周郁鴻 高雁婷

過敏性紫癜（HSP）是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動脈和毛細(xì)血管的過敏性血管炎，常伴腹痛、關(guān)節(jié)痛和腎損害，但血小板不減少。好發(fā)于春季，多見于兒童及青少年（7～14歲），發(fā)病率為14/10萬，男女之比為2∶1。

過敏性紫癜的確切發(fā)病原因至今仍未闡明。專家推測，發(fā)病誘因可能與感染、藥物、食物、花粉吸入、蚊蟲叮咬、疫苗接種等有關(guān)，魚、蝦、蟹等異性蛋白食物可誘發(fā)本病，但以細(xì)菌或病毒感染引發(fā)占第一位。發(fā)生機制一般認(rèn)為是由于抗原性物質(zhì)進(jìn)入機體，與患者體內(nèi)的抗體（主要為IgA）發(fā)生反應(yīng)，抗原與抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補體，毛細(xì)血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增加，從而產(chǎn)生過敏性紫癜。免疫學(xué)已證實，多數(shù)患者血清中IgA抗體增高。

過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)

過敏性紫癜發(fā)病初期可有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹等表現(xiàn)，嚴(yán)重者皮膚可出現(xiàn)水皰、血皰，甚至潰瘍。好發(fā)于四肢伸側(cè)（即手臂外側(cè)、雙腿前面），尤其是雙下肢和臀部，分布對稱，成批出現(xiàn)，容易復(fù)發(fā)。除了皮膚表現(xiàn)外，過敏性紫癜還可侵犯人的關(guān)節(jié)、腎臟、胃腸道等，引起復(fù)雜的病變或合并癥。

根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)特點，過敏性紫癜可分為以下5種類型。

皮膚型 亦稱為單純性紫癜，表現(xiàn)為對稱性雙下肢、臀部、耳后等部位出現(xiàn)紫紅色瘀點或瘀斑樣皮疹，大小不等，可融合成片，或略高于皮面，多數(shù)無痛、癢感，皮疹可分批反復(fù)出現(xiàn)。如不及時治療，會使疾病加重，嚴(yán)重者皮疹可融合成血皰，中間呈出血壞死灶，或合并感染出現(xiàn)膿性分泌物。

關(guān)節(jié)型 除皮疹外，部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，疼痛可固定，亦可呈游走性，局部可有壓痛、紅腫，多見于膝、踝等關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腫痛可反復(fù)發(fā)作，多可在數(shù)月內(nèi)好轉(zhuǎn)，不遺留后遺癥，X線檢查多無異常。如不及時治療，疾病會逐漸加重，B超關(guān)節(jié)檢查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，為非化膿性改變。

腹型 此類型過敏性紫癜臨床上較為多見，主要表現(xiàn)為彌漫性腹痛，位于臍區(qū)或腹下區(qū)，呈陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛，可并見惡心、嘔吐、腹瀉或便秘等消化道癥狀。如不及時治療，可出現(xiàn)膽囊炎、胰腺炎、腸出血、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥，甚至危及生命。

腎型 又稱為紫癜性腎炎，亦較常見。臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿等。程度較輕者僅出現(xiàn)血尿，較重者尿中出現(xiàn)大量蛋白，伴有水腫、少尿、高血壓等改變。紫癜性腎炎大部分是可逆的，但如果治療不及時，則可能會發(fā)展為尿毒癥。

混合型 2種類型以上并存的過敏性紫癜，被稱為混合型。

除此以外，患者偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，但較為罕見。也有并發(fā)心肌梗死、肝大、缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。

對于過敏性紫癜，中西醫(yī)均有比較完善的認(rèn)識和治療方法，下面分別予以介紹，在診斷、治療方面，二者可以互相補充。

西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)（參照《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》第三版）

臨床表現(xiàn) 發(fā)病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜性腎炎的表現(xiàn)。

實驗室檢查 血小板計數(shù)正常，血小板功能和凝血時間正常。

組織學(xué)檢查 可見受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA（血清免疫球蛋白A）和補體C3在真皮層血管壁沉著。

在做出過敏性紫癜的診斷時，應(yīng)注意除外其他疾病引起的血管炎。

1.皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎：是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎癥病變?？砂橛胁灰?guī)則發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)痛等。小腿及足背可出現(xiàn)多形性皮損，尤其是可觸及性紫癜樣皮疹。白細(xì)胞計數(shù)一般正常，有時可升高；血小板可在急性發(fā)疹期降低，血沉增快；血清補體減低，部分患者可測出冷球蛋白，抗心磷脂抗體（以IgA型多見）。

2.蕁麻疹：俗稱風(fēng)疹塊。是由于皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加而出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)，通常在2～24小時內(nèi)消退，但會反復(fù)發(fā)生新的皮疹。病程遷延數(shù)日至數(shù)月。

3.特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚黏膜可見出血點及瘀斑，不高出皮膚，分布在全身各處，血小板計數(shù)減少，出血時間延長，骨髓中成熟巨核細(xì)胞減少。

4.急腹癥：在皮疹出現(xiàn)前發(fā)生腹痛等癥狀，應(yīng)與急腹癥鑒別。兒童期出現(xiàn)急性腹痛者，要考慮過敏性紫癜的可能。此時應(yīng)仔細(xì)尋找典型的皮膚紫癜，并密切注意關(guān)節(jié)、腹部、腎臟的綜合表現(xiàn)。

5.腎臟疾病：當(dāng)腎臟癥狀明顯時，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相鑒別。

過敏性紫癜的西醫(yī)治療

病因治療 近年研究認(rèn)為，過敏性紫癜與鏈球菌、幽門螺桿菌、病毒、支原體、藥物、食物、蟲咬、氣候、精神因素等密切相關(guān)。積極尋找致病因素，清除或回避致病原，是治療該病的最佳途徑。維生素C、維生素E、蘆丁、安絡(luò)血、鈣劑等可增強毛細(xì)血管抵抗力，降低毛細(xì)血管通透性。

一般的抗變態(tài)反應(yīng)治療 目前常用的藥物有抗組胺H1受體拮抗劑、變態(tài)反應(yīng)介質(zhì)阻釋劑、H2受體拮抗劑等。

抗凝、擴張血管及改善微循環(huán)藥物 目前常用的藥物有雙嘧達(dá)莫、肝素、尿激酶、鈣拮抗劑、血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑等。

糖皮質(zhì)激素 適用于嚴(yán)重的有皮膚損害的HSP或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜，臨床常用潑尼松。目前認(rèn)為，早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可明顯縮短病程，改善癥狀，并減少嚴(yán)重腎臟病變的發(fā)生。

免疫抑制劑 一般在糖皮質(zhì)激素療效不佳或重癥、急進(jìn)性腎炎時選用。常用的免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等。

大劑量丙種球蛋白 抑制補體介導(dǎo)的損傷，中和循環(huán)自身抗體，調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的產(chǎn)生。應(yīng)用于糖皮質(zhì)激素療效不佳或重癥患者。

血漿置換 適用于難治型紫癜、重癥紫癜、嚴(yán)重腎功能損害以及急進(jìn)性腎炎患者。

其他藥物 如氨苯砜、達(dá)那唑、濃縮凝血因子Ⅷ等。

治療期間忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱；忌食動物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面（有防腐劑）。對曾產(chǎn)生過敏而發(fā)病的食物，如魚、蝦、海味等絕對禁忌。

中醫(yī)診治方法

中醫(yī)學(xué)將過敏性紫癜分別歸屬于“斑疹”“腹痛”“便血”“痹癥”“尿血”“水腫”等范疇。患者或感受濕熱之邪，搏于肌膚所致；或久病氣血虛生風(fēng)生燥，肌膚失于濡養(yǎng)而成；或因陰虛內(nèi)熱，氣滯血瘀；或肝腎不足，濕熱下注，皆可導(dǎo)致本病的發(fā)生。臨床多見于小兒，蓋因小兒脾胃薄弱，加之飲食不節(jié)，易致脾虛濕困；又因小兒臟腑嬌嫩，易感受外邪，邪氣入里化熱，與濕相合，化火傷絡(luò)動血而發(fā)為紫斑。中醫(yī)辨證分為風(fēng)盛血熱、陰虛火旺、氣虛不攝、濕熱蘊結(jié)四型，予以不同的處方治療。

風(fēng)盛血熱型

主證 病情較急，出血嚴(yán)重，皮膚紫癜成片，高出皮面，瘙癢，發(fā)熱惡風(fēng)，口干咽痛。舌紅，苔黃，脈浮數(shù)。

治法 疏風(fēng)清熱，解毒涼血。方用消風(fēng)散合犀角地黃湯加減。

陰虛火旺型

主證 紫癜色紅，時隱時顯。或紫癜消失后仍感腰膝酸軟，五心煩熱，潮熱盜汗，頭暈，口燥咽干。舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。

治法 滋陰降火，涼血止血。方用知柏地黃湯加減。

氣虛不攝型

主證 紫癜反復(fù)發(fā)作，遇勞即發(fā)，遷延不愈，紫癜隱約散在，色淡紅。面色少華，疲乏氣短，食欲下降。舌淡，苔薄白，脈弱。

治法 健脾益氣，固本攝血。方用歸脾湯合玉屏風(fēng)散加減。

濕熱蘊結(jié)型

主證 皮膚散在紫癜。伴有腹脹腹痛，或有關(guān)節(jié)腫痛，口黏口苦，頭重身倦，大便黏滯，納呆，甚則便血。舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。

治法 清化濕熱，寧血化斑。方用加味四妙散加減。

在此需要提醒家長，治療過敏性紫癜，中醫(yī)不僅僅是起輔助作用；尤其是在治療單純紫癜型中，中醫(yī)治療有時可起主要作用，通過中醫(yī)的辨證論治，能大大改善紫癜癥狀。其次，在治療關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型中，中醫(yī)治療也能發(fā)揮其特色。因此建議中醫(yī)與西醫(yī)協(xié)同治療，臨床療效顯著。