王彥永，馬曉偉，劉 娜，王華龍，王銘維

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以軀干前屈癥為主要表現(xiàn)的帕金森病患者臨床特征分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王彥永，馬曉偉，劉 娜，王華龍，王銘維

050031河北省石家莊市，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

【摘要】軀干前屈癥(CC)是帕金森病(PD) 較少見的臨床表現(xiàn)，臨床易漏診。本文報(bào)道了以CC為主要臨床表現(xiàn)的PD患者10例，PD病程5～15年，PD起病至發(fā)生CC間隔2～12年，7例患者具有運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥，均服用多巴絲肼片治療。結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，本文探討了PD患者出現(xiàn)CC的機(jī)制，如椎旁肌肉病變、PD藥物誘導(dǎo)、軸性或運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙等。

【關(guān)鍵詞】帕金森??；軀干前屈癥；肌張力障礙

王彥永，馬曉偉，劉娜，等.以軀干前屈癥為主要表現(xiàn)的帕金森病患者臨床特征分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2016，19(20)：2490-2492.[www.chinagp.net]

WANG Y Y,MA X W，LIU N，et al.Clinical features of Parkinson′s disease with camptocormia as main manifestation and literature review[J].Chinese General Practice，2016，19(20)：2490-2492.

帕金森病(PD)是中老年人常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，常見臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩及姿勢(shì)步態(tài)異常。部分PD患者存在特殊的臨床表現(xiàn)，即軀干前屈癥(CC)[1]，常被認(rèn)為是精神心理疾病而被漏診。1999年，DJALDETTI等[2]首次提出CC與PD相關(guān)。以CC為主要臨床表現(xiàn)的PD患者較少，未引起臨床醫(yī)生足夠重視。本文總結(jié)2009—2013年河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院治療的以CC為主要臨床表現(xiàn)的10例PD患者的臨床特點(diǎn)，以期增加臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1病例簡(jiǎn)介

2009—2013年本院就診的PD患者126例，其中以CC為主要表現(xiàn)者10例，男6例，女4例；年齡59～81歲，平均年齡(70.9±7.0)歲；PD病程5～15年，平均(8.2±3.1)年；PD起病至發(fā)生CC間隔2～12年，平均(5.1±2.8)年；Hoehn-Yahr 分級(jí)1～5級(jí)，平均(3.0±1.1)級(jí)；統(tǒng)一帕金森評(píng)定量表(UPDRS)評(píng)分31～72分，平均(52.0±13.1)分；早發(fā)型(<60歲)2例，晚發(fā)型(≥60歲)8例；3例有家族史；7例具有運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥；10例均服用多巴絲肼片治療，詳見表1。

2討論

CC指軀體呈30°～90°的嚴(yán)重軀體屈曲狀態(tài)，在保持坐姿和行走時(shí)明顯加重，保持仰臥位時(shí)，屈曲狀態(tài)則消失，與駝背表現(xiàn)明顯不同。過去曾以“功能性屈曲”描述CC，1999年，DJALDETTI等[2]首先提出CC與PD相關(guān)。TIPLE等[3]報(bào)道，門診PD患者CC發(fā)生率為6.9%(19/275)，LEPOUTRE等[4]報(bào)道PD患者CC發(fā)生率為3%(23/700)。本文在126例PD患者中發(fā)現(xiàn)10例CC，PD患者CC發(fā)生率為7.9%(10/126)。目前，PD患者CC發(fā)生率仍沒有大規(guī)模流行病學(xué)研究證實(shí)。

與PD典型運(yùn)動(dòng)癥狀不同，CC是PD的軸性癥狀，多數(shù)患有CC的PD患者在CC臨床發(fā)病前出現(xiàn)腰背部疼痛。研究表明，PD起病至CC發(fā)生間隔為0～9年[5]，本文發(fā)現(xiàn)PD起病至CC發(fā)生間隔為2～12年。目前國(guó)外研究認(rèn)為，PD患者發(fā)生CC的機(jī)制主要有以下幾種假說。

2.1椎旁肌肉病變椎旁肌肉病變作為PD患者發(fā)生CC的病理病因?qū)W機(jī)制得到實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。GDYNIA等[5]對(duì)19例PD發(fā)生CC患者椎旁肌肉活檢發(fā)現(xiàn)，13例患者肌電圖顯示出肌病改變，3例患者M(jìn)RI顯示脊旁肌肉輕微脂肪變性；同時(shí)，組織病理學(xué)分析表明，PD發(fā)生CC患者存在廣泛的骨骼肌肉異常，包括肌細(xì)胞壞死、肌炎、線粒體功能障礙，2例患者有明顯的呼吸鏈復(fù)合酶Ⅰ缺乏，2例患者復(fù)合體Ⅰ～Ⅳ活性降低，5例患者輔酶Q缺乏。FINSTERER等[6]指出，PD發(fā)生CC患者肌電圖或肌肉活檢最常見的肌病異常表現(xiàn)是抗重力肌的慢性收縮來代償軀干的伸展造成的，而非肌病表現(xiàn)。然而，DEUSCHL等[7]認(rèn)為，有充足的證據(jù)表明CC的病因?yàn)榫窒扌约〔?，但引起肌病的原因尚不清楚?/p>

2.2PD藥物誘導(dǎo)藥物誘發(fā)健康人群CC較為罕見。VELA等[8]報(bào)道1例接受10 mg奧氮平治療后出現(xiàn)CC的患者，ROBERT等[9]也報(bào)道1例丙戊酸誘發(fā)CC的患者。關(guān)于抗PD藥物與CC之間的潛在聯(lián)系，尚存在爭(zhēng)議[10]。DJALDETTI等[11]認(rèn)為，為防止肌張力障礙應(yīng)長(zhǎng)期和/或大劑量使用左旋多巴。該報(bào)道頗有爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為，左旋多巴可誘導(dǎo)CC發(fā)生，尤其是大劑量和/或長(zhǎng)期應(yīng)用左旋多巴，停止應(yīng)用左旋多巴可顯著改善PD患者CC的胸背部彎曲狀態(tài)[3]，但上述現(xiàn)象發(fā)生的機(jī)制尚缺乏假說支持。相反，F(xiàn)UJIMOTO[12]認(rèn)為，左旋多巴能改善CC。另外，MATSUI等[13]則認(rèn)為CC可能在給予多巴胺受體激動(dòng)劑后加重。

筆者認(rèn)為，明確抗PD藥物與CC間的聯(lián)系，首先應(yīng)區(qū)分藥物誘導(dǎo)的CC和左旋多巴水平波動(dòng)引起的關(guān)期肌張力障礙。本組10例患者均服用左旋多巴類藥物，2例患者服用左旋多巴后CC癥狀緩解，該2例患者均存在劑末現(xiàn)象，其中1例同時(shí)存在開關(guān)現(xiàn)象。推測(cè)原因可能為CC與左旋多巴水平波動(dòng)引起的關(guān)期肌張力障礙有關(guān)。本組其他8例患者服藥后癥狀無改變，CC癥狀是否與藥物誘導(dǎo)有關(guān)有待進(jìn)一步研究。

2.3軸性或運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙肌張力障礙是PD的常見表現(xiàn)，可能在PD發(fā)病前即已出現(xiàn)。PD患者最常見肌張力障礙為足、上前臂或手部的屈曲障礙[14]。軸性或運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙被認(rèn)為是PD患者出現(xiàn)CC的可能原因。BLOCH等[15]進(jìn)行病例對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，軸性或運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙伴腹肌的過度活躍，行走、站立以及疲勞時(shí)均使CC惡化，據(jù)此，其認(rèn)為軸性或運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙是PD患者發(fā)生CC的可能病因[11,16]。也有學(xué)者認(rèn)為，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙的另一原因是基底核和腦干系統(tǒng)非多巴胺能神經(jīng)元功能障礙[15]。LEPOUTRE等[4]支持該觀點(diǎn)，并認(rèn)為控制投射到軸向肌肉的網(wǎng)狀脊髓束基底核區(qū)出現(xiàn)了功能障礙。此外，深部腦刺激(DBS)對(duì)CC具有改善作用這一證據(jù)同樣支持該病因?qū)W機(jī)制[17]。TIPLE等[3]和TOLOSA等[14]研究顯示，PD發(fā)生CC患者中，與受累少側(cè)相比，受累多側(cè)表現(xiàn)出軀干的橫向彎曲，2例患者甚至可用“對(duì)抗性姿勢(shì)”改善其CC癥狀。MARGRAF等[18]研究發(fā)現(xiàn)，CC更常伴發(fā)于運(yùn)動(dòng)強(qiáng)直型PD。本組10例患者中僅1例是以震顫為主要臨床表現(xiàn)，余9例患者均存在明顯肌強(qiáng)直，與MARGRAF等[18]報(bào)道相似。

表1　以CC為主要表現(xiàn)的PD患者的臨床特征

注：PD=帕金森病，CC=軀干前驅(qū)癥，UPDRS=統(tǒng)一帕金森評(píng)定量表

CC是PD難以治療的伴隨癥狀，目前仍不能用單一的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行解釋。由于PD患者CC發(fā)生率較低，在下一步研究中，需多中心收集病例，進(jìn)一步探討PD患者發(fā)生CC的機(jī)制及危險(xiǎn)因素。

作者貢獻(xiàn)：王彥永進(jìn)行資料收集整理、撰寫論文并對(duì)文章負(fù)責(zé)；馬曉偉、劉娜、王華龍負(fù)責(zé)資料收集整理；王銘維進(jìn)行質(zhì)量控制及審校。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：吳立波)

Clinical Features of Parkinson′s Disease With Camptocormia as Main Manifestation and Literature Review

WANGYan-yong,MAXiao-wei，LIUNa，etal.

DepartmentofNeurology，theFirstHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijiazhuang050031,China

【Abstract】Camptocormia (CC) is a rare clinical manifestation of Parkinson′s disease (PD),and missed diagnosis easily occurs.The paper reported 10 cases of PD with CC as a major clinical manifestation;the length of disease of PD ranged from 5 to 15 years,and the interval between PD onset to CC onset ranged from 2 to 12 years;7 patients had motor complications,and all patients were treated with Levodopa and Benserazide Hydrochloride tablets.Based on relevant literature,the paper investigated the mechanisms of CC in PD patients,such as paravertebral myopathy,abduction by PD drug and axis disorder/myodystonia.

【Key words】Parkinson′s disease;Camptocormia;Myodystonia

通信作者：王銘維，050031河北省石家莊市，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；E-mail：mwwang2007@hotmail.com

【中圖分類號(hào)】R 743

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2016.20.027

(收稿日期：2015-08-16；修回日期：2016-02-26)

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