陳麗君，李春梅

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

△通訊作者

超聲心動圖診斷主動脈縮窄合并主動脈二葉瓣及永存左上腔1例報告

陳麗君1，李春梅2 △

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都 610072)

患者男，14歲，以“發(fā)現(xiàn)血壓升高3月余”于2015年1月28日收入四川省人民醫(yī)院?；颊?月余前體檢發(fā)現(xiàn)血壓180/80 mmHg，偶有陣發(fā)性心悸，多于休息時發(fā)作，能自行緩解，無頭昏、頭痛、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。高血壓家族史。在外院降壓藥物治療后血壓控制欠佳，心臟彩超檢查提示可疑主動脈狹窄，腹部CT提示腎上腺結(jié)節(jié)。為進(jìn)一步明確血壓升高原因入院。入院查體及心電圖未見異常。超聲心動圖檢查：各房室大小正常，室間隔、左室后壁厚度及運(yùn)動幅度正常；冠狀靜脈竇增寬約10 mm(圖1)；主動脈瓣為二葉瓣，呈左前右后排列(圖2)，跨瓣前向血流速度1.7 m/s；主動脈弓內(nèi)徑16 mm，降主動脈近心段內(nèi)徑12 mm，稍遠(yuǎn)段內(nèi)徑明顯變窄約6 mm，局部血流速度增快約4 m/s(圖3)，狹窄后內(nèi)徑約13 mm；左側(cè)鎖骨下動脈內(nèi)徑12 mm，走行迂曲，發(fā)出多條動脈分支，其中有動脈分支向下走行； 降主動脈、左鎖骨下動脈外側(cè)可探及一管樣結(jié)構(gòu)，其內(nèi)為藍(lán)色向下走行的靜脈血流頻譜(圖4)。胸主動脈遠(yuǎn)心段及腹主動脈血流呈低阻頻譜改變。超聲心動圖提示：先天性心臟病，主動脈縮窄(導(dǎo)管后型)，主動脈瓣二葉畸形，永存左上腔靜脈。進(jìn)一步CT血管造影證實(shí)：降主動脈縮窄及永存左上腔，腎上腺未見異常?；颊唠S后行降主動脈縮窄矯治術(shù)。

討論 主動脈縮窄(coarctation of the aorta，CoA)是自無名動脈到第一肋間動脈的主動脈管腔局限性狹窄，國外統(tǒng)計(jì)占先心病發(fā)病率的1.1%～3.4%，國內(nèi)無該病發(fā)病率統(tǒng)計(jì)，但一般認(rèn)為較國外發(fā)病率低[1]。Morgagni最早于1760年在進(jìn)行尸解時發(fā)現(xiàn)并描寫了此畸形。該畸形發(fā)病原因不明。CoA的病理分型尚未完全統(tǒng)一，臨床常根據(jù)狹窄發(fā)生部位分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型[2]。CoA常因伴發(fā)二葉主動脈瓣(bicuspid aortic valve，BAV)、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等畸形而易被漏診誤診。CoA患者臨床常表現(xiàn)為上半身高血壓、頭痛、眩暈、心悸、氣短及心前區(qū)疼痛，下肢因缺血出現(xiàn)軟弱、疲乏，甚至間歇性跛行等。該患者體檢時發(fā)現(xiàn)血壓增高，但未行上下肢血壓對比觀察，外院影像檢查提示腎上腺結(jié)節(jié)，這些已有的診斷印象常會引起誤導(dǎo)。值得注意的是，盡管長期CoA致左室壓力負(fù)荷，但患者沒有左室心肌肥厚和心電圖左室高電壓表現(xiàn)，可能與有效側(cè)枝循環(huán)建立有關(guān)[3]。文獻(xiàn)報道CoA患者可在嬰兒早期或20～30歲時產(chǎn)生嚴(yán)重癥狀，半數(shù)未手術(shù)者30多歲前死亡，3/4以上患者50歲前死亡[4]，因此CoA患者應(yīng)盡早干預(yù)治療。目前CoA最有效的治療是手術(shù)。該患者隨后成功地進(jìn)行了CoA矯正術(shù)。然而術(shù)后可能存在3個主要問題，即殘留的體循環(huán)高壓、BAV及再縮窄[4]，因此需長期隨訪。

圖1 冠狀靜脈竇增寬(箭頭所示)

圖2 二葉主動脈瓣(箭頭所示)

圖3 降主動脈狹窄聲像圖 a：箭頭所示降主動脈起始內(nèi)徑明顯狹窄；b：縮窄處血流速度明顯增高

圖4 左上腔靜脈永存 DAO:降主動脈，LSCA:左鎖骨下動脈，LSVC:左上腔靜脈

永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava，PLSVC)是一種少見的體靜脈畸形，在普通人群中發(fā)生率約為0.3%，而在先天性心血管病患中其發(fā)生率明顯增加約為3%～5%[5]。PLSVC可單獨(dú)存在也可并發(fā)其他心臟畸形。孫琳等[6]在對胎兒心臟的研究中發(fā)現(xiàn)，PLSVC是存在其它先天性心臟畸形、尤其是CoA的提示因子。

盡管CoA最常合并BAV，PLSVC又與CoA的發(fā)生密切相關(guān)，然而CoA同時合并PLSVC及BAV這種先心病的報道卻少見。超聲心動圖是診斷先天性心病的首選方法，應(yīng)用心臟解剖知識對心臟各切面逐步仔細(xì)掃查，獲得正確的診斷，對臨床治療方案選擇及患者預(yù)后具有重要意義。

[1] 唐紅，白文娟.超聲心動圖在主動脈縮窄診斷中的應(yīng)用[J].四川醫(yī)學(xué)，2006，(12)：1225-1227.

[2] 朱曉東，薛淦興.心臟外科指南[M].北京：世界圖書出版公司，1990：319.

[3] Edmar A，Raul A，Roberto KF.Case 3/2015 A 32-year-old female patient with coarctation of the aorta，bicuspid aortic valve and dilatation of the ascending aorta[J].Arq Bras Cardiol，2015，104(3)：e19-21.

[4] Braunwald.心臟病學(xué)心血管內(nèi)科學(xué)教科書[M].第5版.陳灝珠譯.北京：人民衛(wèi)生出版社，1999:873-894.

[5] 吳雅峰，張桂珍.實(shí)用心臟超聲診斷學(xué)[M].北京：中國醫(yī)藥科技出版社，1996，139.

[6] 孫琳，何怡華，趙映，等.胎兒左上腔靜脈提示主動脈縮窄及發(fā)育不良的比值比分析[J].中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2014，12(10)：1010-1013.

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1672-6170(2016)01-0161-02

2015-08-24；

2015-11-20)