彭琳琳 王寧 趙巖

皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點研究

彭琳琳 王寧 趙巖

目的 探討皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點。方法 選取皮膚鈣化上皮瘤患者中抽取42例作研究對象，并對其臨床資料予以回顧性分析。結(jié)果 患者主要皮膚病變位置在頭面部和上肢，腫瘤直徑0.33～2.14 cm，臨床誤診率高達(dá)64.29%（27/42）；絕大部分腫瘤有包膜，組成成分是影子細(xì)胞和嗜堿性細(xì)胞，間質(zhì)主要是纖維結(jié)締組織，同時伴發(fā)程度不等的炎癥細(xì)胞浸潤、鈣化現(xiàn)象。結(jié)論 皮膚科臨床醫(yī)師應(yīng)不斷增進(jìn)自身對皮膚鈣化上皮瘤臨床及組織病理特點的認(rèn)知與把握，從而提升臨床診斷皮膚鈣化上皮瘤的準(zhǔn)確率，最終改善患者治療結(jié)局。

皮膚鈣化上皮瘤；組織病理特點；臨床診斷

皮膚鈣化上皮瘤，又可稱之為“毛母質(zhì)瘤”[1]，是一種源自毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞的罕見良性腫瘤。目前，臨床上對其發(fā)生機(jī)制尚未明確，而有關(guān)研究報道也比較少。該疾病臨床癥狀多種多樣，誤診率相對較高，臨床診斷極為困難。而本次研究為明確皮膚鈣化上皮瘤的臨床與組織病理特點，對42例皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)將研究結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入選本組研究的42例皮膚鈣化上皮瘤患者均為醫(yī)院2011年6月～2015年10月收治，排除合并意識不清、重要器官器質(zhì)性病變、麻醉以及手術(shù)禁忌證患者，42例患者均在參與本次研究前就此次研究簽署了知情同意書。其中，男23例，女19例，年齡10～53歲，平均年齡（29.7±3.1）歲；病程5個月～6年，平均病程（2.7±0.8）年；發(fā)病位置：面部19例，上肢15例，下肢6例，肩背部2例；臨床表現(xiàn)：緩慢生長的腫塊，質(zhì)地堅硬、無痛、位置淺表、結(jié)節(jié)狀或者類圓形；病變部位皮膚顏色：正常者29例，淺藍(lán)色或者淡紅色者13例；腫塊能夠推動者28例，腫塊和皮膚粘連無法推動者14例。

1.2 治療方法 本組患者均通過小切口手術(shù)將腫瘤切除，以縮小瘢痕，改善皮膚外觀；具體治療過程如下：給予患者局部麻醉，準(zhǔn)確定位腫瘤位置后，沿著患者頭面部皮膚紋理走向取切口，或者將切口位置定位于相對隱蔽處。手術(shù)切口長度由腫瘤大小決定，控制在0.4～0.6 cm之間為宜。將患者皮膚全層切開后，可輕壓腫瘤四周邊緣，擠壓并排出大部分的腫瘤內(nèi)容物，再用眼科組織剪完整的摘除腫瘤，最后將腫瘤包膜徹底清除干凈。完成創(chuàng)面止血治療后，采取7-0尼龍線，間斷縫合處理患者切口皮膚。術(shù)后給予抗感染等治療。

1.3 觀察指標(biāo) （1）觀察本組患者治療結(jié)果，統(tǒng)計其臨床誤診率，并記錄其疾病復(fù)發(fā)情況；（2）評估皮膚鈣化上皮瘤組織病理特點。

2 結(jié)果

2.1 評估本組患者治療結(jié)局和預(yù)后 本組42例患者中，誤診為表皮樣囊腫者8例，皮脂腺囊腫者12例，腮腺混合瘤者3例，皮膚纖維瘤者2例，血管瘤者2例，其誤診率是64.29%（27/42）；腫瘤直徑0.33～2.14 cm；本組患者均在小切口手術(shù)中完整切除腫塊，且隨訪至今無復(fù)發(fā)病例。

2.2 評估本組患者皮膚鈣化上皮瘤組織病理特點 本組患者的病理檢測結(jié)果：患者真皮、皮下脂肪層下方，可見其結(jié)締組織包膜完整、境界清楚的瘤細(xì)胞團(tuán)，清晰度較高。腫瘤切面呈現(xiàn)灰色或者暗褐色，在光鏡監(jiān)視下，可見無核細(xì)胞的嗜酸性影子細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞構(gòu)成的不規(guī)則條索、團(tuán)塊，且細(xì)胞界限相對清晰；絕大部分腫瘤沒有鈣沉積現(xiàn)象，同時能見到嗜堿性細(xì)胞朝向嗜酸性染色影子細(xì)胞過渡的現(xiàn)象。

3 討論

皮膚鈣化上皮瘤是一種源于毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞多功能造血干細(xì)胞的良性鈣化性皮膚腫瘤[2]，在臨床上較為罕見。當(dāng)前，臨床上對于皮膚鈣化上皮瘤致病機(jī)制、原因尚未獲得統(tǒng)一意見。有學(xué)者認(rèn)為該疾病和腫瘤中不成熟基底細(xì)胞的細(xì)胞核、細(xì)胞漿內(nèi)持續(xù)增加的B-環(huán)聯(lián)蛋白相關(guān)[3]，在該蛋白對于細(xì)胞的刺激作用下，可能出現(xiàn)細(xì)胞增殖或者死亡現(xiàn)象，最終引發(fā)皮膚鈣化上皮瘤。皮膚鈣化上皮瘤的發(fā)生率在皮膚腫瘤中占0.5%～1.6%[4]，其中頭頸部良性腫瘤的發(fā)病率最低。Yoshimura-Y等曾總結(jié)上世紀(jì)70年代到90年代內(nèi)日本醫(yī)學(xué)雜志上所報道的頭頸部皮膚鈣化上皮瘤病例僅37例，可見其罕見性。皮膚鈣化上皮瘤是一種非遺傳性、不會發(fā)生惡變的良性腫瘤[5]，其可發(fā)生于任意年齡段，其中青少年發(fā)病率相對較多，其次是兒童。據(jù)相關(guān)數(shù)據(jù)統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，大約30%皮膚鈣化上皮瘤患者在10歲以下，約40%左右患者病變部位在頭頸部位，其次是上肢，再次是軀干和下肢[6]。

皮膚鈣化上皮瘤的臨床表現(xiàn)較為多樣，導(dǎo)致其臨床診斷準(zhǔn)確率較低。根據(jù)既往臨床實踐結(jié)果，皮膚鈣化上皮瘤的術(shù)前診斷、術(shù)后病理診斷結(jié)果一致性情況僅有28%[7]。皮膚鈣化上皮瘤位置、組織學(xué)來源，與皮脂腺囊腫極其類似。因此，該疾病容易被誤診為皮脂腮腺囊腫。尤其是腫瘤較大、合并潰瘍或者發(fā)生于老年患者時，極易誤診成惡性腫瘤。臨床誤診現(xiàn)象不但會加重患者身心負(fù)擔(dān)，還會延誤患者治療時機(jī)，嚴(yán)重影響其預(yù)后。因此，為提升術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，臨床醫(yī)師需進(jìn)一步提升對于皮膚鈣化上皮瘤知識的認(rèn)知，從而強(qiáng)化診斷、鑒別診斷，尤其需同皮膚纖維瘤和淋巴結(jié)炎等相區(qū)別。首先，腫瘤具有完整的細(xì)胞膜，且往往和表皮相粘連，腫瘤切面呈灰黃色和灰褐色，切開瞬間有磨砂感[8]。其次，光鏡下，可見該腫瘤組織有影子細(xì)胞與嗜堿性細(xì)胞構(gòu)成的團(tuán)塊狀和條索狀，偶爾可見其嗜酸性細(xì)胞朝影子細(xì)胞推移過渡。最后，瘤細(xì)胞的組織排列形狀為腦回狀，中間是影子細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞位于邊緣處，而瘤細(xì)胞內(nèi)部往往存在鈣化現(xiàn)象。

皮膚鈣化上皮瘤是一種局限于皮膚以下的單一堅硬結(jié)節(jié)，腫瘤直徑約0.5～3.0 cm，形狀不同，大小不一，猶如埋藏于皮膚下方的“紐扣”，并隆起于皮膚表層，可持續(xù)增長，偶爾有瘙癢感，但無疼痛感。病變皮膚表面顏色通常發(fā)暗或正常?；颊吣[瘤的生長速度較緩慢，偶有輕微的壓痛感。將CT應(yīng)用于皮膚鈣化上皮瘤臨床檢測中，可清晰顯示腫瘤輪廓和內(nèi)部鈣化團(tuán)塊影。本組42例患者的病理變化均符合上述特征。周紅經(jīng)過皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床病例資料回顧性分析發(fā)現(xiàn)，有61.11%患者年齡不足30歲，而男女之間比例是1∶2，頭部、頸部以及上肢是主要的病變位置，腫瘤直徑范圍通常在0.3～2.2 cm之間，而其臨床誤診率高至83.33%。腫瘤普遍有包膜，影子細(xì)胞、嗜堿性細(xì)胞為組成成分，而纖維結(jié)締組織為間質(zhì)的構(gòu)成物，印證了強(qiáng)化對鈣化上皮瘤病理特征的了解，在提升該疾病的臨床診斷準(zhǔn)確率上的積極作用。皮膚鈣化上皮瘤不能自然消退，需通過手術(shù)切除。本組患者均接受手術(shù)切除治療。對于存在皮膚和腫瘤相粘連、皮膚表面破潰者，采取表皮完整切除法進(jìn)行手術(shù)治療，無粘連者則通過完整剝離包膜法實施手術(shù)切除質(zhì)量。本組患者中無惡變或者復(fù)發(fā)病例，且其預(yù)后效果優(yōu)良。

綜上所述，皮膚鈣化上皮瘤作為良性皮膚腫瘤，增強(qiáng)意識對于該腫瘤病理特征的了解，有助于提升臨床診斷準(zhǔn)確率，便于開展手術(shù)治療。而該疾病的唯一治療方式是手術(shù)切除法。手術(shù)切除法能夠完整切除患者腫瘤物，且不易復(fù)發(fā)。

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[6] 賀澤民.探究1.5 TMRI在老年眼眶部腫瘤性病變診斷中的應(yīng)用[J].當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2015，21（35）：35-36.

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.31.019

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