楊先芬，陳西蘭，周啟超，許明友

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·病例報(bào)告·

全內(nèi)臟反位合并胰頭癌一例

楊先芬，陳西蘭，周啟超，許明友

（宿州市皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院/蚌埠醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院 肝膽胰外科，安徽 宿州 234000）

［關(guān)鍵詞］全內(nèi)臟反位；胰腺癌；個(gè)案報(bào)告

全內(nèi)臟反位又稱(chēng)“鏡面人”或“鏡像人”，是指人的心臟、肝臟、脾臟、膽囊、腎臟、胃、腸等器官的解剖位置與正常人完全相反。此種病例極其罕見(jiàn)，我院肝膽胰外科最近收治一例全器官反位合并胰腺癌的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例

患者，男，47歲，于2015年7月28日因“反復(fù)上腹部不適2個(gè)月，加重伴鞏膜黃染10余天”入院。查體：全身皮膚、鞏膜黃染；胸廓無(wú)畸形，心臟聽(tīng)診位于右側(cè)胸腔；腹軟，肝脾肋下未及，上腹部輕壓痛無(wú)反跳痛及肌緊張，肝上界位于左鎖骨中線(xiàn)第5肋間；雙下肢活動(dòng)正常。心電圖提示右位心；胸片提示主動(dòng)脈弓、心影大部、胃泡影居右側(cè)，考慮為內(nèi)臟器官完全轉(zhuǎn)位（圖1）；腹部MRCP示：十二指腸、鉤突區(qū)異常信號(hào)，考慮為腫瘤伴上膽道系統(tǒng)擴(kuò)張（圖2）。腹部CT：腹腔器官反位，膽總管下端占位伴膽系擴(kuò)張，腹膜后腫大淋巴結(jié)（圖3）。肝功能示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶199 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶122 IU/L，總膽紅素267 μmol/L，直接膽紅素205 μmol/L。診斷為：（1）梗阻性黃疸；（2）胰腺鉤突占位。于2015年7月31日全身麻醉下行胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)后病理示：（1）胰腺，十二指腸，膽管，壺腹部腺癌，1級(jí)；（2）慢性膽囊炎（標(biāo)本切緣未見(jiàn)癌殘留，周?chē)馨徒Y(jié)見(jiàn)癌轉(zhuǎn)移6/6）（圖4）。

圖1　胸片示右位心

圖2　MRCP示膽總管下段占位

圖3　肝臟位于左側(cè)，脾位于右側(cè)，胰頭占位

圖4　術(shù)后病理圖（HE，×200）

討論

全內(nèi)臟反位是極為少見(jiàn)的人體內(nèi)臟解剖變異，其變異可分為腹腔內(nèi)臟器反位和完全胸腹腔臟器反位，發(fā)病率約為1/ （10 000～50 000），目前病因不明確，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中染色體結(jié)構(gòu)異常及家族遺傳突變有關(guān)。全內(nèi)臟反位患者器官功能完全正常，對(duì)人的生長(zhǎng)、發(fā)育、活動(dòng)無(wú)明顯影響。對(duì)于全內(nèi)臟反位合并腫瘤患者，其診斷較正常患者存在困難，為避免早期誤診需盡量完善各項(xiàng)檢查，影像學(xué)檢查有助于診斷，現(xiàn)代CT及MRI的三維重建可清楚顯示腹部血管和重要臟器的空間關(guān)系。該患者在外院先行心電圖、胸片檢查提示右位心，進(jìn)一步行腹部CT及磁共振檢查診斷為全器官反位。全器官反位患者手術(shù)中存在解剖變異的問(wèn)題，很容易出現(xiàn)異位血管、器官畸形等解剖異常，對(duì)手術(shù)影響很大，術(shù)中容易造成組織器官的損傷。該病例在行胰十二指腸切除手術(shù)中在暴露胰頭鉤突前方的腸系膜血管和胃左、胃右及胰十二指腸動(dòng)脈時(shí)無(wú)法分辨清楚，后采用逐條血管臨時(shí)夾閉看腸管缺血部位及動(dòng)脈波動(dòng)來(lái)了解血管走形，因此手術(shù)時(shí)間較正?；颊呙黠@延長(zhǎng)。我們的體會(huì)是全內(nèi)臟反位患者尤其是實(shí)施胰十二指腸切除等較大手術(shù)時(shí)，術(shù)前需充分準(zhǔn)備，為明確各器官解剖位置、結(jié)構(gòu)和血管走形需行CT、磁共振甚至全血管造影（CTA）檢查，以便術(shù)前能夠了解各大血管的走形，明確變異位置，防止術(shù)中損傷重要血管及器官。該患者手術(shù)時(shí)間7 h左右，較正?；颊呙黠@延長(zhǎng)，但術(shù)后恢復(fù)較好，取得了良好的效果。

（本文編輯：魯翠濤）

［中圖分類(lèi)號(hào)］R657.6； R735.9

［文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼］B

Doi:10.11952/j.issn.1007-1954.2016.04.024

［收稿日期］2015-09-10

［第一作者簡(jiǎn)介］楊先芬（1982-），男，安徽宿州人，主治醫(yī)師，碩士。