張 杰，趙小龍，汪 旭，董 科△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

△通訊作者

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤合并區(qū)域性門(mén)脈高壓癥1例報(bào)告

張 杰1，2，趙小龍1，2，汪 旭2，董 科2△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

患者，女，63歲，因“左上腹脹痛6+年，再發(fā)加重1+月”于2015年3月11日入院。病史：患者近6+年來(lái)無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)左上腹的脹痛，考慮既往腹部手術(shù)術(shù)后粘連性腸梗阻所致，曾先后多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院輸液治療。1+月前再次出現(xiàn)上述癥狀且加重，遂到我院就診。既往患者8年前患膽結(jié)石行膽囊切除術(shù)，7年前患闌尾炎行闌尾切除術(shù)。入院查體：一般情況可，體形消瘦，心肺無(wú)異常，腹部平坦，左上腹輕壓痛，無(wú)肌緊張和反跳痛，局部似可觸及一包塊。血常規(guī)、凝血、輸血全套、肝腎功無(wú)異常。甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖鏈抗原19-9(CA199)陰性。上腹部平掃+增強(qiáng)MRI示(圖1)：胰腺體尾部呈囊實(shí)性團(tuán)塊改變，大小約7.2 cm×7.4 cm×13.6 cm，實(shí)性區(qū)呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)改變、

輕度強(qiáng)化，囊性區(qū)呈稍短T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)改變、無(wú)明顯強(qiáng)化。病灶區(qū)域脾靜脈受壓、局部中斷，病灶周?chē)拔钢車(chē)?jiàn)較多迂曲血管影?？紤]胰腺體尾部囊實(shí)性腫瘤合并區(qū)域性門(mén)脈高壓癥。擇期在全麻下行胰腺體尾部切除、脾臟切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于胰腺體尾部，大小約14 cm×7 cm×7 cm，類(lèi)似橢圓，質(zhì)地較硬，邊界清楚，可見(jiàn)包膜，腫瘤壓迫脾靜脈，致脾靜脈及其屬支走形迂曲、擴(kuò)張，如蚯蚓，胃大彎側(cè)、胃底亦可見(jiàn)靜脈曲張，脾稍大，因部分近端空腸與腫瘤粘連緊密，術(shù)中加做腸切除、腸吻合術(shù)。術(shù)后病理檢查示胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(圖2)。免疫組化示：NSE(+)、Syn(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、β-catenin(+)、CD10灶性(+)、PR灶性(+)。

圖1 上腹部平掃+增強(qiáng)MRI圖像 a：T2 WI上腫瘤信號(hào)不均勻，實(shí)性區(qū)呈稍高信號(hào)，囊性區(qū)呈高信號(hào)，包膜呈低信號(hào)；b：T1 WI上腫瘤實(shí)性區(qū)及包膜呈低信號(hào)，囊性區(qū)呈稍低信號(hào)；c：T1 WI增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分及包膜輕度強(qiáng)化，囊性區(qū)無(wú)強(qiáng)化，脾靜脈受壓、局部中斷，病灶周?chē)?jiàn)迂曲血管(箭頭所示)

圖2 病理檢查鏡下圖片 石蠟切片示腫瘤細(xì)胞被纖維血管分隔包繞形成假乳頭狀結(jié)構(gòu) a：HE×200；b：HE×800

討論 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP)是一種少見(jiàn)的低度惡性胰腺腫瘤，發(fā)病率低，占胰腺腫瘤的1%～3%[1]，由Franz于1959年最先報(bào)道。過(guò)去因?qū)υ摬≌J(rèn)識(shí)不足，曾有多種命名，包括胰腺乳頭狀上皮瘤、乳頭狀囊實(shí)性腫瘤、囊性-實(shí)性腫瘤和Frantz瘤等。1996年，WHO正式命名為SPTP。目前SPTP的病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚，其組織起源備受爭(zhēng)議，有研究提示可能起源于胰腺胚胎多能干細(xì)胞，具有內(nèi)外分泌、局灶性上皮的表達(dá)[2]。其次，SPTP合并區(qū)域性門(mén)脈高壓癥者，臨床少見(jiàn)，罕有報(bào)道。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中，僅李萌等[3]曾對(duì)一項(xiàng)34列胰源性門(mén)脈高壓癥資料的回顧性研究中，分析患者原發(fā)胰腺疾病構(gòu)成比，發(fā)現(xiàn)一列患者為SPTP，所占比列為2.9%。因此，正確認(rèn)識(shí)這一疾病對(duì)臨床醫(yī)生具有十分重要的意義。

SPTP好發(fā)于年輕女性，平均年齡29歲左右，偶見(jiàn)于男性、兒童及老年婦女，男女發(fā)病比率為1∶8.5左右[4]。該患者為63歲的老年婦女，實(shí)屬少見(jiàn)。SPTP可發(fā)生于胰腺任何部位，以胰頭和體尾部多見(jiàn)，少數(shù)可發(fā)生于腸系膜、腹膜后、肝臟等[5，6]。該病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，早期可無(wú)任何癥狀或僅表現(xiàn)為腫瘤增大時(shí)產(chǎn)生壓迫胃腸道的癥狀。血清腫瘤標(biāo)記物往往陰性。影像學(xué)CT、MRI檢查主要表現(xiàn)為腫瘤呈囊實(shí)性改變，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分可不同程度強(qiáng)化，囊性部分則不強(qiáng)化[7]。結(jié)合該案列，患者主要表現(xiàn)為左上腹的脹痛，血清腫瘤標(biāo)記物陰性，MRI平掃+增強(qiáng)示腫瘤呈囊實(shí)性改變，增強(qiáng)后實(shí)性部分有強(qiáng)化，囊性部分始終無(wú)強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。該患者由腫瘤所致的區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的特點(diǎn)亦比較典型。區(qū)域性門(mén)脈高壓癥(regional portal hypertension，RPH)是一種臨床少見(jiàn)的肝外型門(mén)靜脈高壓癥，約占肝外型門(mén)靜脈高壓癥的5%，占全部門(mén)靜脈高壓癥的0.25%～0.5%[8]。RPH具有如下特點(diǎn)[9]：①具有原發(fā)性胰腺疾病，如胰腺腫瘤、慢性胰腺炎；②孤立性胃底或兼有食管下段靜脈曲張；③脾臟腫大，伴或不伴脾功能亢進(jìn)；④肝功能正常，無(wú)肝硬化。該患者無(wú)肝病史，術(shù)前查體示脾稍大，查血示血小板、肝酶正常，MRI示胰腺囊實(shí)性腫瘤合并脾靜脈區(qū)域受壓、中斷，胃周見(jiàn)較多迂曲血管，術(shù)中見(jiàn)胃大彎側(cè)、胃底靜脈曲張。故該患者RPH的表現(xiàn)同上述文獻(xiàn)報(bào)道一致，PRH診斷明確。

SPTP術(shù)前診斷率低，雖然CT、MRI有一定意義，但明確診斷仍需依靠組織石臘切片和免疫組化。腫瘤由實(shí)性區(qū)、假乳頭狀區(qū)、囊性區(qū)構(gòu)成；實(shí)性區(qū)腫瘤細(xì)胞呈圓形或橢圓形，大小一致，胞漿染色較淡，胞核橢圓，居中，核分裂少見(jiàn)；假乳頭區(qū)可見(jiàn)纖維血管分隔包繞瘤細(xì)胞，形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，為SPTP的典型特點(diǎn)；囊性區(qū)可見(jiàn)出血、壞死、鈣化。免疫組化中Vimentin、β-catenin、CD10可作為診斷SPTP的首選抗體，而NSE、CD56、PR、Syn等對(duì)SPTP的診斷有重要的提示意義[10]。

因SPTP屬低度惡性腫瘤，手術(shù)切除是目前治療SPTP最有效的方法。手術(shù)方法可采用Whipple術(shù)、胰腺中斷切除+胰腸吻合術(shù)、胰體尾聯(lián)合脾或保留脾切除術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)等術(shù)式。全腹腔鏡下SPTP切除亦有報(bào)道[11]。手術(shù)切除預(yù)后良好，文獻(xiàn)報(bào)告5年存活率達(dá)96.9%[12]，即使術(shù)后復(fù)發(fā)也可再次手術(shù)切除治療。對(duì)于失去手術(shù)指征的患者，目前無(wú)共識(shí)性的治療，放化療是否有效存在分歧。是否行淋巴結(jié)清掃存在爭(zhēng)議，目前認(rèn)為腫瘤超過(guò)5 cm常規(guī)行淋巴結(jié)清掃[13]。對(duì)惡性SPTP的定義，目前沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。有文獻(xiàn)報(bào)道若出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)或血管受侵、周?chē)M織浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，則可考慮惡性SPTP[14]，臨床罕見(jiàn)，亦應(yīng)手術(shù)切除。該患者腫瘤位于胰腺體尾部，同時(shí)因腫瘤與脾臟關(guān)系密切，且病灶區(qū)域存在脾靜脈以及胃大彎側(cè)、胃底靜脈迂曲擴(kuò)張，但患者術(shù)前無(wú)消化道出血，故予以行胰體尾聯(lián)合脾臟切除術(shù)，術(shù)后病情痊愈出院，門(mén)診隨訪6月無(wú)復(fù)發(fā)。

[1] Adams AL，Siegal GP，Jhala NC.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：a review of salient clinical and pathologic features[J].Adv Anat Pathol，2008，15(1)：39-45.

[2] Oliveira LS，Rocha SV，Correia LS，et al.Solid-pseudopapillary tumor of pancreas in a young woman：a case report and literature review[J].Rev Med Chil，2012，140(9)：1179-1184.

[3] 李萌，劉迎娣，孫國(guó)輝，等.胰源性門(mén)脈高壓癥的診治體會(huì)[J].軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào)，2015，36(12)：1-4.

[4] Ren Z，Zhang P，Zhang X，et al.Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas：clinicopathologic features and surgical treatment of 19 cases[J].Int J Clin Exp Pathol，2014，7(10)：6889-6897.

[5] Vassos N，Agaimy A，Klein P，et al.Solid-pseudopapillary neoplasm (SPN)of the pancreas：case series and literature review on an enigmatic entity[J].Int J Clin Exp Pathol，2013，6(6)：1051-1059.

[6] Kawamoto S，Scudiere J，Hruban RH，et al.Solid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas：spectrum of findings on multidetector CT[J].Clin Imaging，2011，35(1)：21-28.

[7] 羅承龍，周勁源，王關(guān)順，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤的CT和MRI診斷[J].云南醫(yī)藥，2014，35(03)：291-295.

[8] Bachellier P，Rosso E，F(xiàn)uchshuber P，et al.Use of a temporary intraoperative mesentericoportal shunt for pancreatic resection for locally advanced pancreatic cancer with portal vein occlusion and portal hypertension[J].Surgery，2014，155(3)：449-456.

[9] 樓文暉，李劍昂.胰源性門(mén)靜脈高壓癥的個(gè)體化治療方法選擇[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志，2014，34(01)：28-29.

[10]黎莉，唐白杰，王曉卿，等.胰腺實(shí)性假乳頭瘤臨床病理學(xué)觀察分析[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2014，11(02)：118-121.

[11]王剛，吉國(guó)鋒，張濤，等.全腹腔鏡下胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤切除1例報(bào)告[J].中國(guó)實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2015，19(08)：1415-1416.

[12]Yang F，Jin C，Long J，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：a case series of 26 consecutive patients[J].Am J Surg，2009，198(2)：210-215.

[13]Kim MJ，Choi DW，Choi SH，et al.Surgical treatment of solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas and risk factors for malignancy[J].Br J Surg，2014，101(10)：1266-1271.

[14]Cecka F，Jon B，Subrt Z，et al.Solid pseudopapillary tumour of the pancreas：diagnosis，treatment，and prognosis[J].Acta Chir Belg，2014，114(1)：58-62.

R657.3+4

D

1672-6170(2016)03-0177-02

2015-10-10)