高世樂(lè)　胡宗濤　顧炯　胡勇　王崇

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·病例報(bào)告·

胰尾部孤立性纖維腫瘤一例

高世樂(lè)胡宗濤顧炯胡勇王崇

230031合肥，解放軍第105醫(yī)院腫瘤三科(高世樂(lè)、胡宗濤、王崇)，普外科(顧炯)，病理科(胡勇)

患者女，43歲。 2011年5月因“右上腹痛3 d”入院。疼痛為持續(xù)性脹痛，向左側(cè)腰背部放射，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。10年前因“闌尾炎”行闌尾切除術(shù)。體檢：皮膚及鞏膜無(wú)黃染，腹部平坦，左上腹深壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，墨菲征陰性，肝脾肋下未及。入院后上腹部增強(qiáng)CT見(jiàn)胰腺尾部一類(lèi)圓形腫塊，42 mm×39 mm，密度不均勻，增強(qiáng)后持續(xù)強(qiáng)化，與胰腺分界欠清，相應(yīng)胰腺呈“報(bào)球征”，脾臟體積稍大，約7個(gè)肋單元，腹腔未見(jiàn)明顯積液及腫大淋巴結(jié)，診斷為胰尾部占位，囊腺癌可能(圖1A)；胸部平片及血常規(guī)，肝腎功能，腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9等均未見(jiàn)異常。擇日在全麻下行“胰尾+脾切除術(shù)”。術(shù)中見(jiàn)胰腺尾部實(shí)性腫塊，大小5 cm×5 cm，邊界較清楚，橫結(jié)腸系膜根部及后腹膜與腫塊粘連，周?chē)黠@水腫。手術(shù)切除腫塊后經(jīng)快速冷凍病理檢查提示為惡性腫瘤(圖1B)，故將脾臟切除并清掃腹腔干及脾動(dòng)靜脈周?chē)馨徒Y(jié)。術(shù)后病理示(胰尾部)梭形細(xì)胞惡性腫瘤，切緣陰性；免疫組化檢查示腫瘤細(xì)胞 CD34+(圖1C)、CD99+、Bcl-2+、SMA+、S-100-、CD117-、EMA-、AE1/AE3-、35βH11-、34βE12-，結(jié)合HE圖像和免疫組化結(jié)果，診斷符合惡性血管外皮瘤/孤立性纖維性腫瘤。術(shù)后隨訪52個(gè)月，患者病情穩(wěn)定，一般情況良好，腹部CT未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(圖1D)。

圖1　術(shù)前(1A)及術(shù)后52個(gè)月(1D)上腹部CT，術(shù)中病理檢查(1B， HE×100))及CD34陽(yáng)性表達(dá)(1C，免疫組化，×200)

討論孤立性纖維腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)[1-2]是一種罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤，起源于CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞?；颊甙l(fā)病年齡20～70歲，平均年齡50歲，無(wú)明顯性別差異。多為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，部分病例為偶然發(fā)現(xiàn)。約40%患者伴有增生性骨肥大，25%伴有低血糖、杵狀指及胸腔內(nèi)滲出。隨著瘤體增大，可有相應(yīng)部位壓迫癥狀。SFT最常見(jiàn)于胸部，也可發(fā)生于頭顱、眼眶、會(huì)厭、腹盆腔、前列腺、四肢等部位，但位于胰腺的報(bào)道罕見(jiàn)。1870年Wagner首次報(bào)道了SFT的組織學(xué)表現(xiàn)，1931年Klemperer和Rabin正式將其列為一種獨(dú)立性病變，第一次對(duì)其進(jìn)行了病理描述，認(rèn)為它是來(lái)源于間葉細(xì)胞的纖維增殖性腫瘤[3]，最新的WHO[4]將其定義為一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞間葉腫瘤，可能來(lái)源于纖維母細(xì)胞，常表現(xiàn)明顯的血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。SFT具有以下臨床病理特點(diǎn)：(1)影像學(xué)檢查：CT掃描多呈密度不均勻改變，少見(jiàn)密度均勻，增強(qiáng)掃描均于門(mén)脈期強(qiáng)化達(dá)峰值并持續(xù)強(qiáng)化或緩慢下降，MRI檢查信號(hào)也呈不均勻改變，增強(qiáng)掃描均見(jiàn)持續(xù)強(qiáng)化，腫塊內(nèi)部可見(jiàn)明顯壞死囊變，以及增粗血管影，邊界清楚，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。有學(xué)者提出腫瘤大小與惡性度呈正相關(guān)[5]。(2)大體標(biāo)本：腫塊大小多在1～25 cm，平均5～8 cm，腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，部分有纖維假膜完整包裹，切面呈灰白色，質(zhì)韌，少數(shù)伴有出血、壞死、囊性變，部分腫瘤可有蒂附于正常組織。(3)病理表現(xiàn)：鏡下見(jiàn)

瘤細(xì)胞雜亂無(wú)序、疏密不均，呈束狀、席紋狀、柵欄狀、魚(yú)骨狀或編織狀排列，腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞核呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)稀少，核仁不明顯，核分裂象易見(jiàn)(>4/10高倍視野)，瘤細(xì)胞間有粗大的玻璃樣變膠原，部分區(qū)域血管豐富，形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)。多數(shù)生物學(xué)行為為良性，10%～15%具有侵襲性，良性SFT經(jīng)過(guò)生長(zhǎng)也可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴?4)免疫組化檢查：Vinmentin、CD99、CD34、Bcl-2陽(yáng)性率分別為100%、100%、82%、87%，CK、EMA、S-100、Desmin均為陰性[6]。

本病需與胰腺癌、胰腺囊腫、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性間質(zhì)瘤等良惡性腫瘤相鑒別，確診依賴(lài)術(shù)后病理及免疫組化檢查，CD34+、CD99+、Bcl-2+表達(dá)為其共同特點(diǎn)。近年來(lái)Bcl-2較CD34陽(yáng)性表達(dá)更為敏感。組織學(xué)構(gòu)象并不能完全精確地預(yù)測(cè)其轉(zhuǎn)歸，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，長(zhǎng)期隨訪。治療方法首選外科手術(shù)切除，能否完整切除直接關(guān)系到術(shù)后局部復(fù)發(fā)率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率。轉(zhuǎn)移部位常為肺、骨、肝。對(duì)于手術(shù)切緣陽(yáng)性及不宜手術(shù)、拒絕手術(shù)者可選擇局部放療，放射治療的局控率在30%～60%。至于全身化療對(duì)SFT術(shù)后復(fù)發(fā)、原位或其他部位轉(zhuǎn)移的療效因病例較少，目前尚未形成大樣本治療經(jīng)驗(yàn)，需今后進(jìn)一步探討和研究。

參考文獻(xiàn)

[1]班曉華，楊秋霞，許舒航，等.腹盆部孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].影像診斷與介入放射學(xué)，2014，23(3)：211-215. DOI:10.3969/j.issn.1005-8001.2014.03.004.

[2]Musyoki FN，Nahal A，Powell TI. Solitary fibrous tumor：an update on the spectrum of extrapleural manifestations[J]. Skeletal Radiol，2012，41：5-13.DOI:10.1007/S00256-010-1032-z.

[3]Klemperer P，Coleman BR. Primary neoplasm of the pleura. A report of five cases[J]. Am J Ind Med，1992，22(1)：1-31.

[4]Fletcher CD，Unni KR，Mertens F. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. WHO Classification of Tumours，IARCPress Lyon，2002，in 86-88.

[5]陳芒芒.右上臂惡性孤立性纖維腫瘤一例[J].中華手外科雜志，2014，30(1)：80.DOI:10.3760/cma.j.issn.1005-054x.2014.01.034.

[6]陳卉嬌，張紅英，李響，等.26例孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特征[J].四川大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2004，35(5)：675-679. DOI:10.3969/i.issn.1672-173X.2004.05.021.

(本文編輯：呂芳萍)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.03.008

通信作者：胡宗濤，Email: huxuyan@163.com

(收稿日期：2015-12-18)