張 杰，廖東旭，汪 旭，董 科△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

△通信作者

腹膜后巨大孤立性纖維性腫瘤1例報(bào)告

張 杰1，2，廖東旭1，2，汪 旭2，董 科2△

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院外二科，四川 成都 610072)

患者，男，82歲。因“偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊9+月余”于2015年5月22日入四川省人民醫(yī)院。病史：9+月前患者洗澡時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腹部包塊，時(shí)感腹脹，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等不適，近期感腹脹加重，明顯消瘦，進(jìn)食欠佳，大小便正常。查體：一般情況可，體形消瘦，腹部稍膨隆，右側(cè)腹部可觸及一巨大包塊，包塊右側(cè)緣達(dá)右腋后線，左側(cè)緣達(dá)前正中線左側(cè)約3 cm，上側(cè)緣位于右肋緣下，下側(cè)緣達(dá)臍水平線下約4 cm，呈橢圓形，表面光滑，質(zhì)地較硬，邊界清楚，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛。腹部平掃+增強(qiáng)CT示(圖1)：右下腹右腎前見大小約15.8 cm×11.0 cm×17.8 cm囊實(shí)性團(tuán)塊影，其內(nèi)似見分隔，密度欠均勻，實(shí)性部分增強(qiáng)掃描有強(qiáng)化，右側(cè)腎盂擴(kuò)張、積水，周圍臟器受壓推擠?？紤]：腹腔占位性病變，性質(zhì)？利尿腎圖示：右腎呈梗阻性曲線。擇期行腹腔巨大包塊切除+右腎切除術(shù)，術(shù)中見：腹腔可見少量淡黃色積液約200 ml，大網(wǎng)膜下可見一大小約11 cm×16 cm×18 cm的包塊，主要占據(jù)腹腔右側(cè)，質(zhì)地較硬，邊界清楚，結(jié)節(jié)突起，包膜完整，包膜下可見散在大小不等的、迂曲的動(dòng)靜脈血管走行，包塊與右腎關(guān)系緊密，包埋出入腎門的血管，右腎盂、輸尿管被壓迫，走行迂曲，橫結(jié)腸右半、部分空回腸亦受到不同程度的推擠、壓迫，包塊剖面呈灰白色質(zhì)實(shí)組織，部分瘤體出血壞死、囊性變，重約2.5 kg。術(shù)后診斷：腹膜后腫瘤，性質(zhì)？病理檢查示：梭形細(xì)胞腫瘤伴黏液變性，細(xì)胞形態(tài)規(guī)則，排列稀疏，偶見核分裂象，包塊外周可見間皮細(xì)胞增生，累及輸尿管周圍和腎周脂肪組織、腎被膜等，未見腎實(shí)質(zhì)受浸潤(rùn)，考慮腹膜后孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)，見圖2。免疫組化示：CD34(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，SMA(部分+)，Ki-67陽(yáng)性率約5%，S-100(-)，見圖3。結(jié)合免疫表型和形態(tài)學(xué)綜合考慮為腹膜后孤立性纖維性腫瘤(低度惡性或交界性)。

討論 SFT是一種臨床上少見的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，由Klemperer和Robin在1931年首次提出[1]，起初認(rèn)為該病起源于胸膜間皮細(xì)胞，后來(lái)證實(shí)是一種源于CD34的樹突間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征[2]。在WHO(2013)軟組織腫瘤分類中，SFT仍歸入纖維母細(xì)胞性/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤[3]。SFT臨床發(fā)病率低，多呈良性過程，但可惡變，可發(fā)生于全身各處，最常見于胸膜，胸膜外孤立性纖維性腫瘤臨床罕見，多見于個(gè)案報(bào)道。

圖1 腹膜后孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn) a：腫瘤位于右下腹右腎前方，囊實(shí)性，似見分隔，密度欠均勻；b：動(dòng)脈期可見腫瘤實(shí)性部分有強(qiáng)化

圖2 腹膜后孤立性纖維性腫瘤的HE染色結(jié)果 a：細(xì)胞稀疏分布，排列無(wú)規(guī)則，有出血(HE×200)；b：細(xì)胞呈梭形、短梭形，偶見核分裂(HE×400)

圖3 腹膜后孤立性纖維性腫瘤的免疫組化結(jié)果(免疫組化×200) a：CD34(+)；b：Vimentin(+)

SFT可發(fā)生于任何年齡，多見于20～70歲，無(wú)性別差異。臨床表現(xiàn)不典型，同腫瘤的大小、部位有關(guān)。腫瘤較小時(shí)，可無(wú)任何癥狀或以無(wú)痛性腫塊為首發(fā)癥狀；腫瘤較大時(shí)，可因SFT產(chǎn)生占位效應(yīng)而出現(xiàn)壓迫、推擠周圍組織臟器的癥狀。部分患者可出現(xiàn)副腫瘤綜合征，如顧進(jìn)[4]等報(bào)道的腹膜后SFT因可分泌胰島素樣生長(zhǎng)因子而出現(xiàn)臨床上的低血糖癥狀，可能與腫瘤過度表達(dá)類胰島素樣生長(zhǎng)因子有關(guān)。

不同部位的SFT，影像學(xué)表現(xiàn)有一定的共性，但無(wú)特異性[5]。CT增強(qiáng)掃描大多數(shù)SFT呈中度以上明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與腫瘤血管、瘤內(nèi)細(xì)胞密集度和膠原纖維的分布密切相關(guān)。MRI在SFT診斷中具有重要價(jià)值，尤其T2 W1等或高信號(hào)中存在片狀或結(jié)節(jié)狀低信號(hào)是大多數(shù)SFT典型MRI表現(xiàn)。若影像學(xué)檢查提示病灶大于10 cm，強(qiáng)化不均勻，侵犯周圍組織臟器，則提示惡性可能；若出現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)，則為惡性SFT影像診斷的可靠征象[6]。確診SFT仍需依靠病理學(xué)檢查，因大多數(shù)SFT梭形細(xì)胞可彌漫表達(dá)Vimentin、CD34、CD99，不同程度表達(dá)Bcl-2、Ki-67、SMA[7]，因此臨床上常選擇Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2四種指標(biāo)聯(lián)合使用診斷SFT[8]，敏感性和特異性較強(qiáng)，其中CD34是公認(rèn)的比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物[9]。相反，惡性SFT則CD34的陽(yáng)性表達(dá)率下降或缺失，而Bcl-2與Ki-67則高表達(dá)。1981 年，Briselli等[10]首次提出惡性SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)，沿用至今，除了典型的良性SFT形態(tài)學(xué)表現(xiàn)外，惡性SFT表現(xiàn)有：①瘤細(xì)胞豐富密集；②瘤細(xì)胞異型性明顯；③核分裂象多見，大于4/10 HPF；④腫瘤壞死、浸潤(rùn)周圍組織。

SFT的治療以手術(shù)切除為主，完整切除是關(guān)鍵，如侵犯了周圍臟器，應(yīng)盡量一并切除[11]。如果腫瘤廣泛浸潤(rùn)，無(wú)法根治，姑息性手術(shù)切除，可予以輔助放療、化療[9]。因WHO新分類將SFT歸類于中間性(偶有轉(zhuǎn)移性腫瘤)腫瘤之列，臨床多呈良性經(jīng)過，但其形態(tài)學(xué)并不能完全精確地預(yù)測(cè)其預(yù)后[12]。因此，有必要長(zhǎng)期隨訪，一般建議術(shù)后3年內(nèi)每3～6月隨訪一次，以后每年復(fù)查一次。

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