馬明圣　宋紅梅　王長燕　肖　娟　魏　珉

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兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并腦后部可逆性腦病綜合征4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

馬明圣宋紅梅王長燕肖娟魏珉

摘要目的分析兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)合并腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床特征，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法報(bào)告北京協(xié)和醫(yī)院診斷的4例兒童SLE合并PRES的臨床資料，在PubMed數(shù)據(jù)庫檢索相關(guān)病例行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析兒童SLE合并PRES的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、治療及預(yù)后情況。結(jié)果①4例SLE患兒均伴有狼瘡性腎炎，從確診SLE至出現(xiàn)PRES的時(shí)間1～63個(gè)月，出現(xiàn)PRES時(shí)1例正在接受甲潑尼龍及環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療。PRES均以驚厥、頭痛起病，并伴血壓升高。②PubMed數(shù)據(jù)庫檢索到11例SLE合并PRES的兒童病例，結(jié)合本文報(bào)道的4例，15例進(jìn)入分析。女性14例。年齡最小8歲。從確診SLE至出現(xiàn)PRES的間隔中位時(shí)間為6個(gè)月(1個(gè)月至8年)。15例出現(xiàn)PRES時(shí)均有驚厥發(fā)作，10例伴頭痛，7例嘔吐，9例意識(shí)喪失，7例視力障礙。15例均有血壓升高。12例有狼瘡性腎炎。治療SLE予甲潑尼龍或CTX沖擊治療分別為4和3例，予羥氯喹2例，予環(huán)孢素和利妥昔單抗各1例，PRES分別發(fā)生在免疫抑制劑治療后的2 d至4年。15例行頭顱MRI檢查示大腦后循環(huán)皮質(zhì)下白質(zhì)受累為主。12例予降血壓治療，10例予抗驚厥藥物短期治療。9例SLE處于活動(dòng)期，繼予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療; 6例非活動(dòng)期的SLE患兒減停糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。15例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均恢復(fù)，隨訪均未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。9例復(fù)查頭顱MRI示顱內(nèi)病變完全或基本消失。結(jié)論兒童SLE合并PRES主要表現(xiàn)為驚厥、頭痛、意識(shí)障礙和視覺障礙。對(duì)于有狼瘡性腎炎的SLE患兒血壓升高時(shí)，尤其同時(shí)予大劑量糖皮質(zhì)激素或CTX等免疫抑制劑治療時(shí)，應(yīng)警惕PRES的發(fā)生。早期診斷和治療PRES預(yù)后較好。

關(guān)鍵詞腦后部可逆性腦病綜合征;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;兒童

作者單位中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院兒科北京，100730

1　病例資料

例1，女，16歲，因“水腫2個(gè)月”來北京協(xié)和醫(yī)院(我院)兒科就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因大量蛋白尿、血尿，中度貧血，抗核抗體及抗雙鏈DNA抗體陽性，考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，予潑尼松及環(huán)磷酰胺(CTX)治療1個(gè)月，水腫及蛋白尿無明顯緩解。

查體:血壓135/90 mmHg，庫興貌，雙下肢及眼瞼水腫。腹部稍膨隆，移動(dòng)性濁音陰性，肝脾未捫及腫大，心、肺、神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。尿常規(guī):蛋白＞3 g·L－1，RBC 1 205·μL－1，異形RBC 0.95; 24 h尿蛋白8.23 g。Hb 69 g·L－1;血生化: ALB 25 g·L－1，總膽固醇11.4 mmol· L－1，SCr 112 μmol·L－1，BUN 10.7 mmol·L－1; ESR 36 mm·h－1;補(bǔ)體C3 0.05 g·L－1、C4 0.09 g·L－1。抗核抗體1∶320，抗雙鏈DNA抗體陽性。腎臟穿刺病理示狼瘡性腎炎彌漫增生性(Ⅳ型)。診斷為SLE。予甲潑尼龍800 mg·d－1×3 d，CTX 500 mg×1 d后，患兒出現(xiàn)頭痛、視物模糊，血壓130/85 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。當(dāng)日晚突然抽搐，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，持續(xù)約5 min。血壓220/120 mmHg，予硝普鈉控制血壓，繼續(xù)口服潑尼松60 mg·d－1。腰椎穿刺: CSF壓力180 mmH2O，常規(guī)及生化未見異常。頭顱MRI示雙側(cè)頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)可見多發(fā)片狀高T2信號(hào)(圖1A)，F(xiàn)lair為高信號(hào)(圖1B)，DWI為低信號(hào)(圖1C)。3 d后血壓降至130/80 mmHg，繼續(xù)CTX沖擊治療。7 d后無頭痛、視物模糊，未再抽搐。1個(gè)月后查頭顱MRI示雙側(cè)頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下質(zhì)多發(fā)片狀長T2信號(hào)消失(圖1D)，符合腦后部可逆性腦病綜合征(PRES)改變。

圖1　本文例1頭顱MRI所見注　雙側(cè)頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)可見多發(fā)片狀高T2信號(hào)(A)，F(xiàn)lair為高信號(hào)(B)，DWI為低信號(hào)(C) ; 1個(gè)月后雙側(cè)頂、枕葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下質(zhì)多發(fā)片狀長T2信號(hào)消失(D)

例2，男，16歲，5年前因面部蝶形紅斑、蛋白尿、血尿、抗核抗體陽性和抗雙鏈DNA陽性診斷SLE。腎臟病理提示狼瘡性腎炎Ⅳ型。予糖皮質(zhì)激素先后聯(lián)合CTX、麥考酚嗎乙酯、環(huán)孢素、羥氯喹治療，狼瘡性腎炎控制不佳。6個(gè)月前患兒出現(xiàn)血壓升高、腎功能不全(尿毒癥期)，口服倍他樂克、硝苯地平、氫氯噻嗪和哌唑嗪治療，血壓130～140/90～100 mmHg，并予持續(xù)性不臥床腹膜透析。本次因“抽搐4次”來我院急診，抽搐為全面性發(fā)作，每次持續(xù)2～5 min，發(fā)作間期意識(shí)清晰，訴頭痛，伴有惡心、嘔吐。血壓180/110 mmHg，HR 110·min－1，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。SCr 782 μmol·L－1，BUN 21.2 mmol·L－1，電解質(zhì)及血糖正常。頭顱CT未見異常。急診室再發(fā)抽搐1次，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，意識(shí)喪失，予地西泮后緩解。

入我院后予硝普鈉降血壓，并調(diào)整腹膜透析方案，增加出量，減少糖皮質(zhì)激素用量。補(bǔ)體C3 0.62 g·L－1、C4 0.43 g·L－1。ESR 3 mm·h－1?？闺p鏈DNA抗體陰性。頭顱MRI示雙側(cè)額頂枕葉、右側(cè)顳葉多發(fā)高T2信號(hào)，DWI為低信號(hào)，MRA未見異常?；純貉獕簼u降至130/90 mmHg，未再抽搐，頭痛等癥狀3 d后緩解，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。2個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI示雙側(cè)額頂枕葉、右側(cè)顳葉多發(fā)異常信號(hào)消失，符合PRES改變。未發(fā)現(xiàn)明顯神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

例3，女，13歲，因“水腫1個(gè)月”至我院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因大量蛋白尿，考慮腎病綜合征，予潑尼松口服。門診查血壓145/80 mmHg，予卡托普利降血壓。尿常規(guī):蛋白≥3.0 g·L－1，24 h尿蛋白定量6.6 g，抗核抗體及抗雙鏈DNA抗體陽性，考慮SLE收住院。

入院第2天上午患兒前額持續(xù)性脹痛，血壓135/85 mmHg，伴視物模糊，予尼群地平;下午出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，持續(xù)約3 min，抽搐后仍意識(shí)不清，血壓160/120 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。改硝普鈉降血壓。查肝功能、腎功能、電解質(zhì)和血糖均正常。頭顱MRI示雙側(cè)顳枕交界區(qū)皮質(zhì)下白質(zhì)斑片狀高T2信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI為低信號(hào)。第3天患兒意識(shí)清楚，頭痛緩解、視物模糊消失，未再抽搐。腎臟病理示狼瘡性腎炎Ⅳ型，繼予甲潑尼龍及CTX沖擊治療。1個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI示異常信號(hào)基本消失，符合PRES表現(xiàn)。

例4，女，15歲，主因“雙下肢水腫2個(gè)月，抽搐伴意識(shí)不清1 d”來我院就診?；純?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，并出現(xiàn)肉眼血尿，伴乏力，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院血常規(guī)示W(wǎng)BC 2.2×109·L－1，N 0.66，Hb 61 g·L－1，PLT 81×109·L－1;尿常規(guī):蛋白(+ + + )，RBC滿視野。24 h尿蛋白2.8 g，ALB 22.5 g·L－1，ESR 68 mm·h－1，補(bǔ)體C3 0.33 g·L－1、C4 0.03 g·L－1。ds-DNA陽性，ANA 1∶1 280。Coombs＇試驗(yàn)陽性。診斷為SLE，狼瘡性腎炎，自身免疫性溶血性貧血。予甲潑尼龍40 mg·d－1×40 d，后改為潑尼松10 mg，每日3次。水腫緩解不明顯，尿常規(guī)仍有大量蛋白尿。10 d前患兒出現(xiàn)血壓增高，最高150/100 mmHg，予倍他樂克、氨氯地平口服。2 d前開始間斷雙顳部疼痛，視物模糊。1 d前突發(fā)四肢伸直抽搐，伴雙眼向上凝視、牙關(guān)緊閉、面色發(fā)紫，意識(shí)喪失，持續(xù)3 min，血壓160/90 mmHg，發(fā)作后意識(shí)不清。至我院急診，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。肝腎功能、電解質(zhì)及血糖正常。予硝普鈉控制血壓。頭顱CT檢查未見異常。

入院后ANA(+ ) S 1∶1 280，dsDNA (+ ) 1∶20，ACL(－)。ESR 31 mm·h－1，補(bǔ)體C3 0.52 g·L－1、C4 0.31 g·L－1。尿常規(guī):蛋白1.5 g·L－1，RBC 250·μL－1。ALB 20 g·L－1，24 h尿蛋白4.42 g。腰椎穿刺檢查: CSF壓力165 mmH2O，常規(guī)和生化均正常。頭顱MRI示雙側(cè)枕葉皮質(zhì)以及皮質(zhì)下白質(zhì)斑片狀高T2信號(hào)，F(xiàn)lair為高信號(hào)，DWI低信號(hào)。予控制血壓，入院1 d后患兒意識(shí)清晰，2 d后頭痛緩解、視力逐漸恢復(fù)。繼予甲潑尼龍聯(lián)合CTX沖擊治療。1個(gè)月后復(fù)查頭顱MRI未見異常，符合PRES表現(xiàn)。

2　文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

以(SLE OR "systemic lupus erythematosus") AND (" posterior reversible encephalopathy syndrome" OR PRES)檢索PubMed數(shù)據(jù)庫，檢索時(shí)間為1999年1月至2014年12月。初步檢索到SLE合并PRES的英文文獻(xiàn)70篇，其中涉及到兒童的病例報(bào)道11例［1～7］，結(jié)合本文報(bào)道的4例，15例的臨床表現(xiàn)如表1所示。

表1　15 例ＳＬＥ 合并ＰＲＥＳ 患兒的臨床特點(diǎn)、ＳＬＥ 相關(guān)的其他臟器受累及治療情況

14/15例為女性。年齡最小8歲。從確診為SLE至出現(xiàn)PRES的間隔中位時(shí)間為6個(gè)月(1個(gè)月至8年)。

15例出現(xiàn)PRES時(shí)均有驚厥發(fā)作，14例為全面性發(fā)作，1例為部分發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作。10例伴頭痛，7例出現(xiàn)嘔吐，9例意識(shí)喪失，7例有視力障礙。15例均有血壓升高，最高220/120 mmHg。12/15例有狼瘡性腎炎，8例腎臟病理提示為Ⅳ型。13例接受糖皮質(zhì)激素治療SLE，其中例1、10、13和14為甲潑尼龍沖擊治療，PRES發(fā)生在沖擊治療的第3～6天;例1、8和12例接受CTX沖擊治療，PRES分別發(fā)生在沖擊治療后第2～10天;例9 PRES發(fā)生在環(huán)孢素治療1個(gè)月后;例15 PRES發(fā)生在利妥昔單抗治療2 d后。例2和11 PRES分別發(fā)生應(yīng)用羥氯喹4和2年。

15例均行頭顱MRI檢查，以大腦后循環(huán)皮質(zhì)下白質(zhì)受累為主。11例提供了詳細(xì)的MRI結(jié)果，最常受累的部位為枕葉(9/11)，其次為頂葉(7/11)，亦有小腦及腦干受累(2/ 11)。9/15例行腰椎穿刺，例11和15 CSF生化檢查示蛋白升高。2例行EEG檢查未發(fā)現(xiàn)樣放電，例11表現(xiàn)為腦電圖背景活動(dòng)異常，例9為彌漫性慢波。

12/15例予降血壓治療，10例予抗驚厥藥物短期治療。出現(xiàn)PRES時(shí)9例(1，3，4，8～10，12～14) SLE處于活動(dòng)期，繼予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，而6例非活動(dòng)期的SLE患兒減停糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。15例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均恢復(fù)(多于1周內(nèi))，隨訪均未遺漏神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。9例復(fù)查頭顱MRI，顱內(nèi)病變完全或基本消失。

3　討論

PRES首先由Hinchey等報(bào)道［8］，是以頭痛、意識(shí)障礙、驚厥發(fā)作和視覺障礙為臨床特征，伴有影像學(xué)可逆性的血管源性水腫的臨床-影像綜合征［9］。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，該病的報(bào)道逐漸增多。引起PRES的疾病包括高血壓、腎臟病和自身免疫性疾病等［10］。

SLE患者出現(xiàn)PRES的機(jī)制目前認(rèn)為有以下3方面，①快速血壓升高超過了腦血流量的自動(dòng)調(diào)節(jié)能力，導(dǎo)致腦血管舒張和血管源性水腫［7，11］。SLE患兒常伴狼瘡性腎炎可引起血壓升高，腎功能不全和使用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的水鈉儲(chǔ)溜亦可引起血壓升高。本文文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的15例均有血壓升高，其中12例有狼瘡性腎炎，2例出現(xiàn)腎功能不全，有文獻(xiàn)報(bào)道狼瘡性腎炎伴腎功能不全是SLE出現(xiàn)PRES的危險(xiǎn)因素［12］。高血壓是導(dǎo)致SLE合并PRES的病因之一，但高血壓的程度與PRES嚴(yán)重程度沒有相關(guān)性［11］。②免疫抑制劑可能損傷血管內(nèi)皮，導(dǎo)致血漿從毛細(xì)血管壁滲出引起血管源性水腫［13］。本文文獻(xiàn)復(fù)習(xí)顯示，6/15例予CTX或環(huán)孢素或利妥昔單抗治療，這些藥物均可損傷血管內(nèi)皮，導(dǎo)致PRES［14］。③SLE患兒自身抗體以及免疫復(fù)合物引起血腦屏障損傷也是導(dǎo)致PRES的原因［15］，這也許可以解釋部分患兒沒有應(yīng)用免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素，僅血壓輕度升高也可發(fā)生PRES。以上提示對(duì)于有狼瘡性腎炎的SLE患兒血壓升高時(shí)，尤其同時(shí)予大劑量糖皮質(zhì)激素或CTX等免疫抑制劑治療時(shí)，應(yīng)警惕PRES的發(fā)生。

兒童SLE合并PRES的臨床表現(xiàn)和成人相似，本文文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的15例病例均有驚厥發(fā)作，其他臨床表現(xiàn)有頭痛(10例)、意識(shí)障礙(9例)、視覺障礙(7例)和嘔吐(7例)，與既往成人報(bào)道相比兒童驚厥發(fā)作更為常見［1，12，16］，和其他原因引起的PRES相比臨床表現(xiàn)無特殊［7］。頭顱MRI對(duì)PRES診斷尤為重要［17］。最初報(bào)告顯示受損區(qū)主要位于大腦后部區(qū)域的腦白質(zhì)，隨著報(bào)告病例的增多，大腦皮質(zhì)亦可受累，受累區(qū)域還包括大腦前部、腦干、丘腦和小腦［7，18］。本文文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的15例MRI顯示，除主要累及大腦后循環(huán)皮質(zhì)下白質(zhì)外，也可累及枕葉、頂葉、小腦和腦干。CSF檢查及EEG檢查對(duì)于診斷SLE合并PRES無特異性，但能排除其他病因所致PRES。盡管頭顱MRI檢查對(duì)診斷PRES提供了重要依據(jù)，但臨床醫(yī)生鑒別SLE患兒合并PRES和神經(jīng)精神狼瘡(NPSLE)仍較為困難，尤其是在疾病初期，因?yàn)閮烧吲R床表現(xiàn)重疊，均可有驚厥發(fā)作、頭痛、意識(shí)障礙、視覺障礙和嘔吐的表現(xiàn)［17］。由于在PRES早期為可逆性的血管源性腦水腫，如誤診為NPSLE，予大劑量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，可能會(huì)延誤治療造成永久性損害。因此對(duì)懷疑PRES的病例應(yīng)詳細(xì)采集病史，注意有無PRES發(fā)生的危險(xiǎn)因素(如血壓升高，應(yīng)用甲潑尼龍、CTX、環(huán)孢素和利妥昔單抗等)，應(yīng)及時(shí)行頭顱MRI檢查，觀察有無典型血管源性水腫表現(xiàn)。此外PRES治療后快速恢復(fù)的特點(diǎn)也可與NPSLE鑒別。PRES早期為可逆性的血管源性腦水腫，如延誤治療會(huì)導(dǎo)致永久性腦損害。本文復(fù)習(xí)的15例患兒予降壓、抗驚厥等基礎(chǔ)治療，處于SLE活動(dòng)期的病例繼予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，避免SLE病情加重［14］;處于非活動(dòng)期患兒減停糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。15例神經(jīng)系統(tǒng)癥狀均恢復(fù)，未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。但需要注意的是，應(yīng)選擇起效快的靜脈降壓藥物，同時(shí)監(jiān)測(cè)血壓，避免應(yīng)用可能誘發(fā)SLE的藥物，如肼苯噠嗪、卡馬西平和苯妥英鈉。

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(本文編輯:丁俊杰)

亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)會(huì)議通知

由復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院主辦“亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)”(The Neonate: an international symposium for Asia)，定于2016年3月30日至4月1日在上海虹橋元一希爾頓酒店舉辦。

大會(huì)共同主席:孫波教授(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院)，Christian P Speer (德國沃茲堡大學(xué)兒童醫(yī)院)。大會(huì)將邀請(qǐng)Henry Halliday (英國)、Ola D Saugstad (挪威)、Lex Doyle (澳大利亞)、Maximo Vento (西班牙)、Alan Jobe (美國)、Eduardo Bancalari (美國)、Richard Martin (美國)、Rangasamy Ramanathan (美國)等20多名國際著名新生兒教授，亞洲國家地區(qū)和我國知名臨床專家，就新生兒-圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)在復(fù)蘇搶救、早產(chǎn)兒、呼吸、感染、營養(yǎng)、腦與神經(jīng)、早產(chǎn)兒發(fā)育與隨訪等領(lǐng)域的重點(diǎn)問題展開交流討論。亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)旨在促進(jìn)中國與發(fā)達(dá)國家及亞洲發(fā)展中國家的交流與合作，并促進(jìn)中國新生兒醫(yī)學(xué)的發(fā)展，提高學(xué)術(shù)影響。

亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)委托上海萬怡會(huì)展公司(Healife)承辦與此次大會(huì)有關(guān)的注冊(cè)及會(huì)務(wù)事務(wù)。有關(guān)會(huì)議詳細(xì)內(nèi)容和議程、注冊(cè)費(fèi)用及方法可登錄www.theneonate2016.org (英文國際網(wǎng)站)，www.theneonate2016.com (中文網(wǎng)站)查詢。

會(huì)議交流方式:正式專題研討會(huì)(Planery session)，工作研討會(huì)(Workshop)，專題課程(Course)，前沿技術(shù)引導(dǎo)專題會(huì)議(Satellite meeting)。大會(huì)設(shè)有自由投稿供壁報(bào)交流與討論會(huì)(Poster and post discussion)，投稿須知見上述網(wǎng)頁，截止期為2016年2月15日。正式接受參與亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)交流的通知將于3月1日發(fā)出。

主辦方和會(huì)務(wù)承辦機(jī)構(gòu)歡迎相關(guān)醫(yī)藥和醫(yī)療設(shè)備企業(yè)及貿(mào)易公司、咨詢機(jī)構(gòu)對(duì)本次大會(huì)提供贊助，如需要得進(jìn)一步會(huì)議信息及投稿交流等，可聯(lián)系大會(huì)學(xué)術(shù)秘書錢莉玲(復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，llqian@ 126.com)，會(huì)務(wù)秘書吳苗(萬怡會(huì)展maggiewu@ healife.com )。主辦方和會(huì)務(wù)承辦機(jī)構(gòu)將提供優(yōu)質(zhì)服務(wù)，以利于參會(huì)人員和贊助單位能夠都有收獲。

亞洲新生兒國際學(xué)術(shù)研討會(huì)會(huì)議會(huì)務(wù)組

Report of four cases of posterior reversible encephalopathy syndrome in children with systemic lupus erythematosus and literature review

MA Ming-sheng，SONG Hong-mei，WANG Chang-yan，XIAO Juan，WEI Min(Department of pediatrics，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences＆Peking Union Medical College，Beijing 10073，China)

AbstractObjective To study the clinical profile of the posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in children with systemic lupus erythematosus (SLE).Methods The analysis was based on 4 PRES patients with SLE admitted to our department (PUMCH) and 11 cases retrieved from PubMed to analyze the clinical manifestation，PRES features，laboratory abnormalities，treatment and outcomes.Results Firstly，4 cases were diagnosed in our hospital，disease duration of SLE ranged from 1month to 63months.Nephritis was found in all these patients，and methylprednisolone and cyclophosphamide pulse therapy was administered in one patient.Four children with PRES presented seizures，headache and hypertension.Magnetic resonance showed predominantly posterior distribution involved.Secondly，11 cases were retrieved from PubMed，together with our 4 cases，15 cases (14 girls) were analyzed.The minimum age was 8 years.The average duration between SLE diagnosis and primary onset of PRES was 6 months (ranged from 1 month to 6 years).Clinical manifestations of PRES in children with SLE were seizures (all of 15 cases，100.0%)，headache (10/15，66.7%)，vomiting (7，46.7%)，loss of consciousness (9，60.0%) and vision loss (7/15，46.7%).Hypertension was seen in all 15 patients; 12 had nephritis; 4 were treated with methylprednisolone pulse therapy; 3 were treated with cyclophosphamide pulse therapy; 2 were treated with hydroxychloroquine; 1 was treated with cyclosporine A; 1 was treated with Rituximab.PRES occurred 2 days to 4years after immunosuppressive drugs therapy.All patients underwent MRI and the white matter of posterior region was mainly involved，and involvement in areas such as parietal lobes，brain stem and cerebellum was also found.12 cases were treated with antihypertensive drugs.10 cases were treated with anticonvulsant drugs in short duration.Glucocorticoid and immunosuppressive drug were used in 9 patients with active lupus，but they werebook=57,ebook=60withheld or reduced if the child was not accompanied by active lupus.All patients improved without neurological deficit.Follow up MRI showed marked improvement.Conclusion PRES in children with SLE presented seizures，headache，vomiting，loss of consciousness and vision loss.SLE patients with lupus nephritis，hypertension and use of immunosuppressive drug could precede the occurrence of PRES.Brain MRI is important for diagnosis of PRES.Early diagnosis，prompt control of blood pressure and seizure and appropriate use of glucocorticoid and immunosuppressive drug are keys to successful management of PRES.

Key wordsPosterior reversible encephalopathy syndrome; Systemic lupus erythematosus; Child

(收稿日期:2015-05-23修回日期: 2015-12-30)

Corresponding Author:SONG Hong-mei，E-mail: songhm1021@ hotamil.com

通訊作者宋紅梅，E-mail: songhm1021@ hotamil.com

基金項(xiàng)目2012協(xié)和中青年科研基金: I108370

DOI:10.3969/j.issn.1673-5501.2016.01.014