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        獲得性肝腦變性1例

        2016-05-15 03:08:39徐鵬程唐黎黎汪耀高宗良
        神經(jīng)損傷與功能重建 2016年2期
        關(guān)鍵詞:豆?fàn)?/a>獲得性肝性

        徐鵬程,唐黎黎,汪耀,高宗良

        獲得性肝腦變性1例

        徐鵬程,唐黎黎,汪耀,高宗良

        獲得性肝腦變性;肝硬化;治療

        慢性肝病存在多種神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,最常見的1是肝性腦病,還包括獲得性肝腦變性(acquired hepatocerebral degeneration,AHCD)和肝性脊髓病。在肝1硬化患者中AHCD的患病率在1%左右。與肝性腦病相反,AHCD緩慢進(jìn)展,治療效果不佳。目前在臨床中該病未引起重視,容易誤診誤治。現(xiàn)報(bào)道1例獲得性肝腦變性病例,以引起臨床醫(yī)生的重視。

        1 臨床資料

        患者,男,38歲,漢族,因“四肢乏力1年余,伴言語(yǔ)不清半年余”入院?;颊?年前開始逐漸出現(xiàn)四肢乏力,活動(dòng)欠靈活,無(wú)肢體麻木、疼痛等不適,之后,病情進(jìn)行性加重,出現(xiàn)雙下肢僵硬感,行走困難。半年前出現(xiàn)言語(yǔ)不清,飲水稍有嗆咳。此次住院時(shí)無(wú)發(fā)熱,無(wú)嘔血、黑便,無(wú)腹脹、尿少。既往史和家族史:患者10余年前曾因昏迷,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查乙肝標(biāo)志物陽(yáng)性,上腹部B超提示肝硬化,診斷為乙型肝炎后肝硬化、肝性腦病。近10年間多次出現(xiàn)嘔血、黑便、意識(shí)不清,最近一次在3個(gè)月前。平素不規(guī)則口服保肝及降血氨藥物,間斷服用中草藥治療,一直未抗病毒治療。已戒煙、戒酒,無(wú)吸毒史,否認(rèn)類似家族遺傳病史。查體:神志清楚,精神狀態(tài)一般,查體合作。慢性肝病面容,鞏膜輕度黃染,肝掌陽(yáng)性。心肺未見異常。腹膨軟,全腹無(wú)壓痛及反跳痛,肝區(qū)叩擊痛陰性,腹壁靜脈曲張,肝頸靜脈回流征陰性,撲翼樣震顫陰性。定向力及計(jì)算力正常,對(duì)答切題,言語(yǔ)含糊。雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對(duì)光反射靈敏,眼球活動(dòng)自如,未見眼球震顫,角膜未見K-F環(huán)。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱,伸舌、示齒居中。頸軟,布、克氏征陰性。四肢肌力Ⅴ級(jí),四肢肌張力增高,下肢為甚,呈鉛管樣強(qiáng)直。四肢腱反射亢進(jìn),雙側(cè)霍夫曼征陽(yáng)性,掌頜反射陽(yáng)性,巴氏征陽(yáng)性。針刺痛覺(jué)和位置覺(jué)檢查未見明顯異常。輔檢:血常規(guī):血小板計(jì)數(shù)37×109/L。肝功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶15 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶54 U/L,直接膽紅素10.4 μmol/L,間接膽紅素22.5 μmol/L,白蛋白31.4 g/L,球蛋白31.1 g/L。血栓與止血:凝血酶原時(shí)間14.9 s,凝血酶原活動(dòng)度 51.9%,凝血酶時(shí)間23.0 s,活化部分凝血活酶時(shí)間51.6 s,纖維蛋白原1.43 g/L。血氨164.00 μmol/L。乙肝五項(xiàng)定量:表面抗體 64.860 IU/L,E抗體 0.019 s/co,核心抗體0.005 s/co。銅藍(lán)蛋白 0.119 g/L,甲胎蛋白.91 ng/mL,超敏HBV-DNA<20.0 IU/mL。微量元素測(cè)定提示鋅 59.60 μmol/L,鎂 1.10 mmol/L,鈣.45 mmol/L。腎功能、電解質(zhì)、血糖、心肌酶譜正常。胸片基本正常。彩超:肝硬化聲像圖改變,膽囊繼發(fā)性改變,門靜脈管徑變細(xì)、血流信號(hào)反向,脾大、脾靜脈曲張,臍靜脈重開、脾周粗大曲張靜脈,考慮食道胃底靜脈曲張。頭顱MRI:廣泛皮質(zhì)、雙側(cè)尾狀核、豆?fàn)詈思按竽X腳異常信號(hào)(圖1);雙側(cè)額葉小缺血灶;側(cè)腦室旁腦白質(zhì)脫髓鞘;老年性腦改變。頸椎MRI提示C3/4椎間盤右后突出,C4/5~C6/7椎間盤向后突出,神經(jīng)根受壓可能;C2椎體后方結(jié)節(jié)、鈣化可能,頸椎退行性變。入院后診斷:AHCD,乙型肝炎后肝硬化,脾功能亢進(jìn)。予降血氨、緩解肌張力、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞改善腦代謝等治療后雙上肢肌張力基本正常,下肢僵硬較前稍好轉(zhuǎn)出院。

        圖1 患者頭顱MRI檢查影像

        2 討論

        AHCD是一種慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征,較多見于肝硬化、慢性活動(dòng)性肝炎及肝移植術(shù)后的患者。目前AHCD的病理生理學(xué)機(jī)制尚未完全闡明[1],高血胺可能是其發(fā)病主要誘因,越來(lái)越多的證據(jù)支持錳在AHCD發(fā)生中可能發(fā)揮致病作用[2]。AHCD病理學(xué)特征包括神經(jīng)元缺失及星形細(xì)胞改變,主要見于灰白質(zhì)交界區(qū)、基底核區(qū)、腦干、小腦皮質(zhì)等。

        AHCD起病一般隱匿,主要表現(xiàn)為錐體外系癥狀,神經(jīng)精神癥狀和小腦癥狀等[3]。椎體外系癥狀多呈雙側(cè)對(duì)稱出現(xiàn),進(jìn)展迅速,以動(dòng)作性震顫更為常見??沙霈F(xiàn)肌陣攣、強(qiáng)直、構(gòu)音障礙,亦可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)等癥狀。神經(jīng)精神癥狀表現(xiàn)為情感淡漠、嗜睡、認(rèn)知功能下降甚至癡呆等。

        AHCD頭顱MRI有特征性改變,主要為基底核區(qū)T1高信號(hào),蒼白球明顯,也見于豆?fàn)詈恕⑽矤詈?、中腦紅核周圍、齒狀核[4]。T2WI及FLAIR、頭顱CT通常未見異常。血氨水平可正?;蛏摺T\斷主要依賴于有慢性肝病史,臨床出現(xiàn)椎體外系及神經(jīng)精神癥狀,頭顱MRI顯示基底核區(qū)T1高信號(hào)圖像。

        AHCD主要與肝性腦病和肝豆?fàn)詈俗冃韵噼b別。前者主要以意識(shí)障礙、行為異常、性格改變?yōu)橹饕攸c(diǎn),伴有特征性的撲翼樣震顫,病理主要為彌漫性腦水腫。治療后癥狀改善明顯,但容易慢性反復(fù)發(fā)作。后者臨床表現(xiàn)與典型AHCD相似,鑒別主要依靠有無(wú)銅代謝障礙及頭顱MRI表現(xiàn)。肝豆?fàn)詈俗冃酝邈~藍(lán)蛋白減少,血清銅及尿銅增加,頭顱MRI顯示腦干、齒狀核長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)與AHCD截然不同。

        本例患者慢性病程,有慢性肝病史,漸出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損癥狀和體征,頭顱MRI可見雙側(cè)豆?fàn)詈?、大腦腳T1高信號(hào),廣泛皮質(zhì)FLAIR高信號(hào),故診斷AHCD。AHCD藥物治療不理想,一旦懷疑本病,應(yīng)積極控制肝臟原發(fā)疾病,早期肝移植可使多數(shù)患者的癥狀改善[5]。臨床醫(yī)師有必要加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

        [1]Smita B,Gafoor VA,Saifudheen K,et al.Acute stroke-like presentation of acquired hepatocerebral degeneration[J].Ann Indian Acad Neurol,2014, 17:204-206.

        [2]Maffeo E,Montuschi A,Stura G,et al.Chronic acquired hepatocerebral degeneration,pallidal T1 MRI hyperintensity and manganese in a series of cirrhotic patients[J].Neurol Sci,2014,35:523-530.

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        [4]周鵬,王爍,任巖,等.MRI在獲得性肝性腦部變性診斷中的應(yīng)用[J].遼寧醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2014,35:66-67.

        [5]Miletic V,Ozretic D,Relja M.Parkinsonian syndrome and ataxia as a presenting finding of acquired hepatocerebral degeneration[J].Metab Brain Dis,2014,29:207-209.

        (本文編輯:唐穎馨)

        R741;R575.3

        A DOI 10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.02.033

        安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科合肥230601

        2015-07-23

        高宗良xpc9003@qq.com

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