張學(xué)習(xí)，張其剛，于正倫

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科,遼寧 沈陽　110000)

葉內(nèi)型肺隔離癥9例

張學(xué)習(xí)，張其剛，于正倫

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科,遼寧 沈陽110000)

摘要：目的總結(jié)葉內(nèi)型肺隔離癥的診斷及治療，提高對(duì)葉內(nèi)型肺隔離癥的認(rèn)識(shí)。方法回顧性分析經(jīng)影像學(xué)和(或)手術(shù)診斷為葉內(nèi)型肺隔離癥的9例患者臨床資料并查閱相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果9例患者中男性5例，女性4例；年齡14～63歲，平均年齡36.3歲；病程中位數(shù)為4.2個(gè)月；7例術(shù)前診斷為葉內(nèi)型肺隔離癥，1例診為肺部占位性病變性質(zhì)待查，1例診為后縱膈腫物伴肺部炎癥。所有患者均行手術(shù)治療，7例行常規(guī)開胸手術(shù)，1例采用電視輔助胸腔鏡手術(shù)(VATS)，1例采用電視胸腔鏡輔助手術(shù)。術(shù)后病理均證實(shí)為葉內(nèi)型肺隔離癥。9例患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間17.4個(gè)月，術(shù)后均生存良好，均無復(fù)發(fā)及死亡。結(jié)論葉內(nèi)型肺隔離癥是一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，缺乏特異性癥狀、體征及影像學(xué)特征，容易漏診及誤診；肺增強(qiáng)CT、三維重建及胸部血管造影有助于診斷；目前多采用VATS病變肺葉切除術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是異常供血?jiǎng)用}的處理。

關(guān)鍵詞：支氣管肺隔離癥；診斷,鑒別

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種少見的支氣管肺發(fā)育畸形，占先天性肺發(fā)育畸形的0.2%～6.4%[1-2]。PS的特點(diǎn)是病變肺組織與正常支氣管樹無交通，血供來源于體循環(huán)動(dòng)脈，形成無功能的囊性腫塊。本文回顧性分析了近3年我院9例經(jīng)影像學(xué)和(或)手術(shù)診斷為葉內(nèi)型PS的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在探討葉內(nèi)型PS的臨床特征、診斷及治療，以提高臨床醫(yī)生對(duì)葉內(nèi)型PS的認(rèn)識(shí)，減少誤診和漏診。

1資料與方法

1.1一般資料回顧性分析我院近3年診斷為葉內(nèi)型PS的9例患者，男性5例，女性4例；年齡14～63歲，平均年齡36.3歲；病程中位數(shù)為4.2個(gè)月。7例有臨床癥狀，其中咳嗽7例，咳痰6例，咯血1例，痰中帶血絲3例，2例無相關(guān)臨床癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)肺部病灶。

1.2方法診斷標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)影像學(xué)和(或)手術(shù)病理證實(shí)肺部病灶存在來自體循環(huán)的動(dòng)脈供血。收集9例患者的臨床資料數(shù)據(jù)，記錄相關(guān)的臨床特征、影像學(xué)特征、術(shù)前相關(guān)輔助檢查結(jié)果、術(shù)前診斷、手術(shù)方式、帶管時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥和病理結(jié)果。

2結(jié)果

2.1影像學(xué)表現(xiàn)9例患者中，病變位于左肺下葉基底段8例，1例位于右肺下葉基底段。這與相關(guān)報(bào)道[3]中的PS好發(fā)于男性，病變部位左側(cè)多于右側(cè)，且多位于下葉基底段相吻合。

5例行肺增強(qiáng)CT檢查；3例行普通肺CT檢查，其中1例行胸部血管造影；1例行肺3D-CT檢查。6例呈囊性團(tuán)塊或囊實(shí)性，多數(shù)邊緣較光滑，其中1例囊腔內(nèi)見液平，5例行增強(qiáng)CT者病灶強(qiáng)化后呈囊壁和分割強(qiáng)化或網(wǎng)格樣強(qiáng)化；2例呈實(shí)質(zhì)性腫物，密度較均勻，邊緣較清晰，無分葉及長短毛刺；1例呈斑片影，伴有大量炎性滲出。5例行肺增強(qiáng)CT者均顯示與體循環(huán)動(dòng)脈相連逗點(diǎn)狀或條索狀血管影進(jìn)入病灶；1例行肺平掃后三維重建，可清晰顯示血管的來源及走行，從而確診為葉內(nèi)型PS；1例行胸部血管造影，亦可清晰顯示胸主動(dòng)脈發(fā)出分枝進(jìn)入病灶內(nèi)。

2.2輔助檢查2例行纖維支氣管鏡檢查均未見明顯異常；9例均行肺功能檢查，其中7例肺功能正常，2例輕度限制性通氣功能障礙；9例均行肺癌腫瘤標(biāo)記物檢查，均未見明顯異常；9例均行血常規(guī)檢查，8例大致正常，1例血象升高。

2.3病變部位、異常動(dòng)脈來源手術(shù)證實(shí)9例均為葉內(nèi)型PS患者，8例來源于胸主動(dòng)脈(圖1A),1例來源于腹主動(dòng)脈(圖1B和圖1C)；其中8例有1枝異常動(dòng)脈供血，1例有2枝異常動(dòng)脈供血。

A箭頭所示肺異常供血?jiǎng)用}由胸主動(dòng)脈發(fā)出B箭頭所示肺異常供血?jiǎng)用}由腹主動(dòng)脈發(fā)出C箭頭所示肺異常供血?jiǎng)用}由腹主動(dòng)脈發(fā)出

圖1異常動(dòng)脈來源

2.4術(shù)前診斷9例葉內(nèi)型PS患者，7例術(shù)前診斷為葉內(nèi)型PS，其中5例是由肺增強(qiáng)CT確診，1例由肺3D-CT確診，1例由肺部血管造影確診；1例診斷為肺部占位性病變性質(zhì)待查；1例診斷為后縱膈腫物伴肺部炎癥。

2.5治療、帶管時(shí)間及術(shù)后并發(fā)癥9例葉內(nèi)型PS患者均行肺葉切除術(shù)，其中7例采用常規(guī)開胸手術(shù)，1例采用VATS下病變肺葉切除術(shù),1例采用胸腔鏡輔助下病變肺葉切除術(shù)。術(shù)后均恢復(fù)良好，無死亡。術(shù)后帶管時(shí)間4、3、2 d分別為3例、4例和2例，平均帶管時(shí)間3.1 d；其中2例帶管時(shí)間為2天的患者分別為VATS及胸腔鏡輔助手術(shù)的患者。術(shù)后并發(fā)癥2例均為常規(guī)開胸手術(shù)者，心律失常及胸腔積液各1例，心律失?；颊呓o予對(duì)癥藥物治療，胸腔積液患者行胸穿抽液及抗炎治療，此2例經(jīng)治療均好轉(zhuǎn)出院。

2.6病理檢查9例患者異常供血?jiǎng)用}直徑在4.0～11.5 mm之間，平均7.4 mm。9例患者手術(shù)切除的病灶直徑在3.0～9.0 cm之間，平均6.2 cm。病灶境界較清楚，呈不均質(zhì)纖維化及實(shí)變的肺組織，其內(nèi)可見大小不等的囊腔，囊內(nèi)壁光滑，其內(nèi)可見黃綠色黏稠分泌物。

術(shù)后病理組織鏡下可見大多數(shù)患者肺結(jié)構(gòu)紊亂，肺發(fā)育不良，由末端細(xì)支氣管、肺泡管及肺泡組成。細(xì)支氣管呈囊性擴(kuò)張，形狀不規(guī)則，其內(nèi)含有大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)壁光滑，被覆柱狀上皮細(xì)胞，囊腔內(nèi)可見黃綠色膿性黏稠分泌物；肺泡管及肺泡擴(kuò)大，被覆單層立方上皮細(xì)胞；肺泡間隔區(qū)可見大片纖維化伴慢性炎癥，其內(nèi)可見血管及淤血。其中1例可見局部上皮異型性增生。

3討論

PS屬于一種先天性發(fā)育異常，有血管發(fā)育不全學(xué)說[4]、牽引學(xué)說[5]等多種學(xué)說。其中牽引學(xué)說被廣泛接受。牽引學(xué)說認(rèn)為胚胎發(fā)育初期原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動(dòng)脈相連，當(dāng)肺組織分離時(shí)相應(yīng)的血管也逐漸減退消失，但由于某些原因一些血管減退消失不良成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分肺形成PS。PS分為葉內(nèi)型及葉外型[6]。葉內(nèi)型PS與正常的肺組織具有相同的臟層胸膜；葉外型PS具有獨(dú)立的臟層胸膜。本研究中9例患者均為葉內(nèi)型PS。

葉內(nèi)型PS通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸痛等癥狀。本組病例中7例有咳嗽，6例反復(fù)咳痰，1例反復(fù)咯血，3例痰中帶血絲，2例無相關(guān)臨床癥狀，也有報(bào)道表現(xiàn)為大咯血、血胸急診開胸手術(shù)者[7]。由于葉內(nèi)型PS缺乏特異性臨床特征，臨床上容易漏診或誤診為肺部感染性疾病。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)來自體循環(huán)的異常動(dòng)脈供血是本病診斷的關(guān)鍵。以往血管造影被認(rèn)為是術(shù)前診斷葉內(nèi)型PS的金標(biāo)準(zhǔn)。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展肺增強(qiáng)CT、肺血管造影及三維成像技術(shù)能準(zhǔn)確顯示異常動(dòng)脈的起源、走行及數(shù)目，并能顯示局部病灶的范圍及大小，已逐步成為葉內(nèi)型PS診斷的首選檢查[8]。本組術(shù)前確診的7例，5例行肺增強(qiáng)CT，1例行肺平掃后三維重建，1例行胸部血管造影，均發(fā)現(xiàn)肺部病灶由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血。5例行增強(qiáng)CT的患者均為行肺平掃CT發(fā)現(xiàn)下肺多發(fā)囊性、囊實(shí)性病灶及發(fā)現(xiàn)逗點(diǎn)狀或索條狀炳與體循環(huán)相連接后進(jìn)一步行肺增強(qiáng)CT確診的患者。因此臨床上行肺平掃CT發(fā)現(xiàn)下肺多發(fā)囊性、囊實(shí)性病灶，特別是肺平掃CT發(fā)現(xiàn)逗點(diǎn)狀或索條狀炳與體循環(huán)相連接時(shí)，應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步行肺增強(qiáng)CT、三維成像及肺血管造影檢查，提高葉內(nèi)型PS的診斷率，減少葉內(nèi)型PS的漏診及誤診。此外，為提高葉內(nèi)型PS的診斷率，減少不必要的誤診及漏診，本病還應(yīng)與先天性支氣管擴(kuò)張、異常血管瘤等疾病相鑒別。支氣管擴(kuò)張患者典型的臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、膿痰及咯血；合并感染時(shí)咳嗽及痰量明顯增多，可成黃綠色膿痰，重者每日可達(dá)數(shù)百毫升。支氣管擴(kuò)張的肺CT表現(xiàn)為軌道征、環(huán)征、支氣管可呈囊性擴(kuò)張，其內(nèi)可見液平，但病變部位無異常體循環(huán)動(dòng)脈供血。由于支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征與葉內(nèi)型PS有許多相似之處，因此臨床上應(yīng)加以鑒別診斷，避免誤診。

葉內(nèi)型PS?？梢砸鸱磸?fù)肺部感染、高熱及咯血等癥狀，并可以繼發(fā)肺部真菌感染、病變區(qū)細(xì)胞異型性改變甚至癌變,因此對(duì)于明確診斷或高度懷疑葉內(nèi)型PS的患者首選手術(shù)治療。臨床上通常采用病變肺葉切除為主；也有報(bào)道[9]采用異常血管栓塞術(shù)，通常用于體質(zhì)較弱的青少年或嬰幼兒。手術(shù)治療不但可以切除病變的肺組織而且可以解除肺部左向右分流，從而減輕心臟的負(fù)擔(dān)，避免心衰的發(fā)生。葉內(nèi)型PS手術(shù)通常在肺部感染癥狀控制1～2周后進(jìn)行[10]。葉內(nèi)型PS手術(shù)的關(guān)鍵是異常供血?jiǎng)用}的處理，術(shù)前肺增強(qiáng)CT、三維成像及胸部血管造影明確異常供血?jiǎng)用}的位置、走行及數(shù)目對(duì)術(shù)中異常動(dòng)脈的處理具有較大的幫助。肺隔離癥異常供血?jiǎng)用}主要來自于降主動(dòng)脈，包括橫膈上的胸主動(dòng)脈及橫膈下的腹主動(dòng)脈，其他還有少數(shù)來肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等，大多數(shù)肺隔離癥異常供血?jiǎng)用}為1支，但也有少數(shù)患者具有多支異常動(dòng)脈。異常供血?jiǎng)用}通常走行于肺韌帶內(nèi)，由于異常動(dòng)脈內(nèi)存在左向右分流肌肉纖維較正常供血?jiǎng)用}少且常伴有動(dòng)脈粥樣硬化，術(shù)中易破裂出血。因此在分離肺韌帶尋找異常供血?jiǎng)用}時(shí)操作應(yīng)輕柔，切忌強(qiáng)行牽拉和盲目處理肺下韌帶以免異常供血?jiǎng)用}破裂引起致命性大出血。本研究中9例患者均采用病變肺葉切除術(shù)，其中7例行常規(guī)開胸手術(shù)，1例采用VATS下病變肺葉切除術(shù)，1例采用電視胸腔鏡輔助下病變肺葉切除術(shù)。VATS是一種完全采用電視輔助胸腔鏡的微創(chuàng)手術(shù)方式；電視胸腔鏡輔助手術(shù)是一種在電視胸腔鏡輔助下的小切口手術(shù)，通常電視胸腔輔助手術(shù)切口較VATS手術(shù)切口稍大，但較常規(guī)開胸手術(shù)切口小。通過分析本組患者及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料可知，傳統(tǒng)開胸手術(shù)具有創(chuàng)傷大、出血多、切口大、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長、術(shù)后并發(fā)癥多等缺點(diǎn)；而VATS具有損傷小、切口小、出血少、術(shù)后恢復(fù)較快、術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。對(duì)于有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)葉內(nèi)型PS的患者推薦采用VATS下病變肺葉切除術(shù)。

綜上所述，葉內(nèi)型PS是一種少見的支氣管肺發(fā)育畸形；肺增強(qiáng)CT、肺血管三維成像及胸部血管造影對(duì)本病的診斷具有較大的價(jià)值；目前大多采用VATS下病變肺葉切除術(shù)，手術(shù)的關(guān)鍵是異常供血?jiǎng)用}的處理。

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通信作者：張其剛，男，教授，博士生導(dǎo)師，研究方向：肺癌的早期診斷及微創(chuàng)治療，E-mail:zqg6256@163.com

doi:10.3969/j.issn.1009-6469.2016.05.037

(收稿日期：2016-03-11，修回日期：2016-04-28)