許　康，郭碧蓉，朱啟明

(安徽醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 合肥市第一人民醫(yī)院皮膚科，安徽 合肥　230061)

界線類偏瘤型麻風(fēng)誤診1例并文獻復(fù)習(xí)

許康，郭碧蓉，朱啟明

(安徽醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 合肥市第一人民醫(yī)院皮膚科，安徽 合肥230061)

關(guān)鍵詞:麻風(fēng)病,多菌型；誤診

當(dāng)前麻風(fēng)的漏診和誤診率居高不下，通過培訓(xùn)加強臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對于麻風(fēng)臨床與病理學(xué)特征的認識，將會更為可靠地降低麻風(fēng)的漏診率和誤診率。現(xiàn)報道1例界線類偏瘤型麻風(fēng)患者，初診時誤診為Sweet綜合征，后經(jīng)組織病理和抗酸染色確診為界線類偏瘤型麻風(fēng)伴I型反應(yīng)。

1臨床資料

患者男性，57歲，系雙上肢及肩部皮疹4月余就診于我科門診。患者就診前4月無明顯誘因下雙前臂出現(xiàn)皮疹，無明顯瘙癢、疼痛和麻木等癥狀。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療效果不佳，皮疹逐漸增多至雙上臂和雙肩部。病程中無消瘦乏力、發(fā)熱、盜汗等不適。既往體健，否認結(jié)核病史及不潔性生活史。

體格檢查：一般情況尚可，雙上肢及雙肩部可見多發(fā)性、群集性分布的暗紅色水腫性、浸潤性斑塊，稍隆起，觸之稍韌(圖1)。無出汗障礙、淺感覺障礙、神經(jīng)粗大等。血常規(guī)：中性粒細胞比例增高。初步診斷：Sweet綜合征。予糖皮質(zhì)激素及抗組胺藥物口服，外用糖皮質(zhì)激素軟膏，治療1周后皮疹無明顯改善，手術(shù)切取皮損的活動性邊緣做組織病理檢查，病理醫(yī)師發(fā)現(xiàn)其病理特點疑似麻風(fēng)，進一步做免疫組化及抗酸染色。

圖1　右上肢及右肩多發(fā)性暗紅色水腫性、浸潤性斑塊

組織病理：表皮輕度萎縮，表皮下有“無浸潤帶”，皮下血管及皮膚附屬器周圍見較多量的組織細胞及淋巴細胞浸潤，散在分布或形成肉芽腫，部分組織細胞胞漿呈泡沫狀(圖2、圖3)。免疫組化：組織細胞CD68++、PAS-?？顾崛旧号菽瓲罱M織細胞內(nèi)見大量抗酸染色陽性的桿菌，部分桿菌聚集成堆或形成菌球(圖4)。轉(zhuǎn)介到麻風(fēng)病防治機構(gòu)行皮膚組織液涂片查抗酸桿菌:左眶+，右眶上4+、左顴4+、右顴5+、皮疹4+～6+。診斷：界線類偏瘤型麻風(fēng)伴麻風(fēng)I型反應(yīng)。治療：明確診斷后患者轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)芈轱L(fēng)防治機構(gòu)行聯(lián)合化療方案(MDT)治療，用藥后皮疹逐漸消退，現(xiàn)仍在隨訪中。

圖2表皮輕度萎縮，表皮下 “無浸潤帶”，皮下血管及附屬器周圍見大量組織細胞及淋巴細胞浸潤(HE×40)

圖3組織細胞形成肉芽腫，部分組織細胞胞漿呈泡沫狀(HE×200)

圖4　泡沫狀組織細胞內(nèi)見大量抗酸染色陽性桿菌，部分桿菌聚集成堆或形成菌球(抗酸染色×400)

2討論

2.1概述麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌感染引起的慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)。表現(xiàn)為較長的潛伏期和慢性過程，早期發(fā)現(xiàn)和診斷很困難。麻風(fēng)可引起肢體殘疾和畸形，造成患者勞動力喪失，給患者的身心健康造成極大危害。

麻風(fēng)主要流行于熱帶和亞熱帶地區(qū)，余美文等[1]指出目前我國麻風(fēng)已處于低流行狀態(tài)，但仍然是全球麻風(fēng)流行程度最高的國家之一。我國新發(fā)現(xiàn)的病例集中在云南、四川、貴州、廣東四個省份，同時分布很廣泛，除寧夏和內(nèi)蒙古外的其他省市均有報告，可能與人群流動頻繁有關(guān)。本例患者為安徽本地人，其發(fā)病可能與云南籍妻子曾患麻風(fēng)有關(guān)。

麻風(fēng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)有皮疹并伴有淺感覺障礙及出汗障礙；(2)周圍神經(jīng)或皮支神經(jīng)粗大、質(zhì)地變硬；(3)皮膚組織液涂片或組織病理查出麻風(fēng)分枝桿菌；(4)組織病理見肉芽腫性病變或泡沫細胞。符合2項或2項以上通?？纱_診[2]。

2.2臨床誤診本例患者皮疹表現(xiàn)為多發(fā)性、水腫性暗紅色斑塊，由于不伴有手足麻木等癥狀，同時中性粒細胞比例增高，因此在我科初診時誤診為sweet綜合征。通過檢索文獻發(fā)現(xiàn)，麻風(fēng)的誤診和漏診相當(dāng)普遍。

鄭道城等[3]統(tǒng)計，1989—2011年間關(guān)于麻風(fēng)誤診的論文有200多篇，誤診的疾病種類達到60余種，其中包括皮膚科各類疾病；誤診病例主要是多菌型麻風(fēng)；誤診時間最長可達20多年。侯玉鴻等[4]調(diào)查發(fā)現(xiàn)，綜合性醫(yī)院的麻風(fēng)誤診率高于專業(yè)麻風(fēng)防治機構(gòu)。嚴麗英等[5]統(tǒng)計2010年浙江省新發(fā)現(xiàn)的29例麻風(fēng)患者，其中誤診共15例，誤診主要發(fā)生在皮膚科和神經(jīng)內(nèi)科。王標(biāo)[6]分析97例新發(fā)麻風(fēng)患者，其中誤診76例，誤診患者中2級畸殘率高達52.63%，畸殘率高與高誤診率以及由誤診導(dǎo)致的延遲期長有關(guān)。張彥青等[7]統(tǒng)計1949—2012年甘肅省定西市的285例麻風(fēng)患者，發(fā)現(xiàn)畸殘率隨病程延長而升高。鄭道城等[3]指出，麻風(fēng)的長期誤診不僅耽誤患者的治療，使病情加重，甚至導(dǎo)致畸殘，而且多菌型麻風(fēng)患者在病情控制之前，可能作為傳染源給家人及社會帶來隱患。

陳家琨等[8]指出麻風(fēng)被誤診和漏診的可能因素：(1)醫(yī)務(wù)人員因素：麻風(fēng)的發(fā)病率和患病率明顯下降，使得綜合性醫(yī)院的醫(yī)務(wù)人員特別是年輕醫(yī)師很少接觸到麻風(fēng)病例；資深醫(yī)師誤診麻風(fēng)患者后，往往會誤導(dǎo)復(fù)診醫(yī)師。(2)疾病因素：麻風(fēng)尤其是多菌型病例的臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣化；麻風(fēng)伴有其他疾病時癥狀和體征常發(fā)生變異，從而掩蓋麻風(fēng)的臨床特點。(3)社會因素：當(dāng)前社會對麻風(fēng)仍存在恐懼和偏見，部分患者因不愿受到歧視而隱瞞病史。周建民等[9]指出，對部分診斷不明的患者，臨床醫(yī)師使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑行診斷性治療，往往造成麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)發(fā)生變異，容易導(dǎo)致誤診。Cesare等[10]指出從1990年到2009年在意大利本土居民中僅發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)患者12例，而在國外移民中發(fā)現(xiàn)159例，國外移民因懼怕確診麻風(fēng)后會被隔離和邊緣化而延誤就診。

2.3病理誤診不僅臨床醫(yī)師容易誤診麻風(fēng)，病理醫(yī)師也可能對麻風(fēng)誤診。谷永紅等[11]報道1例麻風(fēng)患者，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行兩次病理檢查均診斷“皮膚慢性炎癥”，經(jīng)上級醫(yī)院病理醫(yī)師會診，發(fā)現(xiàn)其病理切片中可見真皮內(nèi)大量泡沫細胞浸潤，后通過抗酸染色確診麻風(fēng)。

羅麗琳等[12]報道2例麻風(fēng)，在外院行組織病理檢查均診斷為纖維組織細胞瘤，分析其誤診原因：(1)臨床醫(yī)師不了解麻風(fēng)的復(fù)雜性：部分界線類偏瘤型麻風(fēng)和組織樣麻風(fēng)瘤在早期無感覺障礙和神經(jīng)粗大的表現(xiàn)，臨床醫(yī)師未想到麻風(fēng)的可能性，沒有要求相關(guān)的特殊染色檢查；(2)病理醫(yī)師對麻風(fēng)的病理特征不夠熟悉，不能與其他炎性疾病和腫瘤性疾病相鑒別。

初同勝等[13]報道1例界線類偏瘤型麻風(fēng)，患者全身紅斑及斑塊3月余伴癢，抗過敏治療無效，外院病理診斷為脈管炎，在北京大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚科經(jīng)臨床和病理檢查后診斷為麻風(fēng)。

柳瑋華等[14]報道1例麻風(fēng)患者，皮膚標(biāo)本的病理檢查顯示為慢性非特異性炎癥，隨后肝臟穿刺切片示多灶性肉芽腫樣病變。進一步對皮膚標(biāo)本行抗酸染色證實為麻風(fēng)。該患者的肝臟穿刺切片曾在北京市某次讀片會中討論，但當(dāng)時參會醫(yī)師未考慮到麻風(fēng)，說明由于麻風(fēng)病例的減少，導(dǎo)致病理醫(yī)師對麻風(fēng)的病理特征也較為陌生。建議病理醫(yī)師如果鏡下見到肉芽腫性病變或散在泡沫細胞，應(yīng)懷疑麻風(fēng)的可能，做抗酸染色檢查以防漏診和誤診。

2.4小結(jié)本例患者的組織病理特點疑似為麻風(fēng)，經(jīng)過抗酸染色和皮膚組織液涂片檢查，再結(jié)合水腫性、浸潤性斑塊的皮疹特點，最終確診為麻風(fēng)。提示我們通過臨床特征結(jié)合病理檢查可有效降低麻風(fēng)的漏診和誤診率?；颊叽_診后及時給予抗麻風(fēng)治療，病情得以控制，有效地預(yù)防了畸殘的發(fā)生。

由于綜合性醫(yī)院的臨床醫(yī)師很少接觸到麻風(fēng)病例，且麻風(fēng)臨床表現(xiàn)復(fù)雜，以及患者隱瞞病史等因素共同導(dǎo)致了麻風(fēng)的漏診和誤診率居高不下。作為皮膚科醫(yī)師如果遇到經(jīng)久不愈的皮疹，行常規(guī)治療效果不佳的情況，要考慮到麻風(fēng)的可能，及時做病理檢查，并加強與病理醫(yī)師的聯(lián)系和互動。目前病理醫(yī)師尤其是年輕醫(yī)師也很少接觸麻風(fēng)的病理切片，因此通過培訓(xùn)增強臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師對于麻風(fēng)的臨床表現(xiàn)和病理學(xué)特征的認識，將會更為可靠地降低麻風(fēng)漏診和誤診率。

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基金項目：國家自然科學(xué)基金項目(No 81301352)

通信作者：郭碧蓉，女，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：遺傳性皮膚病，E-mail:guobr1983@163.com

doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.046

(收稿日期：2016-01-27，修回日期：2016-03-05)