張 茜，湯紹濤，陽 歷，曹國慶，李 帥，李 康，楊德華，蔣 猛

(華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院小兒外科，湖北 武漢 430022)

腹腔鏡結(jié)合肛門外離斷技術(shù)Duhamel手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸癥的療效觀察

張 茜，湯紹濤，陽 歷，曹國慶，李 帥，李 康，楊德華，蔣 猛

(華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院小兒外科，湖北 武漢 430022)

目的 探討腹腔鏡下結(jié)腸次全切除結(jié)合肛門外離斷技術(shù)Duhamel手術(shù)治療長段型先天性巨結(jié)腸癥(HD)的并發(fā)癥和療效。方法 回顧性分析2010～2015年27例長段型HD患兒，平均年齡10月，其中移行區(qū)位于降結(jié)腸8例，橫結(jié)腸7例，結(jié)腸脾曲10例，升結(jié)腸2例，16例行結(jié)腸造瘺。手術(shù)主要改良是經(jīng)肛門直腸后壁切口將結(jié)腸拖出至肛門外，用Endo-GIA肛門外切斷并封閉，保留直腸殘端4～5 cm。然后將Endo-GIA切縫器兩肢分別放入原直腸和拖下腸管，行側(cè)側(cè)吻合。觀察術(shù)中術(shù)后并發(fā)癥和排便功能。結(jié)果 所有患兒均順利完成手術(shù)，平均手術(shù)時間155分鐘，無術(shù)中并發(fā)癥。平均隨訪時間42月，無吻合口瘺和重度肛周皮膚破潰，1例患兒術(shù)后5天便血，保守治療好轉(zhuǎn)?；謴?fù)到正常排便頻率時間平均為3.6月。3例患兒術(shù)后出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，1例患兒有便秘癥狀，均保守治療好轉(zhuǎn)。沒有盲袋炎和糞石發(fā)生，17例4歲以上患兒均達到正常排便頻率。結(jié)論 改良腹腔鏡輔助Duhamel結(jié)腸次全切除術(shù)治療長段型HD安全有效，操作簡單，排便頻率恢復(fù)快、并發(fā)癥少。

先天性巨結(jié)腸癥；腹腔鏡；Duhamel術(shù)；并發(fā)癥；排便功能

1 資料與方法

1.1 一般資料 2010年3月至2015年12月我科收治的27例長段型HD患兒，男19例，女8例，平均年齡10月(3月至6歲)。其中移行區(qū)位于降結(jié)腸近端8例，橫結(jié)腸7例，結(jié)腸脾曲10例，升結(jié)腸2例。14例行橫結(jié)腸造瘺，2例行升結(jié)腸近端造瘺。2例合并21三體綜合征。所有病例術(shù)前通過鋇劑灌腸、直腸黏膜活檢和直腸肛管測壓診斷為HD，術(shù)中漿肌層活檢判斷病變范圍，術(shù)后病理檢查明確診斷。術(shù)前每天洗腸1次，腹脹明顯者每天洗腸2次，并指導(dǎo)父母在家灌腸。洗腸效果不佳者行移行區(qū)結(jié)腸造瘺。

1.2 手術(shù)方法 手術(shù)分為腹腔鏡和經(jīng)肛門兩個部分：①腹腔鏡部分：手術(shù)按照Smith方法[2]改進，采用4孔法，首先經(jīng)臍部直視下放置 5 mm Trocar放入鏡頭，再分別在右下腹和左中腹放置2個5 mm Trocar作為操作孔，右上腹放置1個3 mm Trocar放入牽引鉗。建立CO2氣腹，壓力為8～12 mmHg。對于結(jié)腸造瘺患兒，還納瘺口后在造瘺口原位放置一個5 mm Trocar作為操作孔。探查腹腔，移行區(qū)以上漿肌層活檢明確病變位置后，首先游離橫結(jié)腸、降結(jié)腸、升結(jié)腸，然后游離直腸乙狀結(jié)腸。離斷結(jié)腸中動脈，保留升結(jié)腸動脈分支，按Deloyers法將升結(jié)腸逆時針轉(zhuǎn)位270°下拖，切除闌尾，保留升結(jié)腸12～15 cm。注意不要損傷雙側(cè)輸尿管和十二指腸。直腸后間隙的游離達到齒狀線以上水平，直腸前壁不游離。②經(jīng)肛門部分：肛門牽拉器(A Lone Star retractor)暴露肛門，在齒狀線上方0.5～1 cm直腸后壁用電刀做一1.5～2 cm的全層橫切口，近端縫線牽引(圖1)。應(yīng)用血管鉗或手指分離直腸后間隙至盆腔。通過此切口應(yīng)用卵圓鉗夾住已游離的近端直腸后壁，將結(jié)腸拖出至肛門外(圖2)。盡量下拖遠端結(jié)腸，用Endo-GIA (Covidien，Mansfield，USA)肛門外切斷，直腸殘端保留4～5 cm(圖3)。然后將拖下升結(jié)腸與原直腸后壁切口端側(cè)吻合，拖出過程中應(yīng)在腹腔鏡全程監(jiān)視下進行，避免腸管扭轉(zhuǎn)。將Endo-GIA切縫器兩肢分別放入原直腸和拖出腸管，完成側(cè)側(cè)吻合(圖4)。常規(guī)放置肛管和經(jīng)右下腹壁Trocar孔放置腹腔引流管。術(shù)后應(yīng)用抗生素3～5天，第3天口服腸內(nèi)營養(yǎng)制劑并逐漸過渡到正常飲食。術(shù)后2周行直腸指診，術(shù)后前3個月每月定期復(fù)查，之后每3～6月復(fù)查1次，持續(xù)2年以上。

圖1 直腸后壁切口 直腸后壁齒狀線上1.0 cm全層橫切口約2.0 cm，近端直腸邊緣縫線牽引

圖2 經(jīng)肛門直腸后切口拖出結(jié)腸 a：通過直腸后壁切口用卵圓鉗夾住已游離的近端結(jié)腸后壁，將結(jié)腸拖出至肛門外；b：伸入到盆腔的卵圓鉗；c：將結(jié)腸拖至肛門外。

圖3 肛門外用Endo-GIA離斷結(jié)腸

2 結(jié)果

27例患兒均順利完成手術(shù)，無中轉(zhuǎn)。手術(shù)時間125～240分鐘，無術(shù)中并發(fā)癥。隨訪時間6～46月，無吻合口瘺發(fā)生和重度肛周皮膚破潰。1例患兒術(shù)后5天少量便血，保守治療后好轉(zhuǎn)?；謴?fù)到正常排便頻率(1～3次/天)平均時間為 3.6月(2.3～5.2月)。2例3個月以下患兒術(shù)后2周肛門指診有吻合口狹小，擴肛治療后恢復(fù)正常。3例患兒分別于術(shù)后7天、1月和4月出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，經(jīng)禁食、洗腸和抗炎輸液治療好轉(zhuǎn)；早期隨訪1例患兒有便秘癥狀發(fā)作，通過飲食調(diào)節(jié)、開塞露和口服乳果糖緩解。無盲袋炎和糞石發(fā)生。17例4歲以上患兒均達到正常排便頻率。

圖4 直腸-結(jié)腸側(cè)側(cè)吻合 a：從肛門插入Endo-GIA切斷直腸結(jié)腸間隔；b：盆腔示Endo-GIA肢頂住直腸盲端；c：側(cè)側(cè)吻合示意圖

3 討論

1994年Smith等[2]首次報道了腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)治療HD，之后各種改良術(shù)式陸續(xù)報道[7～9]。Duhamel手術(shù)由于存在一個部分由無神經(jīng)節(jié)細胞腸管組成的更大腔隙，便秘和糞便嵌塞成為Duhamel手術(shù)后一個特殊的問題。文獻報道[10～12]，保留短的直腸儲袋是術(shù)后良好排便功能的前提，同時也能有效降低便秘和糞石形成等并發(fā)癥發(fā)生率。經(jīng)典腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)直腸遠端的封閉方法是在右下腹放置一個12 mm Trocar，通過此Trocar使用內(nèi)鏡切縫器完成直腸的切斷和閉合[2，9，11]。由于患兒盆腔容積小，切縫器械大，轉(zhuǎn)彎困難，因此很難低位封閉直腸殘端從而保留過長的直腸儲袋，這也是目前腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)開展不太普遍的原因之一。為了解決這個問題，Lamas-Pinheiro等經(jīng)肛門直腸后放入能轉(zhuǎn)角的內(nèi)鏡切縫器低位切斷直腸，但對于嬰幼兒操作仍然存在困難[5]。Naoto Urushihara等應(yīng)用腹腔鏡輔助Z字型結(jié)-直腸側(cè)側(cè)吻合的改良Duhamel手術(shù)，術(shù)中在腔鏡監(jiān)視下完全切開直腸與結(jié)腸之間間隔，然后再于腹腔內(nèi)完成結(jié)腸-直腸吻合。這種手術(shù)技術(shù)完全消除了盲袋，但需要高超的腔鏡吻合技術(shù)、更長的手術(shù)時間，對于大多數(shù)小兒外科醫(yī)生操作困難。而且該手術(shù)在腹腔內(nèi)切開腸管后再吻合，發(fā)生吻合口瘺和盆腔感染的風險高[6]。

我們采用的方法是，游離直腸后間隙，在腹腔鏡監(jiān)視下從肛門直腸后拖出結(jié)腸，肛門外貼近肛門口用Endo-GIA切斷直腸并封閉，容易保留較短的直腸殘端，同時避免了在腹壁放置12 mm trocar，減小腹壁創(chuàng)傷。應(yīng)用Endo-GIA切斷直腸結(jié)腸間隔時，結(jié)腸前壁與直腸的吻合縫線不剪斷作為牽引，向外拉緊，同時Endo-GIA向盆腔頂緊直腸盲端，使殘留間隔在0.5 cm以下，不足以形成盲袋。這種改良方法操作更加容易，手術(shù)時間較Urushihara的改良術(shù)式明顯縮短[6]，排便頻率恢復(fù)快。通過6～46個月的隨訪，沒有 1例患兒出現(xiàn)盲袋炎或糞石形成。

根據(jù)不同的組織厚度Endo-GIA有不同顏色的釘倉，綠釘(釘足高度4.8 mm，適合于較厚組織)、藍釘(3.5 mm)、白釘(2.5 mm)、灰釘(2.0 mm)。本組中1例4月患兒術(shù)中應(yīng)用Endo-GIA藍釘，術(shù)后5天開始大便帶血，檢查肛周皮膚和直腸黏膜完整，考慮與應(yīng)用Endo-GIA釘足太高有關(guān)，之后對6月以下的患兒換用白釘，再沒有肛門出血病例。

Urushihara等[6]報道腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)治療直腸乙狀結(jié)腸型HD，84%的患兒因便秘需要緩瀉藥或灌腸治療，長期隨訪4歲以上患兒沒有大便失禁。Bonnard等[13]報道了2例長段型和3例全結(jié)腸型HD，成功施行了腹腔鏡輔助Duhamel術(shù)，中期隨訪術(shù)后沒有污糞、肛門失禁或便秘發(fā)生。本組患兒中，僅1例患兒早期有便秘癥狀發(fā)作，保守治療緩解。術(shù)后大便頻率恢復(fù)正常平均時間是3.6月，明顯短于文獻報道的腹腔鏡輔助Soave結(jié)腸次全切除術(shù)[14]，與腹腔鏡輔助Soave術(shù)治療直腸乙狀結(jié)腸HD相似[15]，4歲以上患兒無大便失禁。

吻合口狹窄是巨結(jié)腸Soave手術(shù)較為常見的并發(fā)癥[14，15]，需要常規(guī)擴肛至少3～6月，對于患兒及家屬在生理和心理上產(chǎn)生額外負擔。Duhamel手術(shù)由于具有寬大的吻合口，不需常規(guī)擴肛。本組患兒中2例3個月以下患兒術(shù)后指診發(fā)現(xiàn)吻合口狹小，進行擴肛后恢復(fù)正常。根據(jù)我們的經(jīng)驗，對于小于3個月的患兒，由于吻合口直徑相對較小，需行常規(guī)擴肛預(yù)防吻合口狹窄。本組患兒中有10例患兒移行區(qū)位于降結(jié)腸，其近端腸管擴張、增厚明顯，腸動力不良，可能導(dǎo)致便秘復(fù)發(fā)和術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生[8]，所以對于這部分患兒，需要切除擴張段腸管。

Duhamel手術(shù)保留了前壁部分無神經(jīng)節(jié)細胞腸管，建立了無神經(jīng)節(jié)細胞——正常神經(jīng)節(jié)細胞腸管共同管道，增加了水分吸收。將改良腹腔鏡Duhamel手術(shù)應(yīng)用于結(jié)腸次全切除的患兒既不會引起大便滯留或便秘，同時又減少了排便頻率或污便的發(fā)生，能達到提高療效和減少并發(fā)癥的最佳平衡。

因此，我們對長段型HD需要行結(jié)腸次全切除的患兒采用改良的腹腔鏡輔助Duhamel手術(shù)，操作容易，排便頻率恢復(fù)快，術(shù)后并發(fā)癥少。

[1] Langer JC.Laparoscopic and transanal pull-through for Hirschsprung disease[J].Semin Pediatr Surg，2012，21(4)：283-290.

[2] Smith BM，Steiner RB，Lobe TE.Laparoscopic Duhamel pullthrough procedure for Hirschsprung’s disease in childhood[J].J Laparoendosc Surg，1994，4(4)：273-276.

[3] Scholfield DW，Ram AD.Laparoscopic Duhamel procedure for hirschsprung’s disease：systematic review and meta-analysis[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2016，26(1)：53-61.

[4] Bradnock TJ，Walker GM.Evolution in the management of Hirschsprung’s disease in the UK and Ireland：a national survey of practice revisited[J].Ann R Coll Surg Engl，2011，93(1)：34-38.

[5] Lamas-Pinheiro R，Henriques-Coelho T，Carvalho JL，et al.Duhamel pull-through assisted by transrectal port：a hybrid natural orifice transluminal endoscopic surgery approach[J].J Pediatr Surg，2012，47(10)：1962-1965.

[6] Urushihara N，F(xiàn)ukumoto K，F(xiàn)ukuzawa H，et al.Outcome of laparoscopic modified Duhamel procedure with Z-shaped anastomosis for Hirschsprung’s disease[J].Surg Endosc，2012，26(5)：1325-1331.

[7] Ghirardo V，Betalli P，Mognato G，et al.Laparotomic versus laparoscopic Duhamel pull-through for Hirschsprung disease in infants and children[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2007，17(1)：119-123.

[8] Georgeson KE，Robertson DJ.Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung’s disease[J].Semin Pediatr Surg，2004，13(4)：256-262.

[9] de Lagausie P，Bruneau B，Besnard M，et al.Definitive treatment of Hirschsprung’s disease with a laparoscopic Duhamel pull-through procedure in childhood[J].Surg Laparosc Endosc，1998，8(1)：55-57.

[10]Nah SA，de Coppi P，Kiely EM，et al.Duhamel pull-through for Hirschsprung disease：a comparison of open and laparoscopic techniques.[J] J Pediatr Surg，2012.47(2)：p.308-312.

[11]Travassos DV，Bax NM，Van der Zee DC.Duhamel procedure：a comparative retrospective study between an open and a laparoscopic technique[J].Surg Endosc，2007，21(12)：2163-2165.

[12]Antao B，Radhwan T，Samuel M，et al.Short-pouch and low-anastomosis Duhamel procedure results in better fecal control and normal defecation pattern[J].Dis Colon Rectum，2005，48(9)：1791-1796.

[13]Bonnard A，de Lagausie P，Leclair MD，et al.Definitive treatment of extended Hirschsprung’s disease or total colonic form[J].Surg Endosc，2001，15(11)：1301-1304.

[14]Tang ST，Yang Y，Wang GB，et al.Laparoscopic extensive colectomy with transanal Soave pull-through for intestinal neuronal dysplasia in 17 children[J].World J Pediatr，2010，6(1)：50-54.

[15]Tang ST，Wang GB，Cao GQ，et al.10 years of experience with laparoscopic-assisted endorectal Soave pull-through procedure for Hirschsprung’s disease in China[J].J Laparoendosc Adv Surg Tech A，2012，22(3)：280-284.

Curative effect observation of laparoscopic subtotal colectomy with ex-anal rectal transection in Duhamel procedure for long segment hirschsprung’s disease

ZHANG Qian，TANG Shao-tao，YANG Li，CAO Guo-qing，LI Shuai，LI Kang，YANG De-hua，JIANG Meng

(Pediatric Surgery，Union Hospital，Tongji Medical University，Huazhong College of Science and Technology，Wuhan 430022，China)

TANGShao-tao

Objective To investigate the complications and curative effect of laparoscopic subtotal colectomy combined with ex-anal rectal transection of Duhamel procedure for the treatment of long segment Hirschsprung’s disease (HD).Methods We retrospectively analyzed data of 27 children with long segment HD between 2010 and 2015.The average age of the patients was 10 months.In these patients，there were 8 with the level of the transition zone in the descending colon，7 in the transverse colon，10 in the splenic flexure of the colon and 2 in ascending colon.Sixteen children had the colostomy.A laparoscopic modified Duhamel procedure with subtotal colectomy comprising of extracorporeal low rectal transection using Endo-GIA through the incision in the posterior rectum for short rectal stump and the Deloyer artifice was used.Intra-and post-operative complications and functional outcomes were evaluated.Results The operation was completed for all patients.Mean operating time was 155 min (125-240 min).No intra-operative complications were observed.Mean follow-up period was 42 months.No leak was observed.Defecation frequency within two weeks was 4～15 times per day.Time span to obtain normal frequency was 3.6 months.The enterocolitis occurred postoperatively in 3 cases.One patient showed episodes of constipation and responded to conservative treatment.Seventeen patients had a normal defecation frequency after 4 years old.Conclusion Laparoscopic subtotal colectomy with ex-anal rectal transection in Duhamel procedure for long segment HD is feasible，safe and relatively easy with few complications and good restoration of defecation function.

Hirschsprung’s disease；Laparoscopy；Duhamel pull-through；Complications；Defecation function

衛(wèi)計委公益性行業(yè)科研專項基金資助項目(編號：201402007)

R726.1

A

1672-6170(2016)04-0031-04

湯紹濤，男，博士，主任醫(yī)師，教授，博士生導(dǎo)師，香港大學客座教授。中華醫(yī)學會小兒外科分會外科內(nèi)鏡學組副組長，中國醫(yī)師學會內(nèi)鏡專業(yè)委員會小兒專業(yè)副主任委員，衛(wèi)計委小兒內(nèi)鏡醫(yī)師考評委員會副主席，中國婦幼保健協(xié)會婦幼微創(chuàng)專業(yè)委員會副主任委員，中華腸內(nèi)腸外營養(yǎng)學會小兒學組委員，武漢市小兒外科學會主任委員，湖北省小兒外科分會副主任委員，湖北省腹腔鏡外科學會委員，湖北省胰腺病學會委員。研究方向：先天性消化道畸形微創(chuàng)手術(shù)治療，特別是先天性結(jié)直腸疾病的微創(chuàng)治療。

2016-05-30；

2016-06-06)

先天性巨結(jié)腸癥(hirschsprung disease，HD) 也稱為腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是一種病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的消化道畸形，根據(jù)病變腸管范圍不同可分為常見型、短段型和長段型。明確疾病分型對手術(shù)方式的選擇至關(guān)重要。對于常見型HD的治療一般選擇經(jīng)肛門手術(shù)，而長段型HD需要腹腔鏡輔助手術(shù)[1]。腹腔鏡輔助巨結(jié)腸拖出術(shù)有多種不同手術(shù)方式，包括Swenson、Soave和Duhamel等，但目前尚未有公認的標準術(shù)式，尤其是對于需要行結(jié)腸次全切除術(shù)的巨結(jié)腸患兒。自1994年Smith等首次報道后，腹腔鏡輔助的Duhamel手術(shù)在HD治療中應(yīng)用越來越廣泛，尤其是對于長段型HD[2～7]。腹腔鏡輔助Duhamel術(shù)相較于Swenson、Soave術(shù)盆腔分離少，損傷盆腔臟器概率低，同時能建立直腸儲袋，對結(jié)腸切除廣泛、大便頻率多的患兒有助于其排便功能恢復(fù)[8]。然而，傳統(tǒng)的腹腔鏡Duhamel手術(shù)需要腹腔內(nèi)離斷直腸，因小兒盆腔容積小操作困難，難以保證建立短的直腸儲袋。本研究我們應(yīng)用腹腔鏡下結(jié)腸次全切除結(jié)合肛門外離斷技術(shù)Duhamel手術(shù)治療長段型HD患兒，描述手術(shù)過程，觀察并發(fā)癥和療效。