張梅紅　王建國　喬振花

·病例報告·

小兒鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

張梅紅王建國喬振花

【關(guān)鍵詞】小兒;鼻腔;鼻竇;橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是較常見的軟組織惡性腫瘤，是來源于橫紋肌組織或者向橫紋肌過渡的間葉組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體的任何部位，且多見于頭頸部，其次是泌尿生殖道、軀干和四肢等，而發(fā)生于鼻腔鼻竇的則十分罕見［1，2］，易造成誤診誤治。本文將我們2010年收治的1例鼻腔鼻竇RMS的臨床資料報告如下并結(jié)合文獻進行討論。

1　病例資料

高某，男，6歲，因雙側(cè)鼻塞，流涕7 d入院，于7 d前無誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞，流鼻涕，廣宗縣醫(yī)院診斷為“鼻炎”給予“復(fù)方苯海拉明”滴鼻、口服“鼻竇炎口服液、阿莫西林”藥物治療未見好轉(zhuǎn)，繼而就診河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉科，行鼻竇CT示:雙側(cè)蝶竇，后組篩竇及鼻咽部腫物，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，鼻腔受累(圖1、2)。MRI示:鼻咽部，篩竇，蝶竇，鼻腔后部占位性病變(圖3)，故以蝶竇腫物收入院。?？茩z查:雙側(cè)鼻腔狹窄，鼻中隔后端向兩側(cè)膨脹，黏膜光滑，鼻道有粘液分泌物，鼻咽部窺不見(圖4)。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后完善入院常規(guī)輔助檢查未見異常，第4天全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)。術(shù)中0度內(nèi)鏡下見鼻中隔后端向兩側(cè)膨隆，堵塞雙側(cè)鼻腔，于左側(cè)鼻腔中隔膨隆處前方“L”形切口，切開黏膜及軟骨膜，剝離軟骨膜暴露腫物，腫物質(zhì)韌，易出血，與兩側(cè)中隔軟骨膜粘連，取腫瘤組織送冰凍，回報:考慮惡性腫瘤。用電動吸切器減容切除鼻腔、篩竇、蝶竇腫瘤組織，連同肥大腺樣體一并切除，手術(shù)創(chuàng)面電凝止血，碘仿紗球行后鼻孔填塞壓迫，雙側(cè)鼻腔后部術(shù)區(qū)填塞藻酸鈣敷料壓迫止血。術(shù)后第2天抽出鼻腔藻酸鈣敷料。術(shù)后第4天抽出后鼻孔栓塞球后創(chuàng)面不出血，雙側(cè)鼻腔通氣良好。術(shù)后病理診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤(圖5)。術(shù)后1周轉(zhuǎn)邢臺市人民醫(yī)院腫瘤科行放、化療治療。隨訪4年未復(fù)發(fā)。

圖1　軸位骨窗CT示雙側(cè)蝶竇、鼻腔后端腫物，膨脹性生長，伴中隔后端及蝶竇壁骨破壞，翼腭窩受累

圖2　冠狀位軟組織窗CT示蝶竇占位侵及鼻咽部，眶尖區(qū)受累

圖3　MRI T1W1圖像呈均勻等信號，邊界尚清楚

圖4　鼻內(nèi)鏡下見中隔后端膨隆鼻腔狹窄

圖5　光鏡下瘤細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間存在，梭形細胞緊密排列成旋渦或束狀結(jié)構(gòu)，核深染，分裂多見(HE×40)

2　討論

2.1病理類型橫紋肌肉瘤是軟組織中惡性度極高的腫瘤，無橫紋肌器官的RMS遠較橫紋肌本身發(fā)生率高，原因是多能原始間葉組織化生為橫紋肌細胞或早期橫紋肌母細胞異位到伴有畸形的異常部位［3］。RMS發(fā)源于中胚層，以多樣化的成橫紋肌細胞為主要結(jié)構(gòu)，其病理類型差異很大，按其形態(tài)學(xué)特點將RMS分為胚胎型、梭形細胞型、腺泡型及多形型［4］。不同的組織類型與發(fā)病年齡及部位有密切關(guān)系。胚胎型最常見，占50%～60%以上，絕大多數(shù)患者發(fā)生在嬰幼兒，12歲以上的男性略多于女性，好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖道和腹膜后等;梭形細胞型好發(fā)于睪丸旁、子宮旁，其次為頭頸部，男多于女，預(yù)后好，切除后局部復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移率較低;腺泡型好發(fā)于四肢和頭頸部，多見于成年人;多形型非常少見，主要發(fā)生于中老年人，在四肢尤其大腿多見，惡性程度高，術(shù)后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。本例發(fā)生在鼻腔鼻竇為胚胎型。

2.2臨床特點及診斷本病早期臨床表現(xiàn)無特征性，其中多數(shù)患者只表現(xiàn)為鼻塞、流涕，有時患者卻表現(xiàn)為頭痛、頭暈，并無鼻部癥狀出現(xiàn)。而鼻竇又屬于洞腔結(jié)構(gòu)，位置隱蔽，除非腫瘤浸潤鼻腔或周圍組織，否則常規(guī)檢查很難發(fā)現(xiàn)，易造成誤診誤治，所以影像學(xué)檢查十分必要。本例CT及MRI可以提供惡性腫瘤線索，有助于明確病灶范圍及周圍浸潤程度，可作為定位診斷和選擇術(shù)式的重要依據(jù)［5］。CT有助于顯示周圍骨質(zhì)破壞情況，而MRI則能清晰顯示腫瘤性狀及范圍，二者結(jié)合可以為診斷提供更全面的影像信息。而確診有賴于病理及免疫組化。

2.3治療和預(yù)后RMS惡性程度高，呈侵襲性生長，累及范圍廣泛，預(yù)后差。早期徹底手術(shù)配合放、化療是目前最為有效的治療手段，可明顯提高生存率［6］。兒童的生存率提高至74%，但成人的效果依然較差，5年生存率僅有35%［7］。本例行鼻內(nèi)鏡下減容摘除(盡量徹底)鼻腔鼻竇新生物后，行系統(tǒng)規(guī)范的放療和化療后隨訪4年未復(fù)發(fā)。放療采用60Co，劑量視年齡而定，總劑量一般為45～60 Gy，療程5～6周。系統(tǒng)化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)和VACA(長春新堿+放線菌素D +環(huán)磷酰胺+阿霉素) 2種方案，療程1～2年。由于影響RMS預(yù)后的因素眾多，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)+放療聯(lián)合化療治療鼻腔鼻竇RMS的療效尚待在臨床工作中繼續(xù)總結(jié)。

參考文獻

1肖自安，謝鼎華，李友忠，等.鼻腔鼻竇間葉組織惡性腫瘤.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2006，12:346-348.

2于小平，梁趙玉，王平.成人鼻部橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志，2006，25:612-615.

3Daya H，Chan HS，Sirkin W，et al.Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck:is there a place for surgical managemenet.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2000，126:468-472.

4Paulino AC，Simon JH，Zhen W，et al.Long term effects in children treated with radio therapy for head and neck rhabdomyosarcoma.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2000，48:1489-1495.

5Spunt SL，Anderson JR，Teot LA，et al.Routine brain imaging is unwarranted in asymptomatic patients with rhabdomyosarcoma arising outside of the head and neck region that is metadtatic at diagnosis:a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group.Cancer，2001，92:121-125.

6趙艷梅，賀紅梅，田廣水.頭頸部橫紋肌肉瘤(附8例報告).中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2001，7:103-105.

7裘松波，譚穎徽，張綱，等.頭頸部橫紋肌肉瘤(附31例報告).臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志，2006，22:31-32.

【中圖分類號】R 730.263.6

【文獻標識碼】A

【文章編號】1002－7386(2016) 02－0319－02

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2016.02.055

作者單位:0654600河北省廣宗縣人民醫(yī)院耳鼻喉科(張梅紅);河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(王建國、喬振花)

(收稿日期:2015－07－21)