楊春艷，蔡迪明，張 靜，吳瑋露，周 翔

（1.四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041；2.四川省人民醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041；3.中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院，北京 100021）

脾臟竇岸細胞血管瘤的超聲造影表現(xiàn)1例

楊春艷1，蔡迪明1，張 靜2，吳瑋露1，周 翔3

（1.四川大學華西醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041；2.四川省人民醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041；3.中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院，北京 100021）

血管瘤；脾疾?。怀暀z查，多普勒，彩色

病例女，74歲，因“腹脹2月”入院。2月前患者無明顯誘因出現(xiàn)左上腹腹脹、隱痛、無進行性加重。查體：左上腹軟，無壓痛，未捫及包塊，脾臟肋下可及。實驗室檢查：Hb 74 g/L、PLT 485×109L-1、AFP 2.21 ng/mL、CEA 1.02 mg/mL。

超聲檢查：脾臟肋間厚約5.3 cm，實質內多發(fā)大小不等的低回聲結節(jié)，較大約1.5 cm，邊界欠清晰，形態(tài)較規(guī)則，內部回聲欠均勻，內未見明顯血流信號（圖1）；超聲造影后，脾臟內結節(jié)輪廓顯示清楚，動脈期結節(jié)周邊呈環(huán)狀結節(jié)狀增強，內部低增強，實質早期造影劑向內部部分充填，實質晚期結節(jié)整體低增強（圖2～4）。超聲檢查考慮脾臟內結節(jié)為良性可能。

術中所見：患者在全麻下行脾臟全切術。剖面見脾臟內大小約0.5～1.2 cm多發(fā)腫瘤樣結節(jié)，呈暗紅色，海綿狀，剖面部分結節(jié)內可見暗紅色液體流出。

鏡下見瘤細胞呈高柱狀排列構成相互吻合的竇樣血管腔隙，瘤細胞呈“鞋釘樣突起”突向腔內，界限較清楚，核無異型性，嗜酸性（圖5）；竇腔內可見多數紅細胞及吞噬細胞，部分腔內可見脫落的竇岸細胞，腫瘤內還含不等量的纖維間質、漿細胞、淋巴細胞等（圖6）。

結合免疫組化 CD31（+）、CD34（+）、CD4（-）、CD8（-）、CD163（+）、CD23（+）、CD3（-）、CD20（-），考慮為脾臟竇岸細胞血管瘤（圖7，8）。

圖1 二維超聲示脾臟實質內分布大小不等的低回聲結節(jié)，邊界欠清晰，形態(tài)較規(guī)則（白色箭頭）。 圖2 超聲造影22 s動脈相脾臟瘤結節(jié)呈環(huán)狀結節(jié)狀增強，內部低增強 （白色箭頭）。 圖3 超聲造影46 s早期實質相造影劑向內部部分充填 （白色箭頭）。 圖4 超聲造影3 m23 s實質相晚期結節(jié)整體低增強（白色箭頭）。

圖5 瘤細胞呈高柱狀排列構成相互吻合的竇樣血管腔隙，瘤細胞呈“鞋釘樣突起”突向腔內，界限較清楚，核無異型性，嗜酸性（白色箭頭）（HE）。 圖6 竇腔內可見多數紅細胞及吞噬細胞，部分腔內可見脫落的竇岸細胞（黑色箭頭），腫瘤間質內含不等量的纖維間質、漿細胞、淋巴細胞等（黑色五角星）（HE）。 圖7 CD31清晰勾劃出竇岸細胞的輪廓，形成“迷路樣”血管腔隙（黑色五角星）（免疫組化）。 圖8 顯示血管腔隙內及血管壁可見CD34標記的竇岸細胞，呈高柱狀或者類圓形（黑色箭頭指向管腔內竇岸細胞，白色箭頭所指為血管腔隙壁上竇岸細胞）（免疫組化）。

討論脾臟竇岸細胞血管瘤 （Littoral cell angioma，LCA）是起源于脾臟紅髓的少見血管腫瘤。絕大部分脾臟LCA為良性腫瘤，極少部分脾臟LCA含有惡性組織特征[1]。脾臟LCA病因不明，可能與惡性腫瘤、免疫系統(tǒng)紊亂及慢性感染性疾病有關[2-3]，該例沒有明顯的基礎疾病。脾臟LCA發(fā)病年齡范圍較廣，3～77歲，平均年齡約49歲，無明顯性別差異。該病50%以上沒有臨床癥狀，少數病人可表現(xiàn)為脾臟功能亢進（血小板減少、貧血），左上腹脹痛，不明原因的全身癥狀如低熱、乏力等，該例患者表現(xiàn)為左上腹隱痛。治療方法為脾臟全切。

脾臟LCA影像學主要表現(xiàn)為脾臟多發(fā)低回聲或者低密度占位，偶可見單發(fā)占位，邊界欠清晰，形態(tài)較規(guī)則，增強后多表現(xiàn)為緩慢向心性強化[4]。本例超聲表現(xiàn)：脾臟實質內多發(fā)大小不等的低回聲結節(jié)，較大約1.5 cm，邊界欠清晰，形態(tài)較規(guī)則，內未見明顯血流信號；超聲造影后，脾臟內結節(jié)顯示更清楚，動脈期結節(jié)周邊呈環(huán)狀結節(jié)狀增強，內部低增強，實質早期造影劑向內部部分充填，實質晚期結節(jié)整體低增強。

該例脾臟多發(fā)LCA需與常見脾臟良惡性病變鑒別：①轉移瘤：脾臟轉移瘤多發(fā)常見，以低回聲為主，超聲造影后病變周邊增強明顯，病灶合并液化壞死可見不增強區(qū)，有惡性腫瘤病史；②惡性淋巴瘤：脾臟最多見的原發(fā)性腫瘤，多表現(xiàn)為低回聲及極低回聲結節(jié)，超聲造影表現(xiàn)為三期低增強，多合并腹膜后、腋窩及頸部淋巴結腫大，結構異常；③血管肉瘤：脾臟少見的原發(fā)性惡性腫瘤，極易發(fā)生液化壞死，超聲表現(xiàn)可以為稍強回聲、低回聲、囊實混合回聲等，內部回聲不均勻，超聲造影似血管瘤樣強化，不伴液化壞死時影像學表現(xiàn)與血管瘤相似，結合臨床表現(xiàn)及腹腔臟器轉移等征象尚可鑒別；④與脾臟其它類型的血管瘤影像學難以鑒別。

綜上所述，脾臟LCA超聲表現(xiàn)有一定特異性，主要表現(xiàn)為脾臟實質內多發(fā)低回聲結節(jié)，邊界欠清晰，形態(tài)較規(guī)則，超聲造影后，脾臟內結節(jié)多表現(xiàn)為周邊環(huán)狀結節(jié)狀增強，逐漸向心性充填。確診依賴術后病理。

[1]He P,Yan XD,Wang JR,et al.Splenic littoral cell hemangioendothelioma:report of a case with hepatic metastases and review of the literature[J].J Clin Ultrasound,2014,42(5): 308-312.

[2]Johansson J,Bjornsson B,Ignatova S,et al.Littoral cell angioma in a patient with Crohn’s disease[J].Case Rep Gastrointest Med, 2015,2015:474969.

[3]Hansen T,Habekost M,Flieger D,et al.Littoral cell angioma of the spleen.Association with colon and hepatocellular carcinoma [J].Der Patholge,2010,31(4):290-292.

[4]Lewis RB,Lattin GE,Nandedkar M,et al.Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen:CT and MRI feature with pathologic correlation[J].Am J Roentgenol,2013,200(4):353-360.

Contrast-enhanced ultrasound image of splenic littoral cell hemangioma:report of one case

YANG Chun-yan1,CAI Di-ming1,ZHANG Jing2,WU Wei-lu1,ZHOU Xiang3
(1.Department of Ultrasound,West China Hospital of Sichuan University,Chengdu 610041,China; 2.Department of Ultrasound,Sichuan Provincial People’s Hospital,Chengdu 610041,China; 3.Cancer Hospital Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100021,China)

R733.2；R445.1

B

1008-1062（2016）06-0454-02

2015-10-21；

2015-11-19

楊春艷（1987-），女，四川廣安人，在讀碩士研究生。E-mail：531246518@qq.com

周翔，中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院，100021。E-mail：zhou.xiang@yeah.net