何文靜　王蘭蘭　閔　敏　劉　巖*　徐　楊

河北省承德市寬城縣醫(yī)院內窺鏡室1(067600)　解放軍307醫(yī)院消化內科2

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誤診為肝硬化的Castleman病1例

何文靜1王蘭蘭2閔敏2劉巖2*徐楊2

河北省承德市寬城縣醫(yī)院內窺鏡室1(067600)解放軍307醫(yī)院消化內科2

關鍵詞巨淋巴結增生；漿膜炎；肝硬化；誤診

病例：患者男，45歲，主訴“周身浮腫1月余”于2014年11月25日收入解放軍307醫(yī)院內分泌科，后因腹脹且活動后胸悶、喘息轉入消化內科繼續(xù)診療?；颊哂?個月前無明顯誘因下出現(xiàn)周身浮腫，伴乏力、腰痛，曾于當?shù)蒯t(yī)院查腹部CT提示肝硬化、腹水、雙側胸腔積液、心包積液，考慮“肝硬化失代償期”，經降糖、利尿、堿化尿液、保腎、對癥支持等治療，周身浮腫減輕后出院。但患者仍感乏力、腰痛，周身浮腫漸進性加重，并逐漸出現(xiàn)腹脹、胸悶、活動后喘息、四肢關節(jié)疼痛，余無特殊不適。既往有“2型糖尿病、糖尿病腎病”等病史。收入內分泌科后查腹部彩超示肝內回聲增粗、腹腔積液、肝腫大、脾腫大；淺表淋巴結彩超示左側鎖骨下區(qū)近腋前區(qū)低回聲實性占位，左腋窩、雙頸部淋巴結腫大；超聲引導下左鎖骨下區(qū)近腋窩處實性占位，病理提示淋巴組織反應性增生；腫瘤標記物未見異常。入科查體：精神差，面色晦暗。雙側頸部、左側鎖骨上窩、左側腋窩分別可觸及數(shù)枚腫大淋巴結，直徑約1～2 cm，以左腋窩為著，邊界清，質硬，活動度差，無明顯觸痛。腹膨隆，腹壁靜脈無曲張，腹肌稍韌，肝脾肋下未觸及明顯腫大，移動性濁音陽性。初步診斷：①肝癌？肝硬化？Budd-Chiari綜合征？②多漿膜腔積液；③多發(fā)腫大淋巴結性質待定；④低蛋白血癥；⑤2型糖尿病、糖尿病腎病。進一步完善相關輔助檢查：腹部CT示肝臟腫大、脾臟腫大、腹腔積液(圖1)；PET-CT示左腋窩高代謝軟組織腫物，考慮惡性，體部多發(fā)稍高代謝淋巴結，軀干骨和四肢骨多發(fā)高密度影，考慮轉移瘤可能性大，肝脾腫大、腹盆腔積液(圖2)；行左腋窩淋巴結活檢示淋巴結正常結構破壞，纖維增生并分割淋巴結組織呈結節(jié)狀，結節(jié)內可見淋巴濾泡結構，生發(fā)中心萎縮，套內增寬呈同心圓狀，可見小血管長入，濾泡間區(qū)可見較多胞質豐富、核偏位的漿細胞，并可見較多小血管伴管壁玻璃樣變性(圖3)。免疫組化示Bcl-2(+)、CD10(灶+)、CD20(部分+)、CD21(FDC+)、CD23(FDC+)、CD3(部分+)、Cyclin D1(散在+)、Ki-67(index約15%)、CD138(部分+)、CD34(血管+)、CD38(部分+)、MUM-1(部分+)(圖4)，病理診斷：(左腋窩)淋巴結Castleman病，透明血管與漿細胞混合型。結合各種檢查結果后診斷為透明血管與漿細胞混合型Castleman病，采取化療方案(潑尼松+環(huán)磷酰胺+長春新堿)，患者腹脹、周身浮腫較化療前緩解。

肝臟、脾臟腫大(箭頭所示處)，且可見腹腔積液

討論：Castleman病是一種少見的淋巴增殖性疾病，又稱為血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結病，首先由Castleman等[1]報道并命名。Castleman病臨床少見，且無明顯特異性表現(xiàn)，故易漏診、誤診[2]。

Castleman病是一種介于良、惡性腫瘤之間的不典型淋巴結增生癥，病因尚不明確，目前的研究多集中于人類皰疹病毒8型感染、免疫缺陷或免疫調節(jié)異常以及細胞因子調節(jié)異常等[3-5]。Castleman病主要以深部和淺表淋巴結無痛性腫大為表現(xiàn)， 全身淋巴結均可受累，其中縱隔多見，約占70%，頸部次之(14%)，腋窩淋巴結僅占2%。以頸部、鎖骨上淋巴結腫大伴周身浮腫、多漿膜腔積液為表現(xiàn)的Castleman病尚未見相關報道[6]。臨床上根據(jù)腫大淋巴結分布和器官受累情況將Castleman病分為單中心型Castleman病(UCD)、多中心型Castleman病(MCD)；根據(jù)組織學特點分為3型，分別為以血管玻璃體樣改變的血管透明型(HV型)、以漿細胞增生為主的血漿細胞型(PC型)以及混合型Castleman病，其中HV型Castleman病相對多見， 而混合型Castleman病極其少見，且多可并發(fā)嚴重的外周神經病變、腎病綜合征、骨髓纖維化、血管炎、骨硬化性骨髓瘤等多種綜合征，部分可伴有全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，如周身浮腫、肝脾腫大、淀粉樣變。

左腋窩高代謝軟組織腫物，體部多發(fā)稍高代謝淋巴結，軀干骨和四肢骨多發(fā)高密度影，肝脾腫大、腹盆腔積液

圖2本例患者PET-CT檢查圖

圖3　本例患者腋窩淋巴結HE染色(×40)

圖4　本例患者腋窩淋巴結免疫組化(×40)

Castleman病的診斷依賴于組織病理學，治療主要以化療為主，預后一般較差，死亡率較高；但局灶性病變則以手術切除為主，預后一般較好[7]。本例患者以周身浮腫為主要癥狀，影像學檢查提示合并多漿膜腔積液(腹腔、盆腔、胸腔、心包)、肝腫大、脾腫大，故起初曾被誤診為臨床多見的肝硬化失代償期，后經左腋窩淋巴結穿刺活檢以及腫大淋巴結全切送病理后明確診斷為透明血管與漿細胞混合型Castleman病?；颊咭蛟缙诿鞔_診斷后積極接受治療，目前轉歸尚算樂觀。

總之，對周身浮腫合并多漿膜腔積液、肝脾腫大的患者除應考慮常見病因(如肝硬化、Budd-Chiari綜合征等)外，還應考慮Castleman病的可能，病理檢查對診斷Castleman病具有重要作用。

參考文獻

1 Castleman B, Iverson L, Menendez VP. Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma[J]. Cancer, 1956, 9 (4): 822-830.

2 Soumerai JD, Sohani AR, Abramson JS. Diagnosis and management of Castleman disease[J]. Cancer Control, 2014, 21 (4): 266-278.

3 Dupin N, Diss TL, Kellam P, et al. HHV-8 is associated with a plasmablastic variant of Castleman disease that is linked to HHV-8-positive plasmablastic lymphoma[J]. Blood, 2000, 95 (4): 1406-1412.

4 Du MQ, Liu H, Diss TC, et al. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus infects monotypic (IgM lambda) but polyclonal naive B cells in Castleman disease and associated lymphoproliferative disorders[J]. Blood, 2001, 97 (7): 2130-2136.

5 Nishimoto N, Sasai M, Shima Y, et al. Improvement in Castleman’s disease by humanized anti-interleukin-6 receptor antibody therapy[J]. Blood, 2000, 95 (1): 56-61.

6 Zhang J, Li C, Lv L, et al. Clinical and experimental study of Castleman disease in children[J]. Pediatr Blood Cancer, 2015, 62 (1): 109-114.

7 傅熙博, 付慶才, 華向東, 等. Castleman病臨床特征與診療分析[J]. 中華醫(yī)學雜志, 2014, 94 (38): 3017-3019.

(2016-01-08收稿；2016-02-18修回)

DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2016.06.016

Castleman’s Disease Misdiagnosed as Liver Cirrhosis: Report of A CaseHEWenjing1,WANGLanlan2,MINMin2,LIUYan2,XUYang2.1CenterofEndoscopy,KuanchengCountyHospital,Kuancheng,HebeiProvince(067600);2DepartmentofGastroenterology,the307thHospitalofChinesePLA,Beijing

Correspondence to: LIU Yan, Email: 13911798288@163.com

Key wordsGiant Lymph Node Hyperplasia;Serositis;Liver Cirrhosis;Diagnostic Errors

·病例分析與個案報道·

*本文通信作者，Email: 13911798288@163.com