issn.2095-252X.2016.07.017中圖分類號：R684

730050 蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院骨科

郝曉東，Email: xushengli1968@163.com

2016-03-21）