李言俠

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的研究現(xiàn)狀

李言俠

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(developmental dislocation of the hip, DDH)是兒童骨科常見病，嚴(yán)重危害著兒童的健康。它是世界各地均有發(fā)生的先天畸形之一，若沒有給予正確的治療，髖關(guān)節(jié)將發(fā)生不可逆的一系列病理改變，最終進(jìn)展為骨性關(guān)節(jié)炎，使患者的生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，并給社會(huì)帶來(lái)沉重負(fù)擔(dān)。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于其發(fā)病詳細(xì)機(jī)制還不清楚，只是明確與遺傳，環(huán)境和生活習(xí)慣有關(guān)，但是對(duì)于具體關(guān)聯(lián)性還尚不清楚。因此，本文就國(guó)內(nèi)外對(duì)DDH的研究現(xiàn)狀作一綜述，旨在為后續(xù)研究及臨床診療方案的制定提供一定的參考。

髖關(guān)節(jié)脫位；病因；診斷；治療

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位(developmental dislocation of the hip, DDH)是指由于髖臼發(fā)育缺陷所形成的髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋不良，導(dǎo)致長(zhǎng)期生物力學(xué)的異常，逐漸出現(xiàn)股骨頭半脫位、負(fù)重區(qū)軟骨退變、股骨頭局灶性壞死及嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)炎的一種疾病。

1 病因及發(fā)病率

1.1 病因

DDH的病因迄今不明，這與遺傳因素、環(huán)境影響和生活習(xí)慣有關(guān).

1.1.1 遺傳因素

近些年研究發(fā)現(xiàn)，DDH與遺傳密切相關(guān)，姜俊等[1]通過病例對(duì)照方法，認(rèn)為DDH具有多基因遺傳病的特點(diǎn)。Wynne-Davie調(diào)查了589例DDH兒童及患兒的直系親屬1897人，調(diào)查結(jié)果顯示DDH是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。彭明惺等調(diào)查結(jié)果認(rèn)為本病為多基因遺傳疾病,遺傳因素與環(huán)境因素尤其胎位不正，如臀位妊娠、臀位分娩以及出生后伸直內(nèi)收位的錯(cuò)誤包裹方法均與本病發(fā)生存在密切的關(guān)系。

1.1.2 原發(fā)性髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛

髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛是DDH的主要發(fā)病因素。髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛是先天性鏡關(guān)節(jié)脫位的主要發(fā)病因素。在分娩時(shí)，母體分泌大量的雌激素，使胎兒髖關(guān)節(jié)及韌帶處于極松弛狀態(tài)。若在分娩時(shí)遇到外力作用，將導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生。洪淑瓊等[2]研究了28980例活產(chǎn)兒，對(duì)其中24例DDH嬰兒的發(fā)病情況進(jìn)行分析，認(rèn)為在胚胎期髖臼上緣發(fā)育不良或異常、關(guān)節(jié)囊松弛是主要原因。該病癥的主要臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)過度松弛、皮膚過度伸展、組織脆性增加以及血管、眼部和肺部等處的表現(xiàn)均提示膠原纖維異常。

1.2 發(fā)病率

DDH的發(fā)病率在地區(qū)和人種上存在差異。研究報(bào)告表明在西歐、北歐的出生人口中，DDH的發(fā)病率為0.7‰-2.2‰。而匈牙利Czeizel等報(bào)道的高達(dá)28.7‰，相反黑色人種發(fā)病率則極低。根據(jù)Edelsfein調(diào)查了南非版圖16678名非洲黑人新生兒未發(fā)現(xiàn)一例DDH。我國(guó)是DDH的多發(fā)國(guó)家,在新疆昌吉州木壘縣人民醫(yī)院病案室106例DDH住院患兒中，農(nóng)牧區(qū)患兒和城鎮(zhèn)患兒的構(gòu)成比分別是86.8%和13.2%；哈薩克族患兒、維吾爾族患兒和其他民族患兒的構(gòu)成比分別是89.6%、6.6%和3.8%。農(nóng)牧區(qū)患兒及哈薩克族患兒發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位的風(fēng)險(xiǎn)較高，說明DDH在不同民族、不同生活環(huán)境人群中的發(fā)病情況存在明顯的差異(PG＜0.05)，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 診斷及分型

DDH的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)及輔助檢查。

2.1 臨床表現(xiàn)

(1)站立前期:新生兒和嬰兒臨床表現(xiàn)較輕，癥狀常常不明顯。主要表現(xiàn)為兩側(cè)大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺摺不對(duì)稱，患側(cè)皮皺加深增多；患兒會(huì)陰部增寬，雙側(cè)脫位時(shí)更為明顯；患側(cè)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)少，活動(dòng)時(shí)受限；蹬踩力量較健側(cè)弱。常處于屈曲位，不能伸直；患側(cè)肢體短縮；牽扯拉患側(cè)下肢時(shí)有彈響聲或彈響感受，有時(shí)患兒會(huì)哭鬧。

(2)脫位期:行走之后的兒童先髖脫位除上述體征外尚有以下特點(diǎn)，一般開始行走的時(shí)間較正常兒晚，單側(cè)脫位時(shí)，患兒步態(tài)跛行。雙側(cè)脫位者，站立時(shí)骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸明顯，行走呈鴨行步態(tài)[3]。

2.2 輔助檢查

體格檢查方法

(1)Ortolani征或外展試驗(yàn)，這是患兒早期診斷的主要方法，患兒平臥，屈膝、屈髖各90°，檢查者兩手握住膝關(guān)節(jié)同時(shí)外展外旋，正常小兒雙膝外側(cè)面可觸及床面，如不能觸及床面說明內(nèi)收肌緊張，稱外展試驗(yàn)陽(yáng)性。當(dāng)外展至一定程度突然彈跳，則外展可達(dá)90°，稱為Ortolani征陽(yáng)性，是髖關(guān)節(jié)脫位最重要體征。

(2)Allis征陽(yáng)性?；純貉雠P屈髖屈膝，兩足平放床上，雙踝靠攏可見雙膝高低不等，低者為脫位側(cè)，這是股骨頭脫位上移所致。由于Allis征對(duì)新生兒來(lái)說相差0.5-1.0cm一般很難確定，故一般不采用Allis試驗(yàn)[4]。

(3)Barlow試驗(yàn)(彈出試驗(yàn))。仰臥位，嬰兒雙髖雙膝各屈曲90°，檢查者拇指放在大腿內(nèi)小轉(zhuǎn)子處加壓，向外上方推壓股骨頭，感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳，當(dāng)去掉拇指的壓力，則股骨頭又自然彈回髖臼內(nèi)，此稱為陽(yáng)性。是診斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的可信方法[5]。

(4)套疊試驗(yàn)。小兒平臥，屈髖屈膝各90°，一手握住膝關(guān)節(jié)，另一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘，縱向推拉患肢，髖部股骨頭有上下滑動(dòng)的感覺，稱為陽(yáng)性，證明脫位側(cè)關(guān)節(jié)囊松弛。

(5)Trende-lenburg試驗(yàn)。小兒?jiǎn)瓮日玖?，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升，脫位后股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無(wú)力，使對(duì)側(cè)骨盆下降，稱為陽(yáng)性。后兩項(xiàng)檢查的前提是會(huì)走路并能配合檢查的患兒才能做的檢查。

3 治療

本病的治療主要應(yīng)根據(jù)患兒的年齡；髖臼及股骨頭病理變化的程度；髖關(guān)節(jié)可發(fā)育的情況來(lái)決定治療方案。DDH的治療主要分為保守治療和手術(shù)治療。

3.1 保守治療

主要有Pavlik挽具及石臂固定術(shù)。

3.1.1 Pavlik挽具

1957年捷克的Pavlik創(chuàng)新設(shè)計(jì)了有別于其它被動(dòng)制動(dòng)支具的Pavlik挽具，此后Pavlik挽具日益成為6mo以下嬰兒DDH的首選治方法。Pavlik挽具由可調(diào)節(jié)的環(huán)形胸帶、后交叉肩帶、下肢鐙帶、髖關(guān)節(jié)屈曲帶和髖關(guān)節(jié)外展帶構(gòu)成[7]。待Barlow試驗(yàn)和Ortolani試驗(yàn)變?yōu)殛幮?，?fù)位的髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定之后，可去除Pavlik支具，Pavlik挽具治療的有效率達(dá)88.7%[6]。

3.1.2 石膏固定術(shù)

分為蛙式石膏固定術(shù)及人字石膏固定術(shù)，蛙式石膏固定術(shù)的方法，是在閉合復(fù)位前先行雙下肢懸吊皮牽引2-3wk，氯胺酮麻醉下進(jìn)行閉合復(fù)位，如有內(nèi)收肌攣縮、復(fù)位困難者行內(nèi)收肌切斷術(shù)。助手固定骨盆，術(shù)者握住患肢膝關(guān)節(jié)，使髖關(guān)節(jié)屈曲90°位，另一手頂住大粗隆向上推動(dòng)股骨頭同時(shí)使髖關(guān)節(jié)外展外旋，有股骨頭滑人髖臼的彈響聲，即表示復(fù)位成功，給予石膏固定6-9mo[7]，而人字石膏固定術(shù)即將傳統(tǒng)的蛙式位魏關(guān)節(jié)外展外旋90°改為75°，同時(shí)去除腰部石膏，石膏從大腿根部固定到踝關(guān)節(jié)上方，于雙側(cè)踝關(guān)節(jié)上方撐一橫杠。

3.2 手術(shù)治療

手術(shù)是在保守治療效果不理想或無(wú)法進(jìn)行保守治療的DDH病人最終選取的治療手段。

3.2.1 1.5-3歲的患兒

1.5-3歲的患兒，適合該年齡段的手術(shù)的方式主要有髖臼加蓋術(shù)和Salter骨盆旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。Salter截骨因其操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷小，是目前臨床上最為常用的方法。用于髖臼“Y”形軟骨的完整，所以Salter截骨雖為單平面截骨，但在該年齡段通過后期發(fā)育仍可以獲得良好的髖臼前方覆蓋。

3.2.2 3歲-未出現(xiàn)OA者

3歲前一直未給予治療的患兒治療起來(lái)難度相對(duì)較大，因此期的患兒長(zhǎng)期的行走導(dǎo)致患部軟組織攣縮嚴(yán)重，股骨頭扁平，髖臼狹小，前傾角增加，故應(yīng)該切開復(fù)位，糾正畸形、攣縮、短縮股骨減少股骨頭壓力，進(jìn)行骨盆截骨，關(guān)節(jié)囊成形術(shù)，髖臼造蓋術(shù)等。手術(shù)方法有多種，在切開復(fù)位的基礎(chǔ)上有髖骨截骨術(shù)(Salter氏手術(shù))、髖臼成形術(shù)(Pemberton氏截骨術(shù))、骼骨截骨術(shù)加髖臼內(nèi)移手術(shù)(Chiarir手術(shù))、造蓋手術(shù)(Stabeli手術(shù))、游離髖臼術(shù)(三相Steell手術(shù))和莎式手術(shù)(Zahradnicek術(shù))等。一般術(shù)前不需行牽引治療，臨床實(shí)驗(yàn)證明這樣將增加股骨頭壞死的發(fā)生[8]。(1)Salter截骨術(shù)：Salter截骨術(shù)可使發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)面旋轉(zhuǎn)，這種手術(shù)更適合于兒童病人，對(duì)較嚴(yán)重的青少年或成人髖臼發(fā)育不良的校正則不充分，Salter骨盆截骨只能使髖臼指數(shù)減少15°左右[9]。(2) Pemberton截骨術(shù)：主要適用于8歲以下的兒童DDH，它增加了外側(cè)對(duì)股骨頭的覆蓋，還能增加髖臼的深度，而且矯形能力寬，又因是骨盆不全截骨，故不需要內(nèi)固定，是一個(gè)比較理想的術(shù)式，因此在臨床上廣泛應(yīng)用。但因?yàn)槠涑C正幅度大、髖臼內(nèi)變形明顯，術(shù)后發(fā)生髖臼與股骨頭的失匹配和關(guān)節(jié)僵硬的風(fēng)險(xiǎn)增大，需要后期的髖臼塑形潛力來(lái)補(bǔ)償。主要適合于小于8歲患兒的手術(shù)治療，由于8歲以上兒童髖臼已無(wú)明顯的塑形能力，因此理論不適合8歲以上患兒[10]。(3)Chiari截骨術(shù)：是將截骨遠(yuǎn)端內(nèi)移，以增加股骨頭外側(cè)的包容，使身體的負(fù)重力線移向內(nèi)側(cè)，增強(qiáng)了髖外展肌群的力量，改善跋行步態(tài)，并能延遲髖臼發(fā)育不良進(jìn)展到骨性關(guān)節(jié)炎時(shí)間[13]。手術(shù)缺點(diǎn)：其屬于單平面截骨，增加的外側(cè)覆蓋有限，且新增加的髖臼為不具軟骨面的臺(tái)階；截骨后使骨盆橫徑縮小，女性影響日后的分娩。（4）Staheli手術(shù)是關(guān)節(jié)囊髖臼成形術(shù)的經(jīng)典手術(shù)，優(yōu)點(diǎn)是能在很大程度上矯正髖臼發(fā)育不良，術(shù)后植骨塊吸收率很低[11]，并經(jīng)40余年的臨床驗(yàn)證，是殘余髖臼發(fā)育不良的首選手術(shù)。另外，該術(shù)式不影響術(shù)后髖關(guān)節(jié)的功能，故可用于治療大齡兒童和青年髖臼發(fā)育不良。(5)Steele三聯(lián)截骨術(shù)：增加對(duì)股骨頭的覆蓋，增強(qiáng)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，增加負(fù)重面積，減小關(guān)節(jié)應(yīng)力，重建髖關(guān)節(jié)正常的生物力學(xué)關(guān)系，對(duì)防止和延緩繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的發(fā)生與發(fā)展有積極的作用，此手術(shù)適合身體強(qiáng)壯，無(wú)器質(zhì)性疾病的大齡病人。其缺點(diǎn)是創(chuàng)傷大、內(nèi)固定不牢固、骨塊易移位導(dǎo)致不能保持髖臼與股骨頭良好的復(fù)位關(guān)系。 (6)Zahradnicek術(shù)：能使髖臼、股骨頭、股骨頸和股骨干在一次手術(shù)中恢復(fù)解剖關(guān)系，適應(yīng)證也較寬，因而具有獨(dú)特的優(yōu)點(diǎn)，其不足之處，即在擴(kuò)大淺小的髖臼顯露Y形髖臼骨骺軟骨時(shí)，切除了髖臼的關(guān)節(jié)軟骨面。董揚(yáng)等[12]采用改進(jìn)的改良莎式治療的DDH的病例中，無(wú)不良并發(fā)癥發(fā)生。

3.2.3 成年并出現(xiàn)OA者

此期病人髖臼發(fā)育不良合并嚴(yán)重骨性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)軟骨大部分已破壞，髖臼及股骨頭變性，關(guān)節(jié)間隙變窄或消失。關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重，步行困難，關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯受限。治療目的是解除疼痛，恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。手術(shù)方式為人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)[13]。

總之，不同年齡、不同程度的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良病人，其治療方法也不盡相同。各類的手術(shù)方法均存在一定缺陷，選擇何種術(shù)式取決于年齡和髖臼發(fā)育情況，及其繼發(fā)性病理變化的程度，沒有一種手術(shù)方法能適用所有病例，許多時(shí)候需要同時(shí)糾正骨盆和股骨畸形的聯(lián)合手術(shù)才能取得良好療效。劉志松等采用Salter截骨術(shù)與股骨近端旋轉(zhuǎn)截骨治療小兒發(fā)育性髖脫位優(yōu)良率到85%，并無(wú)股骨頭壞死發(fā)生。

（作者單位：青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院）

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