左麗平

杭州市濱江醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 浙江省杭州市 310009

一例線粒體腦肌病的護理

左麗平

杭州市濱江醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 浙江省杭州市 310009

目的：探討一例線粒體腦肌病的護理以及經(jīng)過護理的臨床效果。方法：2012-12-17我科收住一例，經(jīng)過精心治療和護理。結(jié)果：該患者病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論：根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)制定一個完整的護理計劃，避免因不適當?shù)淖o理或不適當?shù)纳罘绞綄?dǎo)致病情加重。早期護理包括主要有視力、智力的減退，全身無力，運動不耐受，對其應(yīng)該給予心理護理，多與患者溝通，協(xié)助患者完成日常生活，中晚期的護理重點是并發(fā)癥上的護理，患者有可能出現(xiàn)全身肌肉萎縮，偶發(fā)癲癇，繼爾可有多臟器功能的衰竭，出現(xiàn)呼吸困難等，這時的護理重點應(yīng)該是應(yīng)防止患者受傷、保證呼吸道的通暢、防止壓瘡的發(fā)生。

線粒體腦肌?。蛔o理；體會

線粒體腦肌病是一組由于線粒體功能缺陷引起的多系統(tǒng)疾病，以中樞神經(jīng)和肌肉系統(tǒng)病變?yōu)榛A(chǔ)，特征是呼吸鏈酶活性正常的肌纖維與酶活性缺失的肌纖維混合，如病變同時累及到中樞神經(jīng)系統(tǒng)，則稱為線粒體腦肌病[1]。根據(jù)臨床特征可分為多個不同類型，常見的有以下幾種：（1）伴有破碎紅纖維的肌陣攣癲癇（MERRF）（2）線粒體腦肌病合并乳酸血癥及卒中樣發(fā)作（MEIAS），慢性進行性眼外肌麻痹，Kearns—Sayre綜合征，卒中樣發(fā)作是線粒體腦肌病一個重要的臨床表現(xiàn)。神經(jīng)元興奮性增高是疾病發(fā)展的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，卒中樣發(fā)作與癲癇 、偏頭痛等發(fā)作性疾病存在著相似的電生理過程，也可以說在線粒體腦病中，癲癇，偏頭痛本身就是一種卒中樣發(fā)作形式[2]。線粒體遺傳病是近40多年來發(fā)現(xiàn)的一個新的疾病體系，2012-12-17我科收住一例，經(jīng)過精心治療和護理，結(jié)果患該者病情好轉(zhuǎn)出院，就此病我的學(xué)習(xí)體會如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者16-1沈曉康，青年男性，16歲，因“頭痛頭暈3天，視力下降1天”于2012-12-17入院。主要表現(xiàn)為視力明顯下降，頭痛頭暈，全身疲乏無力，查體：T:37.1℃，P:112次/分，R:18次/分，BP117/90mmHg，精神欠佳，雙眼視力下降，口齒清，四肢肌力V級。既往20余天前曾在浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院診斷為“癲癇”。初步診斷：（1）線粒體腦肌病（2）癥狀性癲癇，入院后予以一級護理，病重通知，暫給予精氨酸，輔酶Q10片（能氣朗），三磷酸腺苷(補達秀)等補充能量，補充呋喃硫胺，氯化鉀補鉀，及左乙拉西坦片(開浦蘭), 拉莫三嗪預(yù)防抗癲癇治療，予甲強龍激素對癥治療，根據(jù)病情變化及時調(diào)整治療方案。12月20日，患者因治療需要，予右頸內(nèi)深靜脈置管一根，深11cm。患者入院時可看清20cm內(nèi)物體，12月24日患者雙眼50cm處可見手指，12月27日行肌肉活檢術(shù)，過程順利，標本送檢。12月31日患者訴視力明顯好轉(zhuǎn)，能清晰看到約3米內(nèi)物體，活檢部位昨日已換藥?；颊咦≡浩陂g未發(fā)生癲癇癥狀。2013年1月3日予出院，出院查體：神清，精神佳，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，四肢近端肌力5-級，遠端肌力5級，左手臂活檢切開愈合可。帶藥出院。

1.2 既往病史

既往體健，否認高血壓、糖尿病等病史。有癲癇發(fā)作史。體育成績差。不愿與同學(xué)交流。

1.3 輔助檢查

頭顱MRI+DWI提示:左側(cè)顳葉、右側(cè)額葉、雙側(cè)枕葉異常信號，炎性病變可能性大，線粒體腦病不除外。肌電圖提示:（1）右腓總運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；（2）右股內(nèi)側(cè)肌檢有部分肌源性損害表現(xiàn)。腦電圖提示：中度異常伴頭后部尖慢活動，血乳酸5.6mmol↑。

2 護理

2.1 有受傷的危險

與患者雙眼視力下降有關(guān)。因多與患者溝通，告知下床活動時注意安全，家屬24小時陪伴身邊。有事及時呼叫，護士加強病房巡視，多給予生活上的幫助?；颊咴邪d癇病史，有受傷的危險。應(yīng)正確評估患者受傷的危險因素，予加床檔，防止墜床，摔倒或其他意外受傷，指導(dǎo)病人進行循序漸進的運動，運動量、運動方法得當，此病人在住院期間未受傷。所以安全防護，防止意外的發(fā)生。

2.2 角色紊亂

因為線粒體腦肌病可以導(dǎo)致甲狀腺激素分泌不足，這樣病人會有反應(yīng)遲鈍、淡漠、智力下降等表現(xiàn)。病例中的患者讀書時體育成績差，使得患者性格孤僻，社交障礙，所以導(dǎo)致住院后發(fā)生角色紊亂。

2.3 活動無耐力

因線粒體腦肌病導(dǎo)致甲狀腺激素缺乏，機體代謝率下降，病人活動后易疲勞，應(yīng)評估患者活動能力及記錄病人對活動量的耐受水平，觀察病人的表現(xiàn)。解釋疲勞的原因。

2.4 頸內(nèi)深靜脈置管的護理

（1）置管24小時內(nèi)要觀察局部有無腫脹等異常情況。

（2）固定導(dǎo)管：用無菌貼膜蓋住穿刺處，避免牽拉導(dǎo)管,防止脫出。告知患者管道相關(guān)注意注意事項。

（3）避免導(dǎo)管堵塞：導(dǎo)管阻塞常見原因有血凝塊堵塞及靜脈高營養(yǎng)時部分靜脈營養(yǎng)物質(zhì)黏附于管腔內(nèi)壁所致的堵塞。因此所有導(dǎo)管均需接上肝素帽，并于每次輸液完畢時用肝素溶液沖冼并封閉。封管動作要迅速，以免時間過長造成管內(nèi)凝血。再次輸液時，要先回抽，檢查管腔有無堵塞。

2.5 疼痛

多與線粒體腦肌病侵犯中樞腦神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)，應(yīng)評估患者頭痛的性質(zhì)，程度等，給予疼痛護理?；颊哳^痛時往往伴隨嘔吐，注意防止誤吸等的發(fā)生，必要時使用鎮(zhèn)痛劑。

2.6 肌肉活檢的護理

肌肉活檢應(yīng)盡量避開肌力極度低下的部位，故普遍選擇上臂的肱二頭肌，術(shù)后指導(dǎo)避免劇烈運動，洗澡，感冒等，視情況給抗生素，傷口4-5天換藥，14日左右拆線[3]。

3 小結(jié)

線粒體腦肌病病程進展較慢，發(fā)病率低，但一旦發(fā)病存在進行性加重，可導(dǎo)致多臟器功能受損的表現(xiàn)，因此在護理中要作整體考慮，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)制定一個完整的護理計劃，避免因不適當?shù)淖o理或不適當?shù)纳罘绞綄?dǎo)致病情加重。早期護理包括主要有視力、智力的減退，全身無力，運動不耐受，對其應(yīng)該給予心理護理，多與患者溝通，協(xié)助患者完成日常生活，中晚期的護理重點是并發(fā)癥上的護理，患者有可能出現(xiàn)全身肌肉萎縮，偶發(fā)癲癇，繼爾可有多臟器功能的衰竭，出現(xiàn)呼吸困難等，這時的護理重點應(yīng)該是應(yīng)防止患者受傷、保證呼吸道的通暢、防止壓瘡的發(fā)生。加強基礎(chǔ)護理。

[1]侯熙德.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1997,9(03):212.

[2]遲兆富.線粒體腦肌病與癲癇[J].神經(jīng)損傷與功能重建,2007,1001—117X(2007)05-0257-05.

[3]袁云.肌肉活檢[M].北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2008(03):7.